此烟雾非彼“烟雾”,孩子反复无力小心烟雾病!

文 / 儿童神经系统疾病中心
2018-06-26 17:25

你听说过烟雾病吗?可能许多人第一次听说,觉得是烟雾病和抽烟、雾霾这些有关,其实此烟雾非彼“烟雾”,和这些都没有关系!

此烟雾非彼“烟雾”,孩子反复无力小心烟雾病!

烟雾病是一种严重的脑血管疾病,常在儿童期发生,患者因为脑底部的大动脉血管狭窄或闭塞,导致脑供血不足,反复发生脑梗塞或脑出血,导致肢体瘫痪、头痛、失语、失明、智力障碍、癫痫发作、脑萎缩等。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。

那为啥会得烟雾病呢?

烟雾病的病因虽尚不明确。但有研究发现,烟雾病有且有一定的家族聚集性,遗传因素可能参与发病。

也有另外一波研究者认为,烟雾病是变态反应性脑血管炎导致的一组后天发生的闭塞性脑血管病。

此烟雾非彼“烟雾”,孩子反复无力小心烟雾病!

孩子出现反复无力要小心烟雾病!

脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害,总体上儿童患者均以脑缺血为主。

主要有以下临床症状:

1.短暂性脑缺血发作(TIA)型:最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向,在24小时内缓解。

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2.可逆性缺血性神经功能障碍型:为一种局限性神经功能缺失,持续时间超过24小时(与TIA的界限),但在3周内完全恢复;神经系统检查可发现阳性局灶性神经缺失体征,可能有小范围脑梗死存在。

3.梗塞型:急性缺血性脑卒中,导致失语、视觉障碍、永久性的偏瘫等。

4.出血型:烟雾病导致的出血主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血,以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见,也可见基底节区或脑叶血肿,单纯蛛网膜下腔出血较少见。当然还有其他的表现如认知功能障碍、癫痫(羊儿疯)、不随意运动或头痛等。

如果单看症状,他们的情况与高血压、心脏病、糖尿病、高血脂等引起的老年人脑卒中十分相似。但他们也有自己的特点。有家长反映自己的孩子是在吃面条的时候发病的,或患儿常常因为哭闹或激动出现昏厥,或是学习成绩下降明显,或是一侧肢体活动无力减少。

烟雾病怎么治疗?

该病目前没有有效的药物治疗,外科手术是唯一的根治方法,手术以改善脑供血为目的。对于烟雾病的药物治疗,处在慢性期患者或烟雾综合征患者,针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的,但长期服用阿司匹林等抗血小板聚集或者抗凝药物,可能导致缺血型向出血型转化,一旦出血后不易止血,对患者预后不利。

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最后,西安儿童医院神经外科提醒广大家长们:烟雾病能影响患儿的认知功能,尤其是在智力记忆、执行功能、生活质量等方面,据文献报道,其对小儿的影响程度更大。如果孩子出现不明原因的说话不清,手脚活动障碍,经常走路跌倒或是抽风、头痛等症状要及时去医院检查,并通过核磁共振、脑血管造影等确诊是否患有烟雾病。