白血病

白血病是一种造血系统的恶性肿瘤，由于骨髓或其他造血组织中任意一系列白细胞及其幼稚细胞恶性增殖，役润全身，主要表现为贫血、发热、出血、肝脾及淋巴结肿大、感染等的疾病。根据病程急缓及细胞分程度，分为急性白血病和慢性白血病。按照白血病细胞形态和生化特征，急性白血病又可分成急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病;慢性白血病又一可分为慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性粒一单核细胞白血病、慢性单核细胞白血病、红血病等。

一、白血病的病因有哪些?白血病有没有遗传?

目前，如其他癌症一样，白血病的病因尚不清楚。但长期以来的大量研究表明，病毒感染、放射线、化学毒物及某些药物、遗传因素都可诱发白血病。

(1)病毒

很久以前 ，在动物身上已证实病毒能诱发白血病。但请不要害怕，不是所有的病毒都能诱发白血病。至今，仅有HTLV一1病毒被证实可导致成人T淋巴细胞白血病。人类感染HTLV一1后，其感染长期持续存在，但并不立即发生白血病。且大多数人终生不会发生白血病；只有小部分人在若干年后会患白血病。

(2)放射线

二战时期， 日本广岛和长崎受原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比未受照射人群高30倍和17倍。研究证明，一次大剂量或多次小剂量照射放射线可使染色体发生断裂或重排，从而诱发白血病。那么，大家或许有疑问，我们去医院做透视、摄片是否会致病？请放心，做X线检查时，接触X线的时间极短，其照射剂量远不足于诱发白血病。医生不可能让你在一天里拍十几次X片。

(3)化学物质和药物

由于苯花物质可致染色体畸变 ，长期接触高浓度苯花物质及其衍生物者(如汽油、油漆、染发剂等)，其发病率比未接触者高出3一20倍。另外，抗癌药等某些药物也可引起继发性白血病。所以，医生在选用抗癌药物时非常慎重。

(4)遗传因素

据调查研究报告 ，在所有白血病病人中，家族性白血病约占0.7%，单卵双生子女中，若其中之一发生白血病，另一人发病率高达20%，比双卵双生子女高12倍，这也说明遗传因素与白血病的发生有着密切的关系。但要声明的是，尽管白血病的发生与遗传因素有密切的关系，但白血病不属于遗传性疾病。

二、急性白血病有哪些症状?

白血病起病急缓不一，急者来势凶险， 出现高热、严重出血，缓慢者常表现为疲乏、低热、盗汗、脸色苍白、容易出血或出现痪斑、女性月经过多等。白血病细胞若侵犯血液系统之外的器官，还可有一些相应的表现。

三、白血病病人为何会发热?

谈起发烧，应先了解白细胞的功能。人们俗称白细胞为白血球，它在人体抗感染中起重要作用。当细菌等微生物侵人人体后，白细胞便游离出血管聚集在炎症部位，发挥其吞噬、杀菌功能，阻止炎症进一步蔓延。一般正常成年人外周血白细胞数为(4一10)x109/L。若白细胞数少于4 x 109/L，称为白细胞减少；白细胞数多于10x109/L则称为白细胞增多。白细胞过少时，机体抵抗微生物的能力降低，便容易发生感染。感染微生物后，机体生成白细胞增多以增强抵抗感染能力。因此，感染时白细胞数一般偏高，待感染消除后重又恢复正常。但是发生极严重的感染时，白细胞数可不升，反而下降。

白血病病人往往以感染发烧症状去医院求医。大家都知道，白血病病人白细胞数一般偏高，可高达50 x 109/L以上。但为什么有如此多的白细胞还会被细菌感染而发烧呢？

原来，白血病病人体内的白细胞数虽多，但这都是些不成熟的肿瘤细胞，根本没有抵抗感染的能力，病人因此很容易被感染而发热。即使是微小的皮肤黏膜损伤也可招致严重的感染甚至败血症，毒力很小的细菌也可令白血病病人高烧不退。除细菌之外，病毒、霉菌、寄生虫、立克次体、螺旋体等都易感染病人，导致发热。最常见的感染部位有皮肤、口腔黏膜、咽喉、肺部及肛周，所以白血病病人一定要注意保护自己，保持清洁卫生，避免感染。

四、白血病病人为什么易出血?

