这例心肌肥厚无法确诊，原因是？
这个病例最终如何诊断，居然没法确定呀……
讲者 | 谭琛 河北燕达医院心内二科主任 &哈特瑞姆心脏医生集团
整理 | 光啊
来源 | 医学界心血管频道
病史简介
青年男性，36岁，间断双下肢水肿半年，伴腹胀半月。半年前劳累后出现双下肢水肿，曾于外院诊断为“慢性肾功能不全”，半月前出现腹胀，不思饮食，偶有咳嗽憋喘。高血压病史5年，最高200/140 mmHg，未规律诊治。否认糖尿病史及吸烟史。
入院查体：血压 150/110 mmHg，心率68 次/分，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界向左下扩大，S1减低，P2＞A2。主动脉第二听诊区可闻及舒张期吹风样杂音。余各瓣膜听诊区未闻及杂音。双下肢中度可凹性水肿。
入院体表心电图：V1~V4 导联r波很低，V5导联有r波，Ⅲ导联有很深的Q波（患者较胖），aVF导联有碎裂。这样的心电图提示似乎有心肌梗死，但反复询问病史都没有胸闷胸痛无法缓解的经历。
外院心脏超声：左心室增大，LVEF 42%（较低），室间隔运动明显减低（和心电图相对应）。但是左室壁厚度是17 mm（较厚），左室间隔厚度是16 mm（较厚）。肺动脉压中度升高。
接下来，化验发现：心梗三项正常，NTpro-BNP 15789 pg/ml（非常高），肾功能 BUN12.2 mmol/l，Cre 145 umol/l（轻度不正常）。
带有疑问的诊断
是什么造成患者心功能不全呢，是陈旧性心肌梗死？高血压？还是肥厚性心肌病？由于心电图r波减低，有节段性室壁运动异常，有高血压病史以及心肌明显肥厚，那是否代表某两个疾病兼而有之？另外，真的有慢性肾功能不全吗？
虽然诊断不太明确，但心功能不全显而易见，治疗上首先改善心衰，降低心脏前后符合。两天后，患者症状明显缓解，水肿基本消失，检查：NTpro-BNP 6877 pg/ml（缓解很快），Cre 125 umol/l。心脏超声结果不可能很快变化，LVEF 48%（有提升），左室依然增大，左室壁和左室间隔厚度分别是15 mm和16 mm（仍较厚）。
下一步如何治疗？
药物治疗毫无疑问，但只需要抗心衰药物吗？心电图和心脏超声结果都指向了冠心病、心肌梗死，但患者无相关病史，这种情况该不该明确冠脉情况？
考虑到患者有节段性室壁运动异常，提示心肌运动减弱，这基本与供血相关（尽管没有病史），遂选择冠脉造影进一步明确。冠脉造影发现，左前降支在中段就发生闭塞，右冠脉有50%-60%狭窄。进一步为患者行冠状动脉介入开放闭塞的左前降支。
然而，术后心电图并无明显改变，r波也无明显恢复。同样出乎意料的是，术后一周心脏超声显示，左心室舒张末内径变为61 mm，LVEF上升到59%，左室壁和左室间隔厚度分别增加到18 mm和17 mm，节段性室壁运动异常消失了！肾功能也恢复正常，BUN 8.9 mmol/l，Cre 106 umol/l。
上述结果能印证最初的诊断吗？
1. 肾功能不全的诊断缺乏客观证据。
因为患者治疗后肾功能恢复正常，之前的不正常结果是心源性引起，属于肾前性因素。
2. 心肌梗死可以确定吗？
病情的变化造成了两种观点。
支持的论据是：心电图只见到胸前导联胚胎r，心脏超声可见到节段性室壁运动异常，冠脉造影提示前降支闭塞。不支持的论据包括：无＞30分钟胸痛、胸闷症状史，节段性室壁运动异常在血管开通后恢复，未见心肌损伤标记物升高，心功能迅速恢复。
对这两种各有说辞的论点，只能认为节段性室壁运动异常并不是心肌坏死的表现，可能是心肌顿抑或心肌冬眠的表现。
3.心衰的原因是什么？
前降支恢复供血后节段性室壁运动异常消失、心功能改善，说明心衰是由心肌缺血引起，并非高血压或肥厚性心肌病等引起的心脏扩大导致心功能下降。
4.心肌肥厚的原因是高血压还是肥厚性心肌病？
依然分成不同的观点。
（1）支持高血压，因为患者有5年高血压病史，控制不佳；合并冠心病。
（2）支持肥厚性心肌病，因为患者室壁厚度＞15mm，节段性室壁运动异常恢复后心电图r波仍未恢复。
