颅内6种血管性病变
阅读关键词：动脉瘤、淀粉样变性、动静脉瘘伴静脉曲张、海绵状血管瘤、真菌性动脉瘤、Galen静脉畸形
原文｜《Brain and Spine Imaging Patterns》
翻译｜张隐笛 李善杰
来源｜新乡医学影像
1.动脉瘤
颅内动脉瘤形成常见于动脉分叉处；动脉瘤囊由内膜、外膜，有时有血栓构成，肌层和膜部终止与动脉瘤颈部。无血栓动脉瘤MRI显示局灶性血管流空信号。MRA可检出颅内动脉瘤，尽管CTA示更适合的影像方法。
病例1
横断位T2WI示一结节状低信号区与右侧颈内动脉相连；MRA示动脉瘤起自右侧颈内动脉与后交通动脉连接处
病例2
MRA图及重建图示动脉瘤起自右侧颈内动脉与后交通动脉连接处
病例3
矢状位T1WI+C示一环状样强化病灶伴内部盘旋状外观，这是一例含血栓的动脉瘤；MRA示一小的动脉瘤腔，外围大的是血栓腔
病例4
2.淀粉样变性
淀粉样变性首次由Virchow描述。它是一种嗜酸性，不溶性的细胞外蛋白，刚果红染色；组织中的淀粉样变性有三个特点：
• 刚果红染色，在偏振光下观察，淀粉样物质呈“苹果绿”双折射光
• 电子显微镜下明显的晶状体超微结构
• 穿过β褶板对x射线衍射。
淀粉样变性可作为全身性疾病的一部分或单独存在。全身性淀粉样蛋白沉积也被称为淀粉样变性，发现在患有丙球蛋白病或浆细胞病变的患者中。局部淀粉样蛋白沉积可见于脑、脑膜动脉及小动脉的内膜和中膜，这就是所谓的脑淀粉样血管病。脑淀粉样血管病好发于颞顶枕叶，主要发生于老年患者，无性别差异，可出现皮层出血，推测与血管壁的淀粉样变性导致血管脆性增加或微动脉瘤破裂有关。
淀粉样血管病导致的出血通常为脑叶出血，易累及额叶和顶叶。也有报道蛛网膜下腔和硬膜下出血。有复发或多发出血的倾向。MRI可表现为多个低信号区，符合慢性出血。
横断位T2WI梯度回波图示脑内多发低信号灶，符合多部位陈旧出血。深部灰质病灶可能是由于高血压性出血所致，因为淀粉样变性出血倾向于发生在浅表皮质区域。
横断位T2WI FLAIR图像示广泛的脑室周围白质缺血性改变。
补充来自网络（脑淀粉样变性（CAA）1、临床特点：常见的年龄相关的脑小血管疾病，以认知功能损害、痴呆、精神症状、反复和/或多发性脑叶出血为主要表现，易反复发作，亦可表现为脑缺血或蛛网膜下腔出血2、CAA出血机制：脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉瘤形成或破裂，且ApoEƐ4等位基因表现者CAA发展快，ApoEƐ2等位基因表现者示ICH的强烈标志（纤维状坏死和微血管瘤形成）；3、CAA缺血机制：血管淀粉样浸润可致小动脉透明样变、纤维素性阻塞、狭窄性内膜增生、血管腔严重狭窄，导致局灶性缺血和梗死的发生。
3.动静脉瘘伴静脉曲张
动静脉瘘是伴有动静脉分流的高流量病变。硬脑膜动静脉瘘占颅内血管畸形的10-15％，而1/3的后颅窝AVM为硬脑膜动静脉畸形。大多数硬脑膜动静脉瘘在40至60岁出现症状，女性多于男性，尤其是累及海绵窦的硬脑膜畸形。在MRI上，扩大引流静脉比扩大的供血动脉更明显.MRI观察较CT佳。当看到皮层静脉扩大，而无任何AVM病灶时，提示硬脑膜动静脉瘘。在MRI上可以看到并发症，如梗塞，窦腔血栓形成和脑积水。
横断位T2WI示圆形低信号区近窦汇，邻近见迂曲血管；横断位T1WI+C示结节强化病灶伴迂曲血管，结节灶通常为动静脉瘘造成的迂曲静脉
4.海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是血管畸形中最常见的类型，存在多样性和家族倾向。其可偶然或因出现癫痫或神经症状而被发现，尤其是合并出血时。MRI是观察海绵状血管瘤的合适的影像学方式，表现为圆形、边界清晰病灶，因出血成分时相的差异表现为混杂信号。病灶周围围以一圈含铁血黄素低信号带，此低信号带对磁化率效应较敏感的成像序列T2WI或T2*WI明显，使病灶呈“爆米花”状；有时可见到低信号结节灶。在MRI上增强通常可见强化。海绵状血管瘤与肿瘤并出血的鉴别具有挑战性，但肿瘤出血的演变与血管瘤的静态外观形成对比，一个完整的含铁血黄素环和缺乏占位效应、水肿倾向于海绵状血管瘤。如果血管瘤合并急性出血，则更难以鉴别肿瘤合并出血；但随着时间的推移，它会演变成血管瘤的典型表现。海绵状血管瘤可发生于脑实质内或硬膜外。
横断位T2WI示左侧额叶低信号灶，T2WI+FLAIR示呈低信号，横断位T1WI未见确切异常，横断位T2WI梯度回波示左侧额叶明显低信号灶
5.真菌性动脉瘤
感染会削弱动脉壁并致霉菌性动脉瘤。草绿色链球菌是最常见的致病菌，曲霉菌是最常见的真菌致病菌。大多数霉菌性动脉瘤是由于分支动脉中存在感染性栓子引起的，因此它们通常在大脑中动脉的外周分支上发现。实际上其为假性动脉瘤，并且伴有高的颅内出血和致死率。MRI表现为流空信号。
横断位及矢状位T2WI示左顶叶局部结节状低信号灶，DSA侧位观示左侧大脑后动脉顶-枕分支处动脉瘤
6.Galen静脉畸形
Galen静脉畸形有多种原因。它可以是具有深静脉引流的软脑膜动静脉畸形，或直接的动静脉瘘，或者两者都有。常见的供血动脉来自扩张的穿通动脉，大脑前动脉分支和大脑后动脉分支。未经治疗的Galen静脉畸形患儿中可能会出现脑组织缺失，脑积水常见。MRI显示扩张并流空的Galen静脉和窦汇，是由于动静脉分流导致静脉流速增加所致。
矢状位T1WI示Galen静脉区低信号灶，矢状位及冠状位T1WI+C示Galen静脉区强化肿块，DSA示Galen静脉畸形