小儿这种疾病，不但急性黄疸，还会有生命危险，家长们要警惕

前段时间科室收治了一个6岁男孩，突然头晕、面色苍黄，气促乏力，尿如酱油，精神不振，低烧，腹痛但伴有呕吐腹泻，大汗淋漓，意识有点嗜睡，手脚冰凉，医生仔细询问病史，发病前一天在街上面店吃了一碗面，以为是急性胃肠炎或者是食物中毒，最后医生发现导致孩子这些症状是由于面店在顾客等面时，都会赠送一小份油炸蚕豆小零食，导致了孩子急性红细胞破坏出现急性贫血严重症状，最后医生赶紧医嘱输液输血才使得孩子病情稳定下来，血色素不再下降。今天柯大夫与大家分享一下临床中不常见的血液疾病，以及针对这些孩子还需要各种事项。

蚕豆病是一种什么疾病

蚕豆病到底属于什么一种疾病？很多家长一旦孩子发生从来没有遇到这种病情很紧张，属于遗传性一种疾病，是红细胞上酶缺陷导致，是一种叫G-6-PD酶缺陷导致，但接触到药物、食物等各种因素会导致红细胞膜破坏，就出现急性贫血症状。

为什么吃了蚕豆会导致红细胞破坏

1、红细胞类似气球，平时在健康生理状态下红细胞膜保持稳定，但这种红细胞膜因为药物食物等各种理化因素会破坏红细胞膜稳定性。

2、蚕豆内含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶了类等氧化剂成分，这些氧化剂在有红细胞酶缺乏的孩子就容易出现红细胞膜不稳定而破坏。出了蚕豆还注意蚕豆制成的豆腐，粉丝，其他小点心也应该注意。

3、红细胞膜的酶缺乏时，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

蚕豆病有什么临床表现

1、虽然有些孩子有红细胞膜上有酶缺乏，但是没有接触到会导致红细胞酶氧化剂时与正常人孩子一下，看不出有任何异常，无特殊症状。

2、但是一旦食用蚕豆后或者接触容易导致溶血的药物后往往在1-2天内出现急性血管内溶血表现，比如文章开头讲到的，如脸色苍白、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、尿如酱油色等。

3、溶血导致血色素明显下降，继之出现黄疸、，尿呈酱油色，甚至急性溶血会导致孩子体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，

4、如果严重时没有发现病因及时纠正贫血可能导致昏迷、血容量不足休克、若急救不及时常于1～2日内死亡。

蚕豆病如何治疗

1、急性溶血，稳定红细胞膜，碱化尿液，保护肾功能。

2、贫血严重需要输血治疗，纠正贫血。

3、对症补液治疗。

如何预防蚕豆病

1、虽然这种疾病有时非常凶险，但是不要食用和摄入这些药物，接触某些成分就没有问题，所以重在预防。

2、如果新生儿期发生溶血，需要检查G-6PD酶的活性，以便了解。如果健康儿童怀疑是否有这种酶缺乏也可以检查，很方便又不贵。

3、 注意吃的食物：禁吃蚕豆或蚕豆加工品，购买商品或者其他零售注意食物成分。珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。

4、注意接触物质：如樟脑、臭丸、冬青油、薄荷膏、跌打酒、小心杀虫剂喷雾等等。

5、注意服用和其他途径摄入药物：美蓝苯肼、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟灵、戊喹、阿的平奎宁、、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺甲异恶唑、长效磺胺、对氨苯磺酰胺、、甲苯胺蓝、、SMZ、阿司匹林、含扑热息痛类药物、非那西丁、氨基比林、安替比林、安坦、异烟肼、链霉素、氯霉素、维生素C、维生素K、双氯灭痛、百服宁、、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异f唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、珍珠粉、穿心莲等。

6、如果知道孩子有这种疾病患者这种酶缺乏的，平时在孩子病例上应该黏贴上禁忌使用药物，以便医生和自己了解，减少不明确药物成分患者没有标签药物滥用。

接下来的季节是蚕豆采摘的季节，所以各位家长有必要了解一下，否则很多时候是因为一点儿不懂而紧张不安，多一分了解就多一分淡定。

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