专家科普｜干燥综合征的历史

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北京大学人民医院 何菁教授

何菁，女，副教授。《IJRD》、《中华内科杂志》及《中华医学杂志》审稿人。主要研究方向为“干燥综合征特异自身抗原的筛选”，“抗原表位的设计和鉴定”以及“自身抗体在干燥综合征发病机制中的作用”等研究。对干燥综合征特异性抗原蛋白的研究，居国内外该领域的前沿。

干燥综合征有确切记载已有百余年的历史。从医学历史来看，早在1888年波兰外科医生Hadden首次描述了1例同时有唾液和泪液缺乏的患者；1892年Mikulicz报告1例双腮、双颌下腺、泪腺肿大患者，在腮腺的活检组织中显示有大量淋巴细胞的浸润，当时称为Mikulicz综合征。1925年Gougerot描述3例因唾腺萎缩而引起干燥征的患者。到1933年瑞典眼科医师Sjogren描写了19例干燥性角结膜炎患者，都伴有口干燥征，其中13例尚有慢性关节炎。尽管当时他未对这类疾病进行命名，但他的推断，本病是一种系统性全身性的疾病，且多发生于妇女。这一理论为以后的研究所证实，故将其命名为Sjogren（舍格伦）综合征。1953年Morgan和Castleman研究得出结论，Mikulicz综合征和Sjogren综合征属同一种疾病。1965年Bloch等通过对62例患者的分析并对合并于其他结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等的干燥综合征和单独的干燥综合征进行了全面的描述和比较，基于大样本病例的分析，首先提出了原发性干燥综合征这一概念，较为全面地阐述了本病的临床、病理等方面，并发现了本病与淋巴瘤有一定的联系。随着本病病例在临床上陆续增加，遂逐渐引起了医学界的重视。1981年Montborpe提出了干燥性角膜结膜炎、口眼干燥征的诊断标准，并将它分为原发性和继发性两类，继发性是指与其他结缔组织病重叠者，原发性是指不伴有任一已分类的结缔组织病者，两者在临床表现、病情轻重、预后好坏及遗传因素、免疫学改变上均有明显不同。至70年代中自身抗体中的抗SSA (Ro)抗体和抗SSB(La)抗体被证明与本病密切相关。奠定了本病是自身免疫病的基础。1977年制订出了现在仍在使用的哥本哈根标准，1992年制订了欧洲诊断标准，2002年修订的欧洲诊断标准是目前国内外较为常用的诊断标准。

国内对干燥综合征的认识与研究起步较晚，20世纪70年代中末期有关干燥综合征的文献仅限于个案报告，当时，干燥综合征在我国被认为是一种罕见病。1981年陈国栋主编的第2版《内科学》统编教材中尚未收入，当时全国临床医师对干燥综合征认识不足。由于对干燥综合征普遍的认识不足，误诊率较高，结合我国国情对误诊原因进行分析，从而制订出符合我国国情的干燥综合征的诊断标准也是研究的热点之一。

我国古代医籍中虽无“干燥综合征”病名可寻，但多见“燥证”的论述。如《素问。至真要大论》曰：“岁阳明在泉，燥淫所胜，……民病喜呕，呕有苦，善太息，心胁痛不能反侧，甚则嗌干面尘，身无膏泽，足外反热”，首先提出感受燥气之病因学说，并描述了燥邪伤人出现与本病相似的口眼与皮肤干燥、目赤痛、关节痛、身痛乏力等症状。在《灵枢经脉》中有：“大肠手阳明之脉……是主津液所生病者，目黄口干……”，“肾手少阴之脉……是主肾所生病者，口热舌干，咽肿上气。” 将口干之症与肾、大肠相联系。后世将口干症这病机一般分为津亏虚热，肾虚劳伤，津液升降失司三类。明代张介宾的《景岳全书》已能详尽地区分口干与口渴之不同，其云：“盖口渴火燥有余，干因津液不足，火有余者当以实热论，津液不足者当以阴虚论。”而《金匮要略》有记载：“五劳虚极羸瘦，腹满不能饮食……内有干血，肌肤甲错，两目黯黑。缓中补虚，大黄蟅虫丸主之。”描述了“干血”导致的“燥”，并创大黄螫虫丸治疗瘀血所致的肌肤甲错。现代中医学对干燥综合征的研究几乎与西医学同时开始。全国中医痹证委员会于上世纪90年代在其颁行的《痹病论治学》中称本病为“燥痹”。对本病的病因、病机、治法，各医家各有阐发，尚未统一，但对其复杂多变的临床证候及其诊治，则多散见于历代有关的中医文献中，以其口舌干燥，眼睛干燥，关节疼痛等主症，主要内容包含在了广义的“燥证”或“痹证”的讨论范畴中。

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