患儿1岁多，半年内多次呕吐后抽搐，到底怎么了？

医生说：这不是癫痫……

那是什么?

作者丨朱海峤

来源丨医学界儿科频道

上周四，儿科病房收了一个比较奇怪的病例：男孩，年龄13个月，反复惊厥发作半年多，患儿来自江西。

患儿生后6个月开始有发作性意识丧失伴四肢强直或痉挛性抽搐，历时数秒至数分钟。这样的发作半年多时间已经有过4回：

• 每次抽搐发病前多有数次呕吐，其中两次伴有腹泻，腹泻最厉害的一次，一天解5~6次水样便。

• 4次发病都没有明显的发热，仅一次体温到过38℃。

• 每次发病都不止抽一次，通常2次以上，最多一回2天时间内连续抽搐5~6次。

发病以来看过多家医院，做过2次脑电图，一次普通，一次视频，均未见异常。查过头颅CT，也没见异常。一些常规的化验都未见异常。

当地的医生怀疑，孩子可能是癫痫。 入院查体，也没有发现什么异常的体征。神经系统检查阴性。

那么，这孩子究竟得的是什么病？是不是癫痫？

家长带着一系列疑问，来到了浙江省人民医院儿科。

在查房时，详细询问了病史，最后分析排查，很快得出了一个结论。 这确实是一种不太多见的疾病，病名听起来有点长，叫“轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥”。

由于医学界对这个病的认识起步较晚，在儿科学教科书也没有列入这个病，只是在近年的学术交流中有专家报道过，所以认识本病的人并不多，容易被延迟诊断或误诊断，也得不到精准的治疗。

这个病名是怎么来的？

原来，轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥（benign infantile convulsionswith mild gastroenteritis，BICE）也称为轻度胃肠炎合并惊厥（convulsions with mild gastroenteritis），这是一种好发于婴幼儿时期的、与胃肠炎相关的良性惊厥。最早是由日本学者诸冈于1982年首次报道并提出的这个病名。后来，人们一直延用这个病名。

BICE的病因并不完全清楚，多认为与病毒感染有关，以轮状病毒、诺如病毒等最常见。

本病的发病机制目前也没完全清楚，有学者认为与小儿脑发育未成熟，在一定诱因的影响下（如呕吐、腹泻），体内环境受到影响，导致大脑细胞异常放电而发生惊厥。

因此，它是一个年龄依赖性疾病，随着大脑结构和功能的发育成熟，自然会终止发病。一般5岁以后就不再发病，这点与热性惊厥有点相似。

更深入的研究发现，BICE患儿脑脊液中一氧化氮（NO）水平升高，推测NO和炎性因子在惊厥发生机制中有一定作用。

在婴幼儿腹泻病例中，合并惊厥症状的在临床上并不少见。以往认为有较多原因，如水电解质紊乱、热性惊厥、中毒性脑病、脑炎、癫痫等。

在不了解BICE这个病之前，这类患儿的诊断问题往往成为临床的困惑，很难解开谜团。

• 因为这些患儿的惊厥发生与发热之间无联系（可以不发热），所以不能诊断为热性惊厥；

• 肠炎、腹泻本身的症状可以不严重，且惊厥过后患儿一般情况迅速好转，也不足以诊断为中毒性脑病；

• 急性期过后并无惊厥复发，未出现癫痫的脑电图表现，故不符合癫痫的诊断；

• 脑脊液及脑影像学均正常，不符合病毒性脑炎的条件；

• 该类患儿电解质大多正常，因此不能诊断为电解质紊乱。

而BICE概念的提出，顿时解决了儿科医生困惑多年的难题。

综合文献分析，目前对诊断BICE形成较为一致的认识，主要有以下特点：

（1）婴幼儿既往健康；

（2）发病季节以冬春季多见；

（3）惊厥发作时可不发热，可以存在轻度脱水，但无明显水电酸碱紊乱；

（4）惊厥以全身性强直-阵挛发作为主，单次发作为多，但也可以成串发作，一次发病中可反复出现；

（5）脑脊液检查正常；

（6）发作时脑电图可有异常，但发作间期脑电图正常；

（7）脑部无影像学异常改变；

（8）预后良好无复发，不会发展成癫痫。

急性惊厥发作时可以用抗惊厥药物止惊，但尚无统一要求。因为本病为一过性惊厥发作，急性期过后无需长期服用抗癫痫药物。

鉴于对这一疾病的认识，考虑这例患儿是个较典型BICE，已排除癫痫，目前暂不需要其他不必要的检查和治疗。

我们给家长吃了一颗“定心丸”，同时也告诉家长，虽然还有再发惊厥的风险，但患儿不需要长期的抗癫痫治疗，嘱在门诊随访即可。家长如释重负，很快消除积郁很久的焦虑。