【热点】“没有什么比孩子痊愈出院更令人高兴和有成就感的事情了”

春节前夕，首都儿科研究所心血管内科主任石琳的门诊像往常一样忙碌，这一天来了一位特殊的小病人，刚满1岁的晨晨（化名）在妈妈的怀里不停地哭闹，姥姥和爸爸跟在后面，也是愁容满面，“石主任，您帮帮我们吧！我们跑了很多医院，看到孩子这样，都不肯收，孩子反复发热、皮疹十多天了，皮疹起了一层又一层，他痒的难受啊！有的医生怀疑是'川崎病'，孩子整天哭闹，我们都不知该怎么办了。”

晨晨的脸肿得都快看不到眼睛了，全身密密麻麻布满了红色疹子，还有很多的脱屑，手指按上去，可以看到清晰的白手印，拿开后，旋即又被红色填满。凭借丰富的临床经验，石琳第一感觉这孩子不是“川崎病”，再详细询问病史得知，半个多月前晨晨因为病毒性肺炎，喘憋特别严重，在医院重症监护病房，给予了呼吸机治疗后才有所好转。虽然孩子的病治疗起来比较棘手，但石琳还是肯定地说：“孩子不像是川崎病，你们放心，这个孩子交给我了！”

晨晨收治住院后，石琳主任带领团队认真分析病情，结合发病特点、皮疹形态和实验室检查结果，以及目前合并多脏器损伤的情况，综合考虑晨晨可能存在药物超敏反应综合征，于是采取立即停用一切可疑的药物和食物，给予激素治疗的方案，加强脏器保护。

皮疹奇痒难忍又极易反复，晨晨不停地哭闹和抓挠，这对皮肤护理提出了挑战，皮肤科主任医师刘晓雁在结束一天繁忙的门诊工作后，也来到病房，指导医护人员和家长皮肤护理的方法。

与此同时，石琳仍在考虑孩子是否还存在其他疾病的可能，晨晨已满1岁，因为病毒性肺炎导致严重喘憋，需要呼吸机支持治疗的情况非常少见，而且晨晨并没有接触常见的导致药物超敏反应综合征的药物。但据妈妈描述，自己曾经出现过海鲜过敏性休克的经历……综合这些信息，石琳像一名思维缜密的侦探，抽丝剥茧、反复推演，一个能解释患儿所有情况的疾病--“选择性IgA缺乏症”逐渐浮现出来。

选择性IgA缺乏症（sIgAD）是由多种病因导致的一组综合征，发病与遗传因素及环境因素都有关系。IgA是人体重要的免疫球蛋白，一部分IgA抗体分布于呼吸、消化、生殖等管道的黏膜表面，可中和感染因子。选择性IgA缺乏症患儿由于血清IgA含量明显减低，可表现为反复呼吸道感染、消化系统疾病、严重的过敏反应、自身免疫性疾病及肿瘤。

经过多次对晨晨体液免疫的测定，他的血清IgA水平始终为<0.065g/L，低于能够测量出的最低水平，其他免疫球蛋白水平IgG、IgM均在正常范围，再次证实了石琳的判断。

考虑到晨晨存在免疫缺陷，石琳团队克服重重困难，为他安排了相对固定的病室，经过细心治疗和护理，晨晨的情况一天天见好，身上的皮疹逐渐消退，不再是最初的天天哭闹不停，脸上也露出了纯真的笑容，时不时地向医护人员表示“友好”。

家长心里充满了感激，出院时硬要塞给石琳红包，石琳婉拒了红包说“对我们医生来说，没有什么比孩子痊愈出院更令人高兴和有成就感的事情了。”

首都儿科研究所

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