【作者：陈栋 毛天立 孙伟 】

近日接诊一位主诉“四肢乏力”的患者，影像学检查C3-4间盘退变并突出，疑似“颈椎病”，但经详细询问病史、反复查体及电生理等辅助检查，最终确诊为“重症肌无力”。

重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后加重，休息后减轻，“晨轻暮重”为该患的一个显著特点。女性患病率大于男性，约3：2。发病原因主要分两大类，一类是先天遗传性，少见；另一类是自身免疫性，最常见。65~80%有胸腺增生，10~20%伴发胸腺瘤。

往往感到眼睛或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，特点是下午或傍晚劳累后加重，晨起休息后减轻，即所谓的晨轻暮重。常见眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活；表情淡漠，咀嚼无力，颈软，转颈耸肩无力，上下楼及行走困难等。

眼肌型，轻度全身型，四肢肌群型、重度激进型、迟发重症型以及肌萎缩型等。

肌无力危象：是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化、呼吸困难、危及生命的危重现象。大多由于疾病本身的发展所致，也可因感染、过度疲劳、精神刺激、手术、外伤等而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽困难和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。

1）新斯的明试验；2）胸腺CT和MRI；3）重复电刺激，具有确诊价值，若患者肌肉点位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能；4）单纤维肌电图；5）乙酰胆碱受体抗体滴度检测。

1、受累肌群的乏力表现为晨轻暮重，劳累加重，休息后缓解，神经系统检查无异常发现；2、可做疲劳试验或新斯的明注射试验。

1、胆碱酯酶抑制剂（甲硫酸新斯的明等）：2、免疫抑制剂：激素、环孢素A、环磷酰胺、他克莫司等；3、血浆置换；4、免疫球蛋白注射；5、胸腺切除手术。

重症肌无力患者预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能够正常的生活和学习。

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（来源：股骨头坏死 ）