《药神》刷屏，电影里提到“慢粒白血病”你了解多少？

随着电影《我不是药神》的热映，随之走进人们视线的，还有一群不幸却坚强的人——慢粒白血病患者。

那什么是“慢粒白血病”？这种疾病到底有多可怕？为了弄清楚，小编专门去找到贵州省肿瘤医院血液科副主任袁斌老师，今天我们一起来了解一下……

“慢粒”，全名慢性粒细胞性白血病，又称慢性髓细胞性白血病。是一种造血干细胞克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生，外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征，90%以上患者骨髓细胞中存在特征性的费城染色体（Ph染色体）和BCR/ABL融合基因。全球年发病率约为1/10万，占成人白血病的15%～20%，发病率随着年龄的增长，发病高峰介于50～60岁，男性比女性更为常见。我国CML的发病率为0.36/10万人口，占白血病的第三位。大约每 20 万人中有 1 位慢性粒细胞白血病新发患者。

电影中反复提到“急变期”，不知看过的朋友们是否记得呢？其实，慢粒白血病的发展是一个持续的过程，临床上将慢粒白血病的病程分为三个阶段，即慢性期、加速期和急变期。

慢性期：

病程1-4年；体检或者其他原因检查时，会发现血象异常、脾脏肿大；常有乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状。

加速期：符合下列任何一项

病程几个月到数年；经常不明原因发热；脾脏迅速肿大；贫血、出血加重；胸骨疼痛等。

急变期：符合下列任何一项

慢粒的终末期，与急性白血病类似；患者往往数月内死亡。

主要药物为羟基脲、马利兰，仅能控制细胞数，不能改善及控制病情进展；

干扰素，可改善部分患者细胞遗传学；

即酪氨酸酶抑制剂（TKI），主要有一代TKI制剂：伊马替尼；二代TKI制剂：达沙替尼、尼洛替尼；三代TKI制剂：泊那替尼，此类药物为目前治疗慢性粒细胞白血病的一线药物，可达到分子生物学缓解；

慢性期、加速期可考虑小剂量阿糖胞苷，急变期可按急变类型选择相应的化疗方案；

针对TKI治疗无效患者可考虑进行造血干细胞移植。

格列卫，化学名为甲磺酸伊马替尼，是第一代TKI制剂，该药的出现对于慢性粒细胞白血病具有划时代的意义，可使本病达到分子生物学缓解，是目前治疗慢性粒细胞白血病最有效的药物。此外，第二代及第三代TKI制剂已上市，可使慢粒患者更大获益。对于TKI制剂是否可停药，近年来已有相关研究表明，对于处于深度缓解的慢粒白血病患者，可考虑停药后进行疾病监测。

随着TKI制剂的出现及造血干细胞治疗的日趋成熟，目前慢性粒细胞白血病的无病生存期及无进展生存已极大提高，已经达到临床治愈的标准。

1、采用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）及造血干细胞移植治疗者，定期监测血常规、骨髓细胞学、ABL融合基因定量，平时不要随意增减药物剂量。

2、选用抑制细胞合成药物及干扰素治疗患者，注意监测血常规，根据血常规情况进行药物剂量的调整，定期骨髓检查，了解疾病进展情况。

另外，日常生活中还需要注意不宜过度疲劳，应规律作息、戒烟忌酒。