儿童多发的五种跟血液有关的疾病？为人父母的一定要了解一下

儿童多发的五种跟血液有关的疾病 为人父母的可以看一下

孩子是家庭和国家的未来，是父母的掌上明珠，每一个家庭都希望自己的孩子健康成长，但是天有不测风云，总有一些疾病不知不觉会找上个别孩子。一个孩子得病，无意牵动了整个家庭所有长辈的心思。这里给大家介绍几种在儿童时期易得的血液疾病。这就是儿童原发性免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、小儿营养性贫血、血友病等五种血液疾病。

一、儿童原发性免疫性血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia，ITP)是儿童最常见的出血性疾病，过去也称“特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)”。多数学者认为此病是由于机体产生血小板自身抗体，导致血小板破坏过多；和（或）骨髓巨核细胞分化成熟障碍，导致血小板生成减少，从而出现皮肤黏膜、脏器出血。

此病临床表现差异较大，最常见表现是皮肤黏膜出血，如果没有严重的鼻衄和消化道出血，一般不伴面色苍白等贫血的症状。轻症者仅有外周血小板下降而无出血表现，重症者可有内脏出血、甚至颅内出血危及生命。

随着对此病认识的加深、各种治疗方案疗效的观察以及对其产生的副作用的认识，ITP治疗指征及各种治疗观点也得到不断的修正。目前普遍认为：ITP治疗的主要目的是提供安全的血小板计数以预防大出血，而不是将血小板提高至正常水平。鉴于药物的毒副反应，尽量避免在无出血症状的血小板减少的患儿使用药物。急性期儿童ITP患者部分有自限性，多数患者仅需观察或一线药物（糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白及抗-D-免疫球蛋白）治疗；而慢性期治疗的目的为防止内脏出血，而不是提高血小板计数。

患儿应适当限制活动，避免外伤；有或疑有感染者，酌情使用抗生素；避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。本病预后多数良好。75％～82％的ITP患儿6个月内可获得缓解，但大龄儿童(青少年)转为慢性的可能性较大。

二、 再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplastie anemia，AA，简称再障)是一组以骨髓有核细胞增生减低和外周全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。分为先天性和获得性两大类。先天性再障较少见，以获得性居绝大多数。获得性再障可分特发性和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50％；后者能找到明确病因（如药物、放射损伤、病毒感染等)。获得性按临床表现、血象和骨髓象不同，还可分为重型再障，极重型再障和非重型再障。

患儿主要表现为贫血、出血、感染等血细胞减少的相应临床表现。一般无肝、脾、淋巴结肿大。所以孩子会表现不爱动，或者爱哭，面色发白，乏力，头晕，身上有出血点，经常流鼻血，牙龈渗血等。但以上的症状可有可无。该疾病主要通过骨髓穿刺和骨髓活检确诊。

再障患儿应避免剧烈活动，防止外伤及出血，尽量避免接触对骨髓有损伤作用的药物；除非特殊需要，尽量避免X线、核素等检查。注意饮食和口腔卫生。出现发热时，应积极到医院诊治。血红蛋白<60g／L，血小板<10×109/L时，要进行成分输血治疗。但反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量输血可诱发血色病。故重型再障、极重型再障患儿如有同胞相合供者，应尽快进行造血干细胞移植治疗。如无合适同胞供者，则首选免疫抑制剂（抗胸腺／淋巴细胞球蛋白、环孢菌素A）治疗。

再障治疗是长期的过程，需要坚持数年，应避免轻易停止治疗，或盲目和随意调整药物剂量。口服药物必须使用到血象恢复到最高值（血象回升至某一水平后不再上升），再坚持1 年以上，然后缓慢减量，减量过程需1~ 2年。

三、噬血细胞综合征

噬血细胞综合症？亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH），是一种有多种原因造成自然杀伤细胞（NK）/细胞毒淋巴细胞(CTL)功能缺陷，引起大量炎性因子释放，造成机体巨噬细胞/T淋巴细胞活化及脏器、组织损伤的一组综合征。

