孩子一旦得了这种肝病，医生：尽快安排换肝

长沙女婴小婷婷才刚满半周岁，但医生判断，找到合适的肝脏为她做移植手术，已是刻不容缓。

先天性胆道闭锁，是小婷婷不得不接受手术的原因。由于胆管长期梗阻，肝脏出现胆汁性肝硬化。肝功能也因此而受损，脂肪和脂溶性维生素难以顺利吸收，一双大眼睛里，眼白部分呈现出黄色，成了一个“黄眼”宝宝。

先天性胆道闭锁是以炎症、纤维化及肝外胆道阻塞为特征的一种进行性的炎性胆道疾病，可引发胆汁性肝硬化，最终导致肝功能衰竭。

该病发病率区间为每6700～20000名存活婴儿中出现1例，但不同地区和种族间存在一定差异。统计资料显示，以亚洲人发病率最高，为每10000名存活婴儿中出现1.48例，其中女婴患病几率约为男婴的两倍。

患儿在出生后发育一直十分缓慢，往往有精神萎靡的表现，此外有腹部明显变大、出现腹水、肝脾肿大的症状。

如果不及早治疗，大多数患儿在2周岁内会因肝功能衰竭而夭折。因此，父母在照顾宝宝时一定要十分细心，尽早发现胆道闭锁的一些典型细节，对治疗效果非常重要。

1、黄疸

首先会出现明显的黄疸，不但不消退，还会逐渐加重，患儿皮肤从柠檬黄变为橘色甚至演变成完全的橙色。

巩膜上呈现土黄色，疾病晚期眼泪和唾液也呈明显黄色。

2、大便呈灰白色

大多数患儿在出生后头几天没有异常表现，大便颜色质地正常。当上述的黄疸出现时，患儿大便会呈现淡黄色，后期随着病程发展，转变成白色陶土样。

3、腹部变大

患儿腹部异常膨胀，肝脾肿大明显，比正常体积大1～2倍，尤其是肝右叶，严重者下缘可超过肚脐水平面到达右髂窝。病程越长（4～5个月或更久）肝脏也会越大，边缘越清晰，按诊时肝脾手感坚硬。

一般来说，如果家长发现孩子的黄疸长时间没有消退，就该引起警惕了。

胆道闭锁是小儿外科领域最重要的消化系统疾病之一。胆道闭锁分为两型——“可治型”和“不可治型”，前者可行肝管肠吻合术进行治疗，后者则优先考虑接受葛西（Kasai）手术，即肝门空肠吻合术。

儿科专家指出，葛西手术适用于3月龄前确诊胆道闭锁的宝宝。

然而，患儿情况各有不同，受此影响，葛西手术也对不同患儿产生不同程度的疗效。专家建议，一般患儿不必直接寻求换肝，可先行葛西手术治疗，观察疗效；若后续发现效果不佳，再接受肝移植术，也是可行的。

目前，随着葛西术后综合治疗和儿童肝移植术的发展，胆道闭锁患儿总的长期生存率已达到90%。

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