1月大男婴反复发热、长皮疹！入院3天后捕获“真凶”，致死性极高

3月24日，郴州市第一人民医院儿童重症监护室（PICU）接诊了一名由外院转入1+月男婴加加（化名），入科时有高热、全身多处麻疹样皮疹、伴有腹胀、精神反应差及休克等表现，病情十分危重，通过详细询问病史发现患儿已经反复发热、皮疹半月余了。

患儿发热、皮疹的原因不明，皮疹亦在PICU住院期间出现不同变化（麻疹样：见图1；弥漫性、融合性渗出性红斑：见图2；脱屑：见图3），且患儿已经出现多脏器功能受损的表现：肝大平脐且肝功能提示谷丙转氨酶明显增高（最高达385.7U/L）），肺部CT、全腹部CT平扫（图4、图5）提示支气管肺炎并右肺上叶实变、双侧胸腔积液。

腹水；乙状结肠扩张；血液系统亦有受累：两系减少（血红蛋白及血小板低）；铁蛋白最高升至5772.2ug/L；血脂亦增高（3.39mmol/l）。

图4：肺部CT

图5：腹部CT

在积极治疗及精心护理的同时，为了进一步查明患儿病因，雷晔飞主任医师于3月25日即入科的第二天就组织相关科室人员进行了病例讨论，同时 PICU团队与多学科协作（儿童呼吸科、儿童皮肤科、儿童普外科、儿童血液科等）诊治，完善了骨髓细胞学检查（图6显微镜下可见分类不明细胞及吞噬现象），皮肤活检（图7），检测NK细胞活性减低（2.15%）及sCD25（＞7500U/ml），通过层层抽丝剥茧，于3月26日即入科后第三天最终锁定导致患儿反复发热及皮疹的幕后“真凶”——嗜血细胞综合征。

图6：骨髓细胞学图片

图7：患儿皮肤活检结果

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是一种免疫介导的进展迅速的高致死性疾病。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。

当PICU医师将确诊“嗜血细胞综合征”的诊断告知“加加”父母时，面对突如其来的病魔打击，这个特困家庭的所有成员都感到深深的彷徨与无助。

在这种情况下，“中国好医生”雷晔飞主任医师每天都与家属耐心地沟通交流，利用通俗易懂的语言与简单浅显的打比方让家属充分了解病情。

同时在了解到患儿系特困家庭后，作为优秀共产党员的雷晔飞主任医师亦帮助这个特困家庭申请相关补助报销。种种的爱心举措带给这个特困家庭无限温暖，“加加”父母亦非常信赖PICU。

图8： 出科时PICU医护人员与家属合影

在PICU住院期间，医护团队不分昼夜共同努力，治疗上予防治感染、保护脏器、糖皮质激素抑制免疫反应、精心地皮肤护理(比如每天清水洗净全身后湿润膏涂抹等)及积极对症支持处理，患儿病情好转，于4月6日转至普通病房继续治疗（图8：出科时的图片）。

儿童急危重症相关疾病的病因复杂，而探究疾病背后的真相往往需要团队的通力合作。郴州市第一人民医院儿童重症监护室（PICU）自2006年开科以来，在科主任雷晔飞主任医师带领下，全体医护人员多年来一直致力于儿童急危重症及疑难病例的救治工作，旨在为湘南地区及其周边县市的危重患儿保驾护航。

（编辑ZS。）

湖南医聊特约作者：郴州市第一人民医院 儿童重症监护室 邓莉莉

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