这种病儿童多见，常见于婴幼儿，临床表现有特征性，但缺乏特异。特征性表现在：持续发热、肝脾大和血细胞减少，淋巴结肿大、黄疸和中枢神经系统症状如颅神经瘫痪或抽搐。发病时一半患儿伴有感染，病原菌包括：EBV、腺病毒、乙肝病毒、疱疹病毒等。

得了噬血细胞综合症的孩子，家长护理时如果持续发热应该给患儿高热护理，禁忌酒精擦浴，两次退烧药间隔在4小时，防止高热惊厥的发生；病情发展迅速，出现凝血功能异常且血小板极低，保持患儿卧床休息，避免哭吵和磕碰，密切观察活动性出血表现，警惕颅内出血的发生；如果病情凶险，密切观察孩子的血象波动，对三系进行性下降患儿，应高度重视，配合医生积极支持治疗；家长应给予患儿高蛋白、高维生素饮食，多饮水，食物易消化、新鲜、煮熟为原则。

四、小儿营养性贫血

小儿贫血有多种，最常见的是营养性缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血。营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏使血红蛋白合成减少而引起的小细胞低色素性贫血，以6个月至2岁的婴幼儿最常见。营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12和/或叶酸引起的一种大细胞性贫血，在城市里较少见到，在部分农村地区仍有发生，也以2岁以下婴幼儿最常见。

患这种病的孩子，往往出现烦躁不安或萎靡不振，对周围环境不感兴趣，注意力不集中，多动，理解力降低，反应慢，认知功能受到损害，甚至食欲减退、呕吐、腹泻、头晕、耳鸣、眼前发黑等症状。但这种病由于发病往往比较缓慢，因此早期经常不容易引起家长重视。

贫血虽然听起来比较可怕，但严格说来，贫血实际上并不是病，而只是一种症状，家长只要具备一些这方面的知识，平常对孩子的成长多留心观察，发现不对马上带孩子看医生，确诊后及早治疗，问题并不大。但诊断中，要注意除了需查清孩子的贫血程度外，还要查明是属于哪种类型的贫血和造成贫血的原因，才能进行合理有效的治疗。

另外，从预防的角度，在孩子出生前，尤其是出生前3个月，准妈妈们多吃点含铁较多的食物，如鱼类、肉类、肝脏等，使胎儿出生时，体内储铁量较多，以及孩子出生后，及时添加一些含铁丰富的辅食和鱼、蛋、奶等，都能起到一定的预防作用。

五、什么是血友病？

血友病是一组遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，包括：血友病甲，血浆中因子VIII（抗血友病球蛋白，AHG）的促凝活性部分减少或缺乏所致；血友病乙，因子IX（血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏所致；血友病丙，因子XI（血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏所致。以血友病甲最常见，共同特点为终生在轻微损伤后发生长时间的出血。

血友病的主要症状为出血，轻微损伤可引起持续致命的流血不止。血友病甲和血友病乙多在2岁发病，终生易出血，表现为皮肤瘀斑、皮下血肿和关节出血，常发生于膝、踝、肩、肘等大关节，内脏出血也不少见，颅内出血危及生命。发病年龄越早，程度越重，预后越差。

家长照顾血友病的孩子时应该注意

（1）从小养成安静生活和学习的习惯，提供安全的家庭教育，孩子、家长和老师要知道病情并限制活动。

（2）应急处理措施：口鼻或表面创伤首先局部止血；肌肉关节处出血用弹力绷带加压包扎，冷敷，抬高患肢并制动，保持功能位等。同时紧急输注相应凝血因子。

（3）观察皮肤瘀点瘀斑及血肿的进展，记录出血色、质、量。

（4）关节出血停止，肿痛消失后，应逐渐增加活动，防止畸形。反复关节出血致慢性关节损害者，应接受健康指导与训练。严重畸形需手术矫正。鼓励适度的锻炼和运动，增强关节周围力量和强度，延缓出血或使出血局限化。

（5）鼓励孩子参与自我生活照护，增强自我控制感。提供适龄的游戏，同伴探望，以减少孤独。

（6）遗传咨询：产前基因分析检查确定胎儿为血友病患儿，孕妇可及时终止妊娠。