人体有止血与凝血功能，只有在血小板异常 、 凝血功能异常、血管异常(损伤或脆性增高)或纤溶异常时才会出血。急性白血病病人容易出血主要是因为血小板减少而造成。正常状况下，人的骨髓是按一定比例制造红细胞、白细胞、巨核细胞和其他细胞的。白血病病人因超负荷生产大量的白细胞，从而抑制了其他细胞的生产(包括产血小板的巨核细胞在内)，造成血小板、红细胞等的生成减少。另外，化疗药物抑制骨髓功能，也可导致继发性血小板减少。当血小板数量低于正常范围时，病人便容易出血。血小板功能异常、凝血功能异常、感染细菌毒素损伤微血管等也可促进出血。急性早幼粒细胞白血病(M3型)病人的白细胞内含有一种“特殊”的颗粒，当细胞一旦破裂，颗粒进人血液，就会启动病人的凝血系统，大量消耗体内的凝血物质，导致凝血物质越来越少，最终导致全身广泛出血，后果极其严重。

急性白血病病人的出血可发生在全身各部，最常见的是皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、女性病人月经过多。最可怕的是颅内出血，一旦发生，病人出现剧烈头痛、呕吐，甚至昏迷致死，后果极其严重。但仅有鼻出血与皮肤出现紫癜，并非一定是患了白血病。还有许多疾病可以导致出血。如上所述，当凝血功能异常、血管异常或纤溶异常时也会出现出血症状。

五、白血病病人为什么贫血?

由于白血病病人常常因出血丢失红细胞 ， 而骨髓超量生产白细胞又导致红细胞生成减少，多数病人来就诊时已有贫血。面色无华、心悸气短、头晕耳鸣，甚至失眠、记忆力减退，这都是贫血的表现。女性病人可因此月经紊乱，男性病人性功能减退。这里要提醒大家一个问题，白血病病人几乎都有贫血症状，但决不是有贫血症状的人就患有白血病。有很多原因可引起贫血，所以出现贫血时一定要针对其原因作出对策，决不能笼统地认为凡有贫血者便患了白血病。

六、如何诊断急性白血病?

诊断急性白血病主要依据临床症状 、 血常规与骨髓检查。

急性白血病病人初来就诊时，往往脸色苍白、有皮肤紫癜和发烧等异常表现，此时宜警惕白血病存在。即使是病人只具有上述异常表现之一，例如仅因发热初次来诊，但医生给病人检查血常规，就会发现病人的白细胞计数很高或很低，不像常见的一般感染，加上病人的红细胞及血小板出现不同程度的减少，此时就需要考虑白血病了。因为确诊白血病主要依赖骨髓检查，所以医生会给病人进一步检查骨髓以确定诊断。

白血病细胞侵犯全身各个器官和组织，体格检查会发现病人的肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、牙N肿胀、皮肤肉瘤或斑丘疹。粒细胞白血病还可在眼眶部形成粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视甚至失明。

七、患了急性白血病该如何治疗?

急性白血病病情发展迅速，自然病程短， 所以对白血病可疑者宜尽快确诊，以免延误治疗。与一般感染性疾病不同的是，白血病是一种血液肿瘤，必须用抗癌药物化疗。其治疗一般分两个阶段，即诱导缓解治疗阶段和巩固维持治疗阶段。在诱导缓解阶段，通常需联合使用几种化疗药物治疗，使病人的病情缓解。但在完全缓解阶段，病人体内仍残留相当数量的白血病细胞，此时若停止化疗，白血病细胞还会死灰复燃，最终导致白血病的复发。所以必须进行巩固维持治疗，持续3一4年，以便进一步消灭残存白血病细胞，防止复发。

由于化疗药物不仅对白血病细胞具有杀伤作用，而且对正常细胞也有杀伤作用，病人在化疗期间体质非常虚弱，若不给予积极的支持治疗，治疗很可能因发生严重并发症而失败。白血病病人住院治疗，应为其提供一个洁净安静舒适的环境，保证营养充足，睡眠良好。医护人员和陪护家属要勤洗手，加强无菌观念，特别强调的是病人务必要保持口咽、鼻腔、皮肤及肛门周围的清洁卫生。对感染发热的病人，必须联合使用抗生素尽快控制。出血严重或有贫血者要输血或输血小板.。在化疗过程中，白血病细胞大量被杀死破坏，形成大量尿酸，最后从肾脏排出。由于高浓度尿酸容易阻塞肾小管导致尿酸性肾病，所以病人需大量饮水促进尿酸排出或口服别嚷吟醇抑制尿酸生成，防止尿酸性肾病的发生。

八、急性白血病的治疗效果如何?

儿童急性淋巴细胞白血病治疗效果最好， 95%以上可以达到完全缓解，持续完全缓解率或根治率已达70%一80%。但成人急性白血病治疗效果比不上儿童，许多病人需要造血干细胞移植(包括骨髓移植、外周血干细胞移植和脐血移植)才能增加根治率。

九、儿童白血病有什么特点?

