深晚荐读｜罕见！4个月大宝宝右肺竟然“短路停机”

近日，深圳市儿童医院接诊了一例右肺动脉缺如的小患儿，右侧的肺动脉 " 短路 "，未与主肺动脉连接。这种病极其少见，每 30 万个孩子，大概会有 1 个孩子 " 中招 "。医院胸心外科团队用患儿自体心包缝制成一段血管，成功连接起主肺动脉和右肺，让右肺顺利 " 开机 "。

宝宝 4 个月大

右肺还没 " 开机 "

出生没多久，小东东（化名）就出现了肺部感染。在当地医院做了心脏彩超后，诊断为动脉导管未闭。医生建议，孩子的肺部感染治好了后，再复查心脏超声。小东东满月后，肺部感染也好了。家人带着他来深圳市儿童医院复查。检查结果出来后，全家喜忧参半：喜的是，动脉导管已经自然闭合了，但同时也发现，小东东患有罕见的先天性心脏畸形——右肺动脉缺如。这类患儿的早期症状常常不明显，后期可能出现大量咯血，甚至严重的肺动脉高压、右心功能衰竭等情况。

由于右肺动脉 " 搭错线 "，小东东右肺的供血，主要是由右锁骨下动脉侧枝血管供应。这条蜿蜒细小的血管，外径只有 2 毫米。而这个年龄的孩子，正常右肺动脉差不多有 7 毫米粗。小了 3 倍的血管，显然不能满足右肺的供血需求。没有正常的血液供应，右肺虽然有正常肺组织，却没有正常的功能，因而一直处于 " 关机 " 状态。也就是说，他只能靠左肺呼吸。

手术面临两种选择

人工血管还是自体心包？

要救小东东，就必须让他的右肺 " 开机 "，重建右肺动脉！为此，市儿童医院胸心外科主任的陈欣欣团队会同超声、影像、心内科、心外科进行了多次讨论。手术的关键在于找到合适的 " 管道 "，主肺动脉和右肺之间距离较远，需要建一条新 " 管道 "。但手术面临两种选择：人工血管还是自体心包？

人工血管省时省力，但质地较硬，与残存的右肺动脉不吻合，很可能会出血难止。而且，人工血管不能生长，孩子年纪大了就不适用了，需要多次手术更换。自体心包则需要医生用孩子的心包片卷成一个小卷，将这个心包卷做成一座 " 桥梁 "，把右肺动脉与主肺动脉连接起来，但操作难度大、风险高，因为一方面要避免管腔狭窄、吻合口漏血，另一方面还要成形后血管连接走形顺畅，这需要丰富的临床经验和高超的手术技巧。

缝制新血管

重建动脉顺利 " 开机 "

经过权衡利弊，陈欣欣最终选择了 " 挑战 " 自体心包缝制。术中，陈欣欣从小东心脏表面取下一片薄薄的心包膜，用比头发丝还细的细线，小心地缝合成一段血管。这个 " 管道 " 既要保证不漏血，还不能缝得太窄，不然血流会不顺畅，容易形成血栓。20 分钟后，这段长约 5 厘米、直径 8 毫米的 " 管道 " 完工了。接下来，就要把 " 管道 " 吻合在右肺门处右肺动脉膨大残端与主肺动脉之间。这也不是个容易事。吻合过程中稍不小心，就会出现吻合口出血、血管走形扭曲，会影响右肺的血液供应。

紧张的 3 个小时手术顺利结束！新成形的右肺动脉通畅无扭曲，没有出现活动性出血的情况。重建右肺动脉后，小东东右肺的正常血液循环恢复，顺利 " 开机 " 了！术后，小东东恢复顺利，成功脱离了呼吸机。没过多久，他便痊愈出院了。

深圳晚报记者 周倩