孩子长期脾大、发热，就要小心了，这个病比白血病还要命！

一提到血液病，大家第一反应就是白血病，而提到白血病，大部分人第一反应就是绝症，治也治不好，千金散尽留不住性命。其实，随着医学的进步，很多类型的白血病已经不再是治疗的黑洞，越来越多的白血病患者可以达到长期生存，

但是今天，我要和大家介绍的这种疾病——噬血细胞综合征，打个不恰当的比方，就是我们印象中白血病的更高level，它的预后更差，凶险程度更高，如果不能及时的干预治疗，死亡率极高。

噬血细胞综合征主要分两种类型：原发和继发。原发的顾名思义，即由于基因缺陷导致的骨髓中的噬血现象，百分之九十以上都是小孩子，目前我们病房里最小的噬血患者年仅两岁，给家庭和社会带来了沉重的负担；继发的主要是因为感染、肿瘤或者免疫等后天因素造成的，以成年人居多，预后也往往欠佳。

噬血的临床表现多种多样，以长期发热和肝脾肿大为主，很多小孩子都是因为有呼吸道感染的症状，发热总是不好，到医院一查血，血象极其不正常，多表现为白细胞或者血小板减少，再做一个骨穿才发现原来是噬血。部分的患者还会出现嗜睡、癫痫、共济失调等神级系统症状。

除了血象不正常，噬血细胞综合征典型的化验异常还包括高甘油三酯血症、全血铁蛋白水平升高、低纤维蛋白原血症、肝功能水平异常及SCD25水平升高等。

有关噬血细胞综合征最让人棘手的一点是，它没有统一的治疗方案，病情错综复杂，临床症状又很凶险、缺乏特异性，这些都给治疗上带来了很大的困扰，颇有一种稍有不慎、满盘皆输的感觉。

我们在临床上经常遇到这样的病例，经过免疫调节、抗感染、支持治疗等，病人的病情得到了缓解后出院，不久后因为感染再次入院，这一次，明明得以控制的病情再次爆发，就像是推倒了多米诺骨牌的第一张，病情发展之快简直让人猝不及防。

造血干细胞移植可能给噬血的患者带来了一线曙光，尤其对于原发噬血的小孩子而言，做移植可能是唯一救命的选择，但对于继发性噬血而言，移植的效果如何并没有明确的保证，尤其是对于淋巴瘤引起的相关噬血，是否应该积极行造血干细胞移植仍存在争议。