就医搜｜比白血病更凶险却最易忽视的血液病：骨髓纤维化
骨髓纤维化作为一种生活中不常发生的疾病，很容易被大家忽略。说起恶性血液疾病，人们首先想到的往往是白血病，而骨髓纤维化也是一种血液疾病，甚至比白血病更凶险，高危患者的平均生存期仅2.3年。骨髓纤维化的出现多与人体的免疫系统出现问题有关，同时，与所处生存环境的污染，恶化以及生活中的一些有毒害物质都有关系。
骨髓纤维化(myelofibrosis，MF)是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病，是骨髓中生成正常血细胞的前体细胞被纤维组织取代，引起异形红细胞生成、贫血和脾肿大的一种疾病。骨髓纤维化属少见疾病，发病率约0.2/10万-2/10万入口。发病年龄多在50～70岁之间，男女均可发病。由于一般进展缓慢，病人通常可存活10年或更久。偶尔本病也可进展迅速，称作恶性骨髓纤维化或急性骨髓纤维化，属于白血病中的一种。
骨髓纤维化的症状有哪些？
脾、肝肿大
是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1cm代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
严重发热
骨髓纤维化的具体症状中就包括发热，而发热多数是由感染引起的，一些患者也会有有原因不明腹泻情况，由于髓外造血引起相应器官的症状，几乎所有骨髓纤维化患者都会有脾肿大，约50%骨髓纤维化患者在就诊时脾大已达盆腔，脾大与脾血流量增加，肝内血流阻力增高及脾髓外造血有关，多数都是质多坚硬、表面光滑、无触痛，少数患者无脾肿大。
贫血早期
患上骨髓纤维化的患者则会出现轻度贫血的症状，并且会随着血红蛋白的下降而导致贫血加重。而患者晚期则更会出现乏力、心悸以及面色苍白等症状。
出血症状
早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
其他
少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
骨髓纤维化是一种进展性的恶性血液病
有向急性白血病转化的风险
骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，分为原发性和继发性。不论原发还是继发，骨髓纤维化疾病表现都有不同程度的贫血和脾大，晚期会合并白细胞和血小板减少，有些病人会有JAK2V617F基因突变或其他克隆性标记如CARL、MPL基因突变等。继发性骨髓纤维化可继发于其他骨髓增殖性肿瘤如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，也有继发于其他恶性血液肿瘤如慢性粒细胞白血病等。骨髓纤维化患者还有向急性白血病转化的风险，10年内转化率达到20%。
骨髓纤维化的检查有哪些？
1.血象：大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%－5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。
2.白细胞计数高低不一，早期大部分患者增多，一般在10-30×10^9/L，分类中以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多，70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。
3.血小板计数和功能均有异常，早期血小板可增加，个别可达1000×10^9/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。
4.骨髓穿刺涂片及活检：骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点，骨髓涂片早期可为增生象，中晚期出现有核细胞增生低下，转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，严重者可见骨质增生，少数患者骨髓网状纤维吉姆萨染色显色不清，需加用银染色。根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期⑴早期：全血细胞增生伴纤维组织增生；⑵中期：骨髓萎缩与纤维化；⑶晚期：骨髓纤维化和骨质硬化。
5.染色体和分子生物学检查：目前没有发现特征性染色体变化，少数患者呈三体型染色体异常。
6.X线检查：约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨，肋骨，脊椎，肱骨，锁骨，骨盆等，部分患者也有颅骨变化。
7.放射性核素骨髓扫描：患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素，出现放射浓缩区，有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。
8.其它检查：部分患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12及组胺均见增高。
骨髓纤维化应如何治疗？
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）
allo-HSCT是目前唯一可能治愈PMF的方法，适用于预后差且有合适供者的患者。allo-HSCT的预后不良因素包括IPSS中危-II/高危、输血依赖、不良核型、无关供者或同胞供者HLA非全相合、年龄大、显著脾脏肿大和骨髓硬化等]。因此需要综合考虑患者的预后分组和预计生存质量决定是否移植。
常规药物治疗
1.改善贫血
常规药物包括糖皮质激素、雄激素、红细胞生成素和免疫调节剂，初治患者可联合雄激素与皮质激素治疗，至少3个月，如果疗效好，雄激素继续服用，皮质激素逐渐减量。
2.减轻脾脏肿大
化疗
通过抑制髓系克隆性增生，抑制骨髓纤维细胞增生，抑制细胞因子合成，减轻纤维化程度，减轻髓外造血，多用于脾大、骨髓增生活跃，周围血细胞多的患者，少数患者疗效良好。
放射治疗
存在严重的脾区疼痛、显著的脾脏肿大而有切脾禁忌证、由腹膜髓样化生所致的腹腔积液、脊髓压迫症状或髓外纤维造血性肿瘤的患者可选择放射治疗。缩脾效果显著，但作用不持久（3~6个月）。放射治疗最适用于非肝脾性髓外造血患者，低剂量照射即有显著效果，但是可能出现治疗相关死亡和持续的血细胞减少。
脾切除
脾脏是本病主要髓外造血器官，约有10%-25%患者切脾后可引起肝脏迅速肿大，血小板显著增多，故脾切除术一般仅限于：1、巨脾有明显的压迫症状后出现反复脾梗塞，引起的持续性疼痛。2、由于脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少，药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。3、伴有门静脉高压并发食管静脉破裂出血者。对血小板偏高者，术后容易发生静脉内血栓，一般视为手术禁忌症。晚期骨髓纤维化合并活动性肝病者，因术后死亡率高达7.5%-25.7%，亦不应考虑脾切除术。
骨髓纤维化患者吃什么好?
进食适量糖类
由于接受过化疗的骨髓纤维化患者体内的糖代谢遭到破坏，此时糖原急剧下降、血液中乳酸增多就不能再利用。因此患者在化疗期间补充葡萄糖的效果较好，另外要多吃吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。
宜多吃富含维生素食物
骨髓纤维化患者应多吃一些富含各种维生素的食物，如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等就是很好的食物，要知道维生素A和C有阻止细胞恶变和扩散，也可以有增加上皮细胞稳定性的作用;而维生素C还可防止化疗损伤的一般症状，并使白细胞水平上升;维生素E能促进细胞分裂，延迟细胞衰老;维生素B6会促进患者食欲，以减轻化疗引起的消化道症状。
避免刺激性食物
骨髓纤维化患者要少量多餐，可以吃一些凉食、冷饮，但脾肾阳虚的患者要吃一些热性食物;同时还要鼓励进患者多吃一些容易消化和清淡食物，最主要的就是避免刺激性食物，更要禁烟酒;特别是在化疗期间的患者要多饮水以稀释尿液，防止高浓度尿酸析出而发生结石。
饮食禁忌
骨髓纤维化患者应知道炒花生米、炒瓜子、新大枣、米花、锅巴等是在康复期间不能吃的食物，由于它们质硬难消化，更是容易积食和引起出血的食物;同时人们经常吃的鸡蛋、牛奶、辣子、鱼、鸡肉也应尽量不用，主要是因为这些食物容易引起过敏会影响血小板生成，而且都是高脂肪不易消化会使脾脏功能下降的食物。
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