容貌越来越丑？脚越来越大？警惕垂体瘤引发的肢端肥大症！

肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，患者就诊时病程可能已达数年甚至 10 年以上。肢大的主要病因是体内产生过量的生长激素，95%以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。

武汉市58岁的赵先生陪妻子到武汉市中心医院后湖院区神经外科门诊看头晕，接诊的神经外科主任李俊注意到赵先生有点不对劲，便询问赵先生是否鞋码变大，感觉自己容貌有变化。

赵先生表示五年前发现自己相貌发生细微变化，一年前发现自己下颌突出、嘴唇肿大、皮肤粗糙、手指和脚趾也变粗了，容貌变丑了，觉得自己是男人丑不丑的无所谓，只是以前穿42码的鞋现在竟然要穿44码。

随后，为赵先生安排了脑部核磁共振检查，检查结果显示他的脑垂体上长了个鹌鹑蛋大小的垂体腺瘤，该垂体瘤造成肢端肥大症，导致生长激素过度分泌，使身体出现一系列的变化，最明显的就是外貌的改变。若垂体腺瘤继续长大，轻则导致视力下降、眼睛失明，重则引起头痛、呕吐、昏迷乃至死亡。

什么是肢端肥大症？

肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，患者就诊时病程可能已达数年甚至 10 年以上。肢大的主要病因是体内产生过量的生长激素（growth hormone，GH），95%以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。

垂体是一个位于头颅内的内分泌器官，是机体神经-内分泌系统所有腺体中最重要和最复杂的器官，是机体内分泌系统的“指挥中枢”（master gland）。大脑底部有一块骨头叫蝶骨，蝶骨上有一个像马鞍形状的小窝，称蝶鞍，脑垂体就舒舒服服地躺在里面。

垂体的上部经垂体柄与下丘脑相连，受下丘脑控制和调节。下丘脑是脑的一部分，位于脑垂体的上方，借助神经脉冲获得有关身体的大量信息；感到有需要时，就分泌称为释放因子和抑制因子的化学物质。这些物质缓慢地传到脑垂体，或刺激脑垂体释放所储藏的激素，或抑制脑垂体释放激素，从而控制身体的生长和发育，调节多项人体功能。

肢端肥大症有哪些症状？

最早表现大多为手足厚大、面貌粗陋、颧骨突出、额头变宽、皮肤增厚、头痛疲乏、腰背酸痛，患者常表示鞋帽、手套变小，必须经常更换。

当症状发展明显时，开始出现临床典型面貌。病人的手指伸屈幅度下降、记忆力下降、双手麻木，女性病人可有月经紊乱、闭经及不孕等症状，男性病人可有性功能减退、阳痿等。

此外，病人可有易怒、暴躁、头痛、失眠、神经紧张、肌肉酸痛、视力下降、血压增高、过度出汗等非特异性表现，头痛以前额部及双侧颞部为主。患肢端肥大症的病人很多还会伴发糖尿病，被称为垂体性糖尿病。

肢端肥大症有哪些危害？

长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生，引起面容改变、手足肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。除了手脚肥大、面容改变等，随着疾病进展，还表现出其他临床症状，如头痛、多汗、视力减退、呼吸困难、骨关节疾病、性功能障碍、糖尿病、心脏疾病如高血压、心脏衰竭，同时还会引起甲状腺癌、结肠癌等多种癌症高发。肢端肥大症患者死亡风险要比正常人群高2-3倍，而且患者的平均寿命，要减少将近10年，其中最主要的是因为心血管疾病导致肢端肥大症的过早死亡。

肢端肥大症的最主要病因是颅内生长激素型垂体腺瘤，垂体生长激素过度分泌，会引起肌体的各个系统都发生改变，所以病人的内脏系统、心肝脾肺肾等脏器也会同时增大，使其功能受到影响。有些病人骨骼变大以后，看上去好像是变壮了，早期阶段好像是很有力气，实际其心脏功能变得很差，容易发生猝死等。

肢端肥大症要如何治疗？

国内外指南认为，手术切除肿瘤是首选治疗方法，能迅速减轻肿瘤的占位效应及视交叉减压。对于不适合手术、不愿手术和肿瘤切除后残余肿瘤的患者可选择药物如生长抑素类似物进行辅助治疗。放疗则作为手术病情缓解不全以及残留肿瘤的辅助治疗，在放疗起效等待期也可以选择药物如生长抑素类似物进行过渡治疗。

很多人都认为，随着年龄的增加、身材的改变，手脚自然会增大，容貌自然也会改变。由于肢端肥大症早期没有其它不适，很多人不把它当成病，从而延误了治疗，直到出现严重并发症才就诊，错过了早期诊治时机。

在中国，由于病人认识程度及各级医疗机构之间水平的差异，很多肢端肥大症病人在得到确诊时往往是垂体生长激素大或巨大腺瘤，导致手术疗效下降。若病人出现前述症状及早就诊，在肿瘤较小时被发现，可以明显提高手术疗效。

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