重症肌无力儿童眼肌型

重症肌无力样综合症，有“不死的癌症”之称，被WHO列为世界十大难治疾病。MG病人若诊疗不及时，则会使病人饮食等日常活动受到严重影响，甚至丧失劳动力、危及生命，给社会和家庭带来沉重的负担

儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为6个月，发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。

儿童MG分型

1、少年型重症肌无力（JMG） 临床最常见。与成人MG相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。

肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。

眼肌型

：最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。

全身型

：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。

脑干型

：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。

2、新生儿暂时性重症肌无力：患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。

母亲的AchR－Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。

患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失；患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激（RNS）检测对确诊有重要意义。

患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。

3、先天性重症肌无力（Congenital myasthenia gravis CMG） 发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR－Ab，常有阳性家族史。

患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。早期症状并不严重，故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长，对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。

CMG主要有4种缺陷：

突触前缺陷：乙酰胆碱合成缺陷，乙酰胆碱释放障碍

突触后缺陷：胆碱酯酶缺乏，终板AchR缺陷

重症肌无力儿童眼肌型药方：

【组成】炒白术12G，生炙黄芪各20G，太子参15G，女贞子12G，旱莲草15G，仙灵脾10G，白花蛇舌草15G，葛根15G，升麻10G，全当归12G，防风10G，枸杞子12G，生甘草6G，生熟地各12G

【用法】一日一剂，煎两汤早晚温服

【功用】温中补气

【主治】重症肌无力眼肌型

【加减】

【推荐人情况】强强，男，4周岁半，目前病情稳定（2015年7月10开的药方）

中医讲辩证施治 以上药方建议在专业医生指导下进行服用！

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