（3）高血压+肥厚性心肌病？高血压指南指出，高血压合并室壁厚度（男性）＞11mm，可以称为高血压合并心肌肥厚。患者最后一次检查左室壁和左室间隔厚度分别是18mm和17mm，数值很高。但若只是高血压引起的心肌肥厚，五年高血压史，即使控制不佳，心肌会增加到如此厚度吗，况且患者左心室是增大的。而肥厚性心肌病的诊断标准是室壁厚度要＞15mm，患者检查结果支持这一项。另外节段性室壁运动异常恢复后，胸前导联r波并未恢复，这在肥厚性心肌病患者身上可见到，这一点同样支持有肥厚性心肌病的定论。联系到患者病史，会不会患者本身有肥厚性心肌病，后来又合并高血压？
1985年，有学者提出这样的疾病——高血压合并肥厚性心肌病，不过当时的研究对象的老年患者。目前观点认为，如果高血压合并肥厚性心肌病，室壁厚度需＞25mm才能诊断，这一点与患者的18mm不相符。另一方面，上述诊断标准的室壁厚度＞25mm是在心腔不大的情况下，而此患者心腔扩大，又不能套用上述诊断标准。
最终，依然无法确定患者是否为高血压型肥厚性心肌病。答案何时分解？这种情况下，只有靠时间。
为何只能等待随访结果
长期随访或许能帮我们获得最终答案，第一，因为冠脉闭塞可引起心肌顿抑或冬眠，这取决于冠脉闭塞这一过程发生时间的长短，如果慢性闭塞心肌冬眠可能性大，如果急性则心肌顿抑可能性大。不论哪种，心肌恢复需要时间。第二，心肌功能恢复和心电图应该有很好的相关性，例如节段性室壁运动异常恢复后心电图r波应有所增加，可能是时间不足的原因。第三，心肌缺血可引起心室重构，使心室扩大，心功能下降，缺血解除后，心室重构在一定程度上可逆转。临床也能见到这样的情况，这例患者的心腔扩大是缺血引起的心室重构还是高血压和肥厚性心肌病未诊治引起？需要随访答案。第四，室壁厚度有动态变化，高血压心肌肥厚在药物治疗后可一定程度逆转，而肥厚性心肌病的可逆转性较差。这一点也需要时间明确。
未有结果却有体会
1. 这个病例并不复杂，但可收获很多心得，我们能想到的心衰原因有很多，如高血压、冠心病等；但临床中相对急的心功能不全，依然是心肌缺血多见，且短时间内加重心功能不全。
2. 心肌缺血改善后，心衰明显好转，因此对心衰患者明确冠脉状况是有必要的。
3. 心肌肥厚的原因有高血压、肥厚性心肌病，也可以有主动脉狭窄等，但标准不同。
4. 高血压可以与肥厚性心肌病合并出现，目前认为在心腔没有扩大情况下，室壁厚度要＞25mm，但对心腔扩大者仍无统一标准。
5. 对于药物治疗的不同反应可以帮助判断心肌肥厚原因，因此随访非常重要。希望通过3个月，或半年或更长的随访明确诊断，再与大家分享。
专家介绍
谭琛
谭琛，医学博士后、副主任医师。原北京军区总医院心内科心律失常组负责人，现任河北燕达医院心内二科主任。中华医学会心电生理和起搏分会青年委员学组成员，全军心血管内科委员会青年委员，北京市心电生理与起搏分会委员，中华医学会心电生理和起搏分会女电生理医师联盟委员，中国医师协会心律学专业委员会电生理女医师工作委员会委员，《心电图杂志》常务编委。
擅长心律失常药物及非药物治疗，射频消融治疗快速性心律失常；植入心脏起搏器治疗缓慢性心律失常及心力衰竭。近年在国内率先使用心腔内超声导管辅助下射频消融治疗难治性乳头肌室早、室速，取得理想效果，尤其擅长复杂心律失常的机制研究及三维标测技术。
注：本文整理自首都医科大学附属北京朝阳医院刘兴鹏教授的演讲，他同时是哈特瑞姆心脏医生集团联合创始人之一。哈特瑞姆心脏医生集团是国内心脏病领域第一支医生集团，也是目前国内专科实力最强的医生集团之一。集团专家原创了很多心脏相关讲座视频，涵盖心电图，查房，典型病例，心血管病常用药，心律故事等诸多热门学习内容，获得许多同道的推荐与称赞。现有的视频专题包括：“鹏”然心动|刘兴鹏大夫心电图时间；“田”言心语|田颖大夫心脏查房时间；“吉”言药语|王吉云大夫心血管用药时间；“施”展心法|施海峰大夫心律故事时间；畅“谭”心事|谭琛大夫典型病例时间；讲“述”心声|李述峰大夫心律答疑时间；“梅”式心经|梅举大夫心脏外科时间等，均在医生站可观看！
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