陕西省首例！西安市儿童医院联合HA280 治疗儿童系统性红斑狼疮

13岁，本是如花似玉的年纪，但瑶瑶（化名）的母亲却发现女儿近期脸色蜡黄，一天不如一天，当地医院血常规提示血红蛋白（Hb）只有30g/L，却未能明确病因，苦恼的母亲带着瑶瑶抱着试一试的态度，于2019年05月12入住我院血液肿瘤二科。入院后发现瑶瑶存在自身免疫性溶血性贫血，抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）阳性，多浆膜腔积液，经免疫科会诊确诊为系统性红斑狼疮（SLE）。经过免疫球蛋白和大剂量甲泼尼龙冲击治疗后，瑶瑶的病情没有得到好转，仍然存在有严重的溶血反应，而且出现了烦躁不安，胡言乱语，临床考虑有神经精神性狼疮，鉴于患儿病情危重，急请PICU会诊，于2019年05月14转入PICU。针对瑶瑶的病情，在楚建平主任的组织下，PICU团队立即对瑶瑶的病情进行了紧急讨论，鉴于瑶瑶病情重，存在多器官功能受损，狼疮处于重度活动期，且已经进行了大剂量免疫球蛋白的冲击治疗，最后讨论决定先给与HA280免疫吸附，并积极准备DNA免疫吸附治疗。入院当晚立即给予HA280免疫吸附，瑶瑶未再出现烦躁，后期予DNA免疫吸附柱（DNA230）治疗。

经过HA280联合DNA免疫吸附治疗后，瑶瑶精神反应良好，对答切题，面色红润，Hb升至75g/L，脱离危险，于2019年05月20由PICU转入免疫科进行后续治疗。血液灌流是将患者的血液引出体外，通过一种特定的装置，以吸附清除某些内源性或外源性的毒物，达到血液净化的一种治疗方法，不同的灌流器可清除不同的物质。HA280可吸附和清除患者血液中的炎性介质和免疫复合物，在治疗自身免疫性疾病中取得很好的疗效，已广泛应用于过敏性紫癜、川崎病、类风湿关节炎及其它风湿病。DNA免疫吸附柱（DNA230）能特异性识别和吸附狼疮患者体内致病性自身抗体，降低抗体滴度，从而达到治疗目的。SLE是儿童时期常见的风湿性疾病之一，以多系统损害和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，其治疗困难，预后不佳。近年来应用DNA230治疗成人SLE的治疗较多，但儿童应用相对较少，我院应用其治疗SLE取得良好效果，为今后儿童SLE的治疗带来了一条新的治疗途径。

DNA免疫吸附技术的临床应用标志着我院血液净化技术进入一个新的阶段，我院PICU开展儿童血液净化技术已9年，年完成量达600余例，已经从单纯的血液灌流技术发展到CRRT、血浆置换、双重血浆置换、胆红素吸附等多种血液净化疗法，同时联合ECMO技术开展体外循环生命支持，处于西北领先水平。

来源：西安市儿童医院

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