儿童白血病在儿童及青少年恶性肿瘤中占首位，其中急性白血病较慢性多见。儿童白血病相对成人白血病而言有以下不同特点：

①多为急性淋巴细胞白血病；

②除贫血、发热、出血等症状之外，肝脾淋巴结大多肿大，还常出现骨关节疼痛，往往被误认为“风湿病”;

③易并发中枢神经系统白血病和攀丸白血病。

十、老年白血病有什么特点?

与成年人及儿童白血病相比，老年人白血病有以下特点：

①急性者以急性单核细胞白血病多见;慢性者以慢性淋巴细胞白血病多见。

②多为低增生性白血病，白细胞数不高甚至减低，骨髓增生低下；

③起病相对缓慢、隐匿，贫血最常见，其他症状较少见；

④肝肾功能差，放化疗耐受力低；

⑤继发性白血病多见，耐药几率高，预后不良的遗传学改变多，预后甚差。

十一、何谓造血干细胞移植?

造血干细胞移植是提高白血病根治率的重要手段。临床实践证明，在病人达到完全缓解后或巩固强化治疗后实施造血干细胞移植，病人可达到较高的缓解率甚至可以治愈。那么造血干细胞存在何处？是什么细胞？有什么功能呢？

造血干细胞主要存在于骨髓组织、外周血及脐带血内，胎肝内也含有一定数量的造血干细胞。造血干细胞既能自我复制以保证自身的繁衍传代，又能分化为各种血细胞以补充血液内血细胞，维持血细胞计数于正常范围，可以说，它是所有血细胞的生产者。

所谓造血干细胞移植是用大剂量放、化疗或用其他免疫抑制剂杀灭病人体内的大部分肿瘤细胞后，再把事先准备好的病人或别人体内的造血干细胞输人病人体内，使之在病人体内成活，从而使病人重建造血免疫功能，达到治疗目的。

简言之，即事先用大剂量放、化疗摧毁病人异常的造血功能和尽量杀灭肿瘤细胞腾出空位，再把正常的造血干细胞移植进去，重建造血免疫功能。

根据造血干细胞来源不同 ， 造血干细胞移植可分为骨髓移植、外周血干细胞移植、脐带血干细胞移植及胎肝干细胞移植。

十二、什么是骨髓移植?

骨髓移植只是造血干细胞移植的一种。骨髓移植即将正常的骨髓细胞移植到病人体内，使之在病人的骨髓里分化增殖生成各种正常的血细胞，从而恢复病人正常的造血免疫功能。按骨髓供体来源不同，骨髓移植可分为以下三种：

(1)同基因骨髓移植

顾名思义，同基因骨髓移植即基因型相同(HLA完全一致)的个体之间的骨髓移植。由于遗传多样性，不同个体之间基因型千变万化，要求两个体之间基因型完全一样很不容易，只有在单卵双生子女之间才有可能完全相同。同基因骨髓移植最大的优点是可避免移植免疫排斥反应，成功率高，但是，其供体(提供正常骨髓的人)很不容易得到。

(2)异基因骨髓移植

异基因骨髓移植不要求供体与受体(病人)基因型完全一致，但HLA必须大部分相配，其供体多为病人的兄弟姐妹，也可以是HLA相配的无血缘关系的其他人。它的优点是供体的骨髓在病人体内具有抗白血病作用，成功率较高，缺点是容易发生移植物抗宿主病(GVHD)，必须长期使用免疫抑制剂，而且来源也有限。

(3)自体骨髓移植

自体骨髓移植即在缓解期把病人自己的骨髓取出来，低温冷冻保存，待移植时经适当“净化”复温回输给病人。它的优点是移植不受供体限制，不发生移植免疫排斥反应；缺点是骨髓中仍然含有少量的白血病细胞，可能再度增殖，而且缺乏异体淋巴细胞的抗白血病作用，因此复发率较高。

十三、什么是外周血干细胞移植?

外周血干细胞移植即用机器把病人或其他人外周血里的造血干细胞收集后，再输人病人体内以重建病人正常造血免疫功能的方法。由于外周血造血干细胞数仅占骨髓造血干细胞数的1%一10%，所以必须用药物动员外周血内的造血干细胞，使之增殖到正常数目的数十倍乃至百倍，才能收集到足够数量的移植用干细胞，这种方法称为造血干细胞的动员。同样，根据外周血干细胞的来源不同，外周血干细胞移植可分为自体和异体外周血干细胞移植两种。

与骨髓移植相比，外周血干细胞移植有较多的优点：

①采集造血干细胞安全简便，不需要住院和麻醉，合并症少；

②不能进行骨髓移植的病人(如骨髓已被肿瘤侵犯或已有损伤)也可以采集外周血干细胞进行移植；

③在短期内可重复多次收集干细胞;④移植后造血免疫功能恢复早，植入率高，治疗费用低。

十四、什么是脐血移植?

