原发性胆汁性肝硬化（PBC）治疗关键点

原发性胆汁性肝硬化 （PBC）治疗

• 阻止或逆转肝脏损害
• 治疗并发症（慢性胆汁淤积和肝衰竭）
• 最终进行肝移植

首先应戒酒及停用所有肝毒性药物，熊去氧胆酸（15mg/kg，每日1次，口服）能减轻肝脏损害、延长生存和推迟肝移植。大约20%患者经熊去氧胆酸治疗≥4个月而无生化指标改善，预示着这些患者可能病情严重，数年内需要进行肝移植。其他药物虽可缓解肝脏损伤但不能改善总体临床结局，其应用尚存争议。

口服消胆胺，每天2次，每次6～8g，可控制瘙痒症。这种偶联阴离子的药物能够结合胆盐，因此会加重脂肪吸收障碍。长期消胆胺服用需考虑补充脂溶性维生素。消胆胺可导致熊去氧胆酸的吸收减少，故二者不宜同时服用。消胆胺还可以减少各种药物的吸收;如果患者服用可能受到影响的任何药物，他们应该被告知服用消胆胺前后3小时之内不要服用此药。

部分患者在熊去氧胆酸或紫外线治疗后瘙痒也可减轻，无效者可谨慎给予利福平或鸦片拮抗剂纳曲酮试验性治疗。

胆盐缺乏所致的脂肪吸收障碍可以考虑补充钙和维生素A、维生素D、维生素E和维生素K。有骨质疏松时除补充钙和维生素D外，还需进行负重练习、二磷酸盐类或雷诺西酚等治疗。疾病晚期则针对门脉高压或肝硬化进行治疗。

肝移植有较好的疗效，指征为出现失代偿肝病表现（包括无法控制的静脉曲张出血、难治性腹水、难以缓解的瘙痒和肝性脑病）。肝移植后一年的生存率>90%，5年生存率>80%，10年生存率>65%。肝移植后抗线粒体抗体仍持续存在。PBC患者在移植后前几年的复发率为15%，10年后>30%。迄今为止，肝移植后PBC复发呈良性经过。肝硬化鲜有发生。

原发性胆汁性肝硬化 （PBC）关键点

• PBC是一种慢性，进行性胆汁淤积性肝病是由小胆管的自身免疫攻击引起的，而且几乎完全发生在35岁到70名妇女。
• PBC进行至终末期一般在15至20年以上。
• 如果患者有不明原因碱性磷酸酶和GGT升高，但很少的转氨酶异常，尤其是如果他们有胆汁淤积的全身症状（如瘙痒，骨质疏松症，维生素D缺乏症）的表现，需要怀疑PBC。
• 检测IgM和抗线粒体抗体，（排除肝外胆道梗阻）和肝活检。
• 停止使用肝毒素（包括酒精），并熊去氧胆酸，其可以延迟移植的需要。
• 移植的适应症为失代偿性肝病（不能控制的静脉曲张出血，顽固性腹水，顽固性皮肤瘙痒，肝性脑病）。