不同类型的免疫性肝病的诊断和鉴别诊断

文 / 消化医生
2019-05-05 12:19

自身免疫性肝炎是一种慢性肝脏疾病,其特征在于进行性肝细胞损害和细胞介导的免疫攻击。存在组织学炎症并且通常伴有纤维化,其可以发展为肝硬化和肝衰竭。 自身免疫性肝炎占北美慢性肝病的11%至23%,占美国和欧洲成人肝脏移植的4%至6%.早期诊断和开始免疫抑制治疗对于预防严重肝损伤至关重要。

虽然患者可能出现急性症状(例如关节痛),但大约34%至45%是无症状的,并且在异常肝功能检查后发现,例如丙氨酸和/或天冬氨酸氨基转移酶升高(通常<500 U / L但偶尔500 U / L至1000 U / L)。通常存在升高的球蛋白,免疫球蛋白G水平≥参考值上限的1.5倍。因为自身免疫性肝炎的临床特征与其他形式肝炎重叠,排除遗传性,传染性和毒性相关的肝病原因是诊断的重要组成部分。肝活检组织中的界面性肝炎(零碎性坏死)是诊断的必要条件;门静脉浆细胞浸润通常存在,但对自身免疫性肝炎无特异性

一旦排除了其他肝炎原因,一些自身抗体标记物可用于支持自身免疫性肝炎诊断. 自身免疫性肝炎诊断包括抗肌动蛋白(平滑肌)抗体,抗核抗体(ANAs)和抗肝/肾微粒体抗体(LKM-1)的检测。 ANAs和肌动蛋白抗体与1型自身免疫性肝炎有关,这是美国成人中最常见的形式,而LKM-1抗体与2型自身免疫性肝炎有关,2型自身免疫性肝炎更常见于儿童,还包括线粒体抗体,这可以帮助区分自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化(PBC)。免疫抑制治疗后缓解可证实自身免疫性肝炎的诊断

已发现抗体滴度与儿童自身免疫性肝炎患者的疾病活动相关,而成人的相关性则不太清楚

适合筛查人群

患有不明原因的慢性或急性肝炎的患者

肝移植后同种异体移植物功能障碍的患者

不同类型的免疫性肝病的诊断和鉴别诊断

与自身免疫性肝炎类型1和2以及原发性胆汁性肝硬化(PBC)相关的抗体模式显示在表中。在自身免疫性肝炎 1型中,肌动蛋白抗体和ANA经常阴性;因此,阴性或弱阳性抗体结果不排除疾病的存在.此外,患有其他自身免疫性肝炎诊断标准的阴性结果患者(13%的自身免疫性肝炎患者)可能患有可溶性肝抗原和/或抗中性粒细胞细胞质抗体

LKM-1抗体的存在与2型自身免疫性肝炎一致。然而,在高达10%的慢性丙型肝炎病毒(HCV)感染患者中检测到LKM-1抗体;如果以前没有检测过,则应考虑对LKM-1阳性的患者进行HCV感染检测

检测抗线粒体抗体(通常不存在于自身免疫性肝炎中)对原发性胆汁性肝硬化(PBC)的敏感性为85%,特异性为98%。

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