脐带血富含造血干细胞，因此也可用于造血干细胞移植。相对于其他造血干细胞移植，脐血移植有其优势：

①脐血免疫细胞相对发育不完全，脐血移植受者免疫排斥反应发生率低且轻；

②脐血采集容易，来源广，对供者无影响；

③脐血无肿瘤细胞污染的危险。但是由于脐血量少，较适用于儿童白血病，很少用于成年人移植。

十五、造血干细胞移植有哪些并发症?

由于造血干细胞移植前病人都要接受大剂量的放化疗预处理，其造血功能和免疫功能受到严重抑制，加上放化疗的毒性作用，病人几乎不可避免要出现各种并发症。

(1)感染

感染是造血干细胞移植最常见的并发症，也是骨髓移植失败的原因之一。由于骨髓造血功能严重被抑制，常常发生粒细胞减少症，当病人中性粒细胞低于0.1x109/L时，可由于皮肤破损、口腔溃疡、肠道感染或静脉导管等原因而发生菌血症甚至败血症。由于病人长期住院使用抗生素和糖皮质激素，很容易发生病毒和深部真菌感染。因此必需施行全环境保护治疗措施。

(2)出血

病人施行大剂量放、化疗预处理后，骨髓一度空虚，血小板生成重度减少，而骨髓移植后血小板恢复较慢，以致病人常出现皮下或薪膜出血点甚至肉眼血尿，输人血小板可使出血停止。

(3)出血性膀胱炎

由于大剂量环磷酞胺 (CTX )化疗及其代谢产物可引起膀胱黏膜损伤，导致溃疡和出血，病人可出现血尿、尿急、尿频。

(4)间质性肺炎

间质性肺炎发生较晚 ， 常见的发病时间在移植后1一10周。多见于合并巨细胞病毒、疤疹病毒或卡氏肺囊虫感染，大剂量放疗也可引起肺间质性异常改变。病人常有呼吸困难和低氧血症，表现为发热、咳嗽、突发性气促，严重者可致心力衰竭。预防措施是控制放疗的剂量和预防巨细胞病毒等的感染。

(5) 移植物抗宿主病(GVHD)

这是异基因造血干细胞移植最主要的 发症及死亡的主要原因。由于供者与受者细胞表面抗原不完全相同，供者的骨髓输人病人体内后，供髓中的免疫细胞对病人细胞的表面抗原产生抗体，从而导致移植物抗宿主病的发生。在骨髓移植后100天内发生的GVHD称为急性移植物抗宿主病(AGVHD), 100天以后发生者称为慢性移植物抗宿主病(CGVHD)，在10天内发生者称为超急性移植物抗宿主病。超急性GVHD病情凶险，一旦发生，病人死亡率极高。急性GVHD主要侵犯皮肤、肠道和肝脏，表现为皮肤斑点、丘疹，严重者出现严重皮炎伴大片脱屑、水疱样改变，还有不同程度的腹泻和肝功能异常。慢性GVHD是一种累及多器官的全身性疾病，类似于自身免疫性疾病，主要表现为局限性或广泛性皮肤损害，也可出现肝功能损害、口腔溃疡、黏膜发炎、干燥综合症。

十六、急性白血病病人如何护理?

白血病病人由于发热、出血、贫血、体质虚弱 ，加之心理负担重，情绪消沉、抑郁，所以其护理及心理治疗尤为重要。

首先 ， 在心理上，我们要帮助病人树立起战胜疾病的信心。其次，在生活上，每日应供给足够的水分、糖、蛋白质及丰富的维生素。多吃一些优质蛋白食物如瘦肉、鱼类、鸡蛋、牛奶及富含维生素的食物，如新鲜蔬菜、水果。发热和进食较少的病人，除了补充平日所需之外，每日应增加2000一3000毫升的水分及电解质，注意增进病人的食欲。注意清洁卫生，尤其是眼、耳、鼻、口腔、皮肤及肛周外生殖器的清洁卫生，室内要通风透气及紫外线消毒。由于病人有出血倾向，行动需小心，避免碰撞出血，禁忌吃带骨渣、硬壳的食品，吃鱼时注意鱼刺以免刺破口腔黏膜或牙龈，不留长指甲以免划破皮肤，保持大便通畅以免痔疮出血而发生感染。一旦发生感染，要马上应用抗生素。

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作者：陈继跃 陈运贤

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