怀孕期间全身皮肤发黄？你可能患了相当致命的妊娠期急性脂肪肝！

患者高某某，女，20岁，以“停经33+5周，恶心、呕吐伴全身黄染1周”之主诉入院。育龄期妇女，已婚，G1P0。

平素月经规律，末次月经：2016-3-24，预产期：2017-1-1，孕期无特殊；各项相关化验检查未见单；1周前无明显诱因出现恶心、呕吐等不适，伴全身皮肤发黄，未在意；1天前就诊于外院给予输液等对症治疗（具体不详）；因病情较重建议转上级医院进一步诊治，故急来我院，门诊以“1.孕1产0 33+5周妊娠；2.黄疸原因待查：3.急性脂肪肝？4.肾功能不全；5.弥散性血管内凝血；6.窦性心动过速。”于2016-11-17 15：24收入院。1周来便秘，尿色黄，自觉尿量如常。

考虑病情危重，于2016-11-17 19：25转入ICU。

查体： 心率133次/分，呼吸20次/分，血压134/63mmHg，指脉氧100%，体温36.8℃。神志清，精神欠佳。全身皮肤黄染、未见皮疹、出血点及瘀斑，巩膜黄染，心浊音界不大，心率133次/分，律齐，心音可，腹部膨隆，未见异常蠕动波，腹壁柔软，无压痛及反跳痛，肝、脾触诊不满意，肝肾区无叩痛。四肢活动自如，双下肢轻度凹陷性水肿。

辅助检查： 急查血气分析示：PH 7.407，PCO2 32.3mmHg，PO2 68.3mmHg，SO2 94.1%,cLac 2.5mmol/L，cGlu 2.6mmol/L。床旁超声：肝光点稍细密，肝功示：ALT 183U/L，AST 237U/L，ALP 516U/L，CHE 2964U/L，TBA 166.5umol/L，TBil 183.1umol/L，DBil 130umol/L，TP 47.1g/L,ALB 24.9g/L，PA 0mg/L。肾功：尿素2.67mmol/L，肌酐119umol/L。电解质：钠132mmol/L。出凝血系列：PT 26.4sec,PTR 1.89，INR 2.11，APTT 56.5sec，FIB 0.39g/L,TT 30.2sec。β-羟丁酸：0.34mmol/L。血脂：TG 2.23mmol/L。尿常规：胆红素1+，尿胆原-，蛋白质-。血脂肪酶、血尿淀粉酶阴性。

积极完善检查，禁饮食，地塞米松促胎肺成熟、纠正低血糖，配红细胞、血浆、冷沉淀、纤维蛋白原 Ø患者病情危重，考虑妊娠期急性脂肪肝可能性大，急诊安排行剖宫产术。

术前诊断：1.孕1产0 33+5周妊娠；2.急性脂肪肝；3.肾功能不全；4.弥散性血管内凝血；5.窦性心动过速。

于2016-11-17 23:20 在全麻下行子宫下段剖宫产术，术中见子宫腹膜均黄染，子宫下段形成差，以LOA助娩一女活婴，外观无畸形，Apgar评分 9-10-10分，体重2420g，身长45.4cm。羊水Ⅰ°，量约300ml，胎盘胎膜自娩完整，常规给予缩宫素20u宫体注射，10u入液体，卡前列素氨丁三醇注射液250ug宫体注射后，子宫收缩可，出血不多，于子宫直肠陷凹放置引流管一根，麻醉满意，手术顺利，术中生命体征平稳，输红细胞400ml，血浆400ml，冷沉淀10u，输液1000ml，尿量200ml，术后安返ICU进一步治疗。

术后诊断：1.孕1产1 33+5周妊娠LOA剖宫产 早产；2.急性脂肪肝；3.肾功能不全；4.弥散性血管内凝血；5.窦性心动过速；6.早产儿；7.戊型病毒性肝炎。

入ICU后给予抗感染、促宫缩、保肝退黄、维持血糖、纠正凝血紊乱、营养支持、保护重要脏器功能及血液净化等治疗后，患者气短进行性加重，并出现意识障碍，于11-21行气管插管，有创呼吸机辅助呼吸，并调整抗感染方案，加强吸痰治疗后患者呼吸、氧合逐渐好转，肝功明显好转，复查胸部CT：双肺密度增高影略吸收减少，胸壁皮下积气吸收减少，双侧气胸及纵隔积气有所吸收，余变化不著。

上腹部CT平扫示：胆囊腔内密度增稍高影，考虑多为胆汁淤积，以上较前（2016-11-18）脂肪肝已改善，余变化不著。于12-12拔除气管插管，患者呼吸、氧合平稳。现术后27日，现患者神志清，精神可，无胸闷、气短等不适转入我科。

入我科后复查肝功、凝血、血常规基本正常。

总结：妊娠期急性脂肪肝的特点是肝细胞脂肪微粒浸润。肝细胞在短时间内大量快速脂肪变性，是妊娠晚期特有的致命性疾病，起病急骤，病情变化迅速，可发生在妊娠28-40周，平均发病孕周35周。以进行性黄疸、凝血功能障碍和肝功能的急剧衰竭为主要临床特点，伴有急性大脑、肾脏、胰腺等多系统多器官功能衰竭。