罕见危险性血管瘤占据男婴整个上臂 省儿童医院积极救治

近日，江西省儿童医院整形美容科成功救治一名出生仅1月的卡波西型血管内皮瘤伴KM综合征的男婴。

江西南昌男婴瑞瑞（化名）出生后被父母发现其左前臂有一个红色包块，起初父母以为是胎记，没放在心上，但肿块迅速隆起增大，表面皮肤逐渐变为暗红色，一个月不到范围很快累及整个左上肢。

父母立即带瑞瑞到江西省儿童医院求诊。整形美容科主任袁华接诊后发现瑞瑞面色苍白，左手臂有一巨大暗紫色肿块，肿块周围可见散在出血点，立即给予相关检查，果不其然，血常规结果显示血小板只有55*109/L（正常 100-300*109/L），纤维蛋白原0.42g/L，经过检查，诊断瑞瑞患有一种危险性较大的血管瘤合并KM综合征。

因瑞瑞年纪较小，瘤体巨大，反复出现血小板及纤维蛋白原显著降低，化验单上不断提示的危急值，提醒医护人员患儿容易并发全身各器官出血，随时有出血死亡可能。该类疾病发病率不高，但发展凶险，以往治疗经验不多。

以袁华主任医师为首的治疗团队不畏艰险，迎难而上，对瑞瑞的病情多次展开全科讨论，查找国内外最新资料，与北上广专家沟通，并邀请本院普外科、血液科、病理科等多学科会诊，最后制定了一整套详细的治疗方案，对症治疗加大胆尝试局部瘤体干预治疗以促进瘤体消退，维护生命体征平稳。

12月4日，该团队在全麻下为瑞瑞进行了瘤体基底局部网状缝合+瘤体组织穿刺活检术，手术历经1个小时，手术顺利。病理明确诊断后果断给予抗肿瘤药物西罗莫司，获得了满意的疗效。

瑞瑞疯长瘤体的得到了明显的控制，肢体的肿胀也逐渐消退，更为重要的是，瑞瑞的血小板和纤维蛋白原恢复到了正常水平。目前瑞瑞已经出院。

袁华主任介绍卡波西型血管内皮瘤（KHE）是发生于儿童及幼儿的一种罕见侵袭性血管肿瘤。大约70% KHE患者会出现Kasabach-Merritt综合征(KMS)，表现为严重的血小板减少（< 100 × 109/L）、纤维蛋白原降低以及凝血功能障碍，可出现危及生命的严重出血，死亡率高达30%至50%。对于KHE伴KMS，目前无标准治疗方案，国内外多采用综合治疗方法，我们此次加用网状缝合术减少肿瘤的血供，预防肿瘤扩大，辅以激素、西罗莫司药物治疗有效抑制瘤体，使患儿得到很好的治疗。

目前国内外对于网状缝合术治疗KM综合征的案例甚少，本次手术的成功实施，为该类疑难及复杂疾病诊疗，提供了较好的临床参考价值，为该类患儿治疗带来了福音。（文/黄恬 袁华）