渐冻人营养支持的注意事项

肌萎缩侧索硬化症( Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)，又称渐冻人症，是运动神经元病中最常见的一种，是一种选择性累及上、下运动神经元的神经退行性疾病，以进行性的肌无力和肌肉萎缩为临床特征。公众又常常把得此病的患者称为“渐冻人”。

民以食为天，在我国无论生病与否，食补是老百姓非常重视的。诚然，疾病的发生发展和机体的营养之间是密切相关的，对于ALS患者，营养支持尤其重要，这是因为ALS患者后期往往因为各种原因导致营养不良，体重下降，肌肉萎缩。其中的原因是多方面的，患者可能会出现吞咽困难、肢体无力及心理因素导致食欲下降、进食减少，能量摄入不足;

另外疾病本身也会导致机体代谢率增高、能耗增加。国内外已经有多个研究显示ALS患者营养不良会使患者耐受力下降，病情进展加快，营养状况对ALS患者的整体预后和生存期具有显著的影响。因此，营养支持在ALS患者治疗中尤为重要。这也是门诊或者住院患者最经常咨询的问题，今天，编者就和大家来谈一谈ALS患者的营养支持上需要注意的事项。

ALS患者营养支持上需要知道的注意事项

1.首先，目前的研究表明，谷氨酸等兴奋性氨基酸毒性是导致ALS发病的一个重要机制，而我们日常吃的味精中就含有较多的谷氨酸,食用味精、鸡精 等富含谷氨酸的调味料可能会导致LS病情进展加重,因此，应该避免食用味精、鸡精等富含谷氨酸的调料。

2、ALS患者由于存在不断加重的症状，通过医生或者网络了解该病后往往会存在心理问题，抑郁，焦虑的现象很普遍。情绪对于食欲的影响很大，因此让患者保持乐观进取的心态，保持食欲对于整体的营养支持是很重要的。如果患者症状明显且较难控制可以就诊应用辅助药物控制。保持食欲是基础。

3、ALS患者由于上述的吞咽困难，肢体无力和心理因素等多种原因，尤其在疾病后期，会出现营养不良，体重下降，肌肉萎缩，因此，在疾病早期就应该注重营养支持，而不是晚期出现严重的临床表现了才开始，应食用高蛋白、高热量搭配合理的营养的食物。如:猪肉、牛肉，鱼肉等肉类，还可食用全脂牛奶、鸡蛋，同时搭配新鲜蔬菜水果。保持食欲，保持体重。

4、当患者出现咀嚼和吞咽问题时，由于有些患者舌肌和嘴唇无力，食物放进嘴里，容易掉到喉咙，因此进食时尤其需要注意，家属和照料者需要对可能发生的紧急情况如呛咳和窒息有一个充分的应对准备。

5、当患者出现咀嚼和吞咽问题时，进食常规食物来保持完全平衡的膳食是很困难的,可以在药店和正规健康食品商店购买高营养的粉末、饮品等增加食物中的营养。对于ALS患者，不用担心脂肪和胆固醇的问题。保持体重是营养控制的目标。

6、注意监测体重，当患者的体重低于正常值得10-15%时，存在吞咽困难的病人(进食时间超过1小时，有过多次进食呛咳、误吸的)，就要考虑应用喂食管进食了。通常有鼻饲管和胃造瘘进食。鼻饲管不需要进行手术，鼻饲管-般可以插1月，基本是后期住院不能动的人在应用，且更换鼻饲管需要经过培训的护理人员来操作。胃造瘘是一种手术操作，是在腹壁上留置管道，通过造瘘口进食，不用每次进食时插入、拔出，平时不会有明显的不适。喂食管进食后不应该在1-2小时内躺下，因为容易引起胃部的食物反流至喉咙，可能引起吸入性肺炎，这对于晚期的一些患者可能是致命的，当躺下时，尽量右侧卧位，这样胃里的食物会更容易通过右侧进入肠道。保持体重，同时预防避免出现感染是此时营养控制的目标。

7.注意维持体液平衡，ALS患者后期喂食浓缩的液体营养物中并没有太多的水分，需要关注体液平衡问题，避免脱水。晚期患者长时间卧床，饮水不足，会导致胃肠蠕动减慢，发生肠梗阻,便秘等的风险会增大。

总之，合理的营养支持，保持体重和ALS患者的病情进展和生存期密切相关，需要我们充分重视。