女子20岁仍未来月经，竟查出1种罕见病

上周门诊接诊一个20岁的女孩，自诉说从未来过月经。通过简单的检查，发现乳房等第二性征都发育尚好，身高也发育较好，医生嘱病人先做个妇科彩超，以了解子宫的情况。待彩超结果回来，医生有些惊讶，结果回报示：未见子宫样回声，意思是先天子宫未发育。这是一个临床中比较罕见的疾病。

大家都知道，子宫是女性特有的器官，有着孕育胎儿及月经来潮的使命。先天未有子宫的发育就意味着没有月经的来潮及不能生育的问题。女性还有一个比较重要的器官是卵巢，卵巢具有分泌女性激素（包括雌激素、孕激素等），维持女性的第二性征、助生殖等，起着重要的作用。所以该女性尚能保持第二性征的发育，是因为卵巢发育尚可。这个疾病的病因尚不是很明确，可能是由于基因导致的。会不会合并卵巢发育不好的情况呢？

临床中是会有子宫尚未发育或是发育不好，合并卵巢发育不好的情况。曾经在门诊接诊一个22岁的女性，身高较矮小，全身体毛发育旺盛，手指脚趾也相对短小，彩超结果示子宫大小约2*2*1CM，双侧卵巢发育较小。由于卵巢发育较差，影响了内分泌的水平，出现了女性第二性征的发育异常，也影响了身高的发育，此类女性多数会出现身高较矮的情况。这个疾病多是由于染色体的异常导致的，查染色体多是会出现3倍体或是缺少的情况。该疾病需要外源性的补充激素，促进子宫的发育，但是需要在青春期开始时就接受治疗。这个女孩由于就诊时间较晚，用激素治疗后效果不是很明显。

女性会在12岁左右出现第二性征的发育，例如乳房的发育、阴毛的出现等，随即就会出现月经的来潮，如果是16岁尚未出现第二性征的发育以及月经的来潮，则需要及时就诊，以明确原因。现在由于饮食的原因导致女性的第二性征和初潮时间的提前。各位家长应该多注意女孩的这些情况，如果异常情况，建议及时就诊。

（文中配图均为资料图，仅供参考）

（作者 毕罗文，医学硕士）