罕见!巨大肾肿瘤钻入男童心脏,多学科医生合作6小时手术摘癌铸典范

文 / 文汇网
2017-08-29 11:40
罕见!巨大肾肿瘤钻入男童心脏,多学科医生合作6小时手术摘癌铸典范

医生们在手术中

震惊,在场医生谈及张小朋友这个病例都是这个反应。今天,新华医院公布了这个最近遇到的罕见病例:原本长在腰腹部的肾脏肿瘤,不仅在腹腔里横行霸道,还疯狂肆虐到3岁男童的心脏里,眼看要喧宾夺主了。

面对一个看似是绝壁的悬崖,不跳,后头追兵袭来,眼看的结局就是死;用力跳一跳,可能真能绝处逢生。围绕这个孩子,多学科专家走到一起,准备围剿癌魔。

肾癌细胞钻入心房,惊动医院多学科协作组

爸妈怎么也想不到3岁的小张会得肿瘤。今年4月,他们无意间摸到孩子的左腹部有大肿块,拿尺一量,居然长12厘米。全家懵了。

4月22日,一家人跑到新华医院儿外科吴晔明教授的门诊诊室。一系列检查让吴晔明大为吃惊:这孩子的左肾旁有一个巨大肿块,不仅将腹内其他脏器挤到右侧,还往上侵入了胸腔。

明明是肾肿瘤,怎么跑到心脏去了?吴晔明教授解释,孩子的左肾位置长了一个巨大肿瘤,但肿瘤细胞钻到了静脉血管内,在里头不断生长、堆积,还沿着左肾静脉往外跑,不仅凶恶地横穿了整个腹腔,还跑到了身体右侧的下腔静脉内。下腔静脉的上端正连着右心房,瘤栓就这么长到了心脏里,且一发不可收拾。

如此“发展路线”,不多见。文献显示,在所有肾细胞癌中,腔静脉瘤栓的发生率约为7%-9%,但仅有0.3%-1%的瘤栓可扩展至右心房。

吴晔明教授即刻将该病例送报新华医院儿童实体肿瘤多学科协作组(MDT)。4月26日,儿外科、小儿血液科、放疗科、病理科、医学影像科、核医学科、超声科等科室专家坐到一起。专家们说,这个病人已经属于晚期,但手术可能是他最后的生机。因为如果不手术,由着瘤栓继续生长或意外脱落,随时可能造成心跳异常、肺栓塞、脑栓塞等,结局就是导致死亡。

但现阶段,手术风险又太大了,必须活检明确诊断后,进行新辅助化疗。这种化疗的目的是要让肿瘤缩小后再手术,增加手术切除的成功率。

多学科协作组最终决定:先由超声科主任陈亚青为小张安排超声定位下穿刺活检。很快,孩子明确了诊断:罹患肾母细胞瘤。随后,小儿血液肿瘤科袁晓军主任为他安排了两个疗程的化疗。化疗虽没有令肿瘤缩小,却停止了它的疯狂生长,且明显减少了瘤体的血液供应。这一切都为手术创造了条件。

罕见!巨大肾肿瘤钻入男童心脏,多学科医生合作6小时手术摘癌铸典范

影像图

停跳90分钟,医生进入心脏摘肿瘤

化疗后,孩子身体里的肿瘤和瘤栓仍然巨大,死死地盘踞在腹腔和心房内。等待,还是搏一记?这个问题横亘在家属、医生的面前。

孩子的家长和医生都选择了后者——手术!尽管这个抉择极艰难,因为巨大肾脏肿瘤合并儿童心房瘤栓的手术切除报道,国内极少见到。

在新华医院医务部的协调下,吴晔明教授联合小儿心血管外科主任鲁亚南、小儿麻醉科主任陈依君等再次进行多学科会诊。鲁亚南主任认为需在腹部手术同时,建立体外循环,心脏停跳后打开右心房取出瘤栓。

这样做,孩子可以有一线生机。

8月10日上午9:30,手术开始了。在麻醉科的保驾下,手术先由小儿外科负责,取出肾脏肿瘤。到中午12点,医生们完整切除了左肾肿瘤。这肿瘤长得像个葫芦,大小达到18厘米*14厘米。

紧接着,小儿心血管外科鲁亚南主任带领团队上台,在成功建立体外循环后,心脏停跳,打开右心房。心房打开后的刹那,所有在场医生更为紧张:瘤栓因化疗变得异常坚韧,像涂过胶水般粘附在壁上。鲁亚南主任还发现,瘤栓难以直接取出,因为紧连着的下腔静脉内也有部分瘤栓牢固附着在血管壁上。

面对贯穿孩子身体上下的瘤栓,给医生的选择是,要么一起取出,要么放弃取出。面对生死,只有华山一条路。多年临床积累的手术经验,似乎正是为了这样的时刻准备着的。

吴晔明教授果断上台,打开下腔静脉,开始分离附壁瘤栓;鲁亚南主任负责游离上方心房内的瘤栓。生长多年的瘤体已在孩子体内形成很多侧枝血管,手术中,出血不断,这要求两位主刀医生尽快完成游离。

一切犹如倒计时的赛跑,90分钟后心脏恢复搏动,医生们就在这个时间里,顺利地将长达15厘米、直径超过2.5厘米的巨大瘤栓整体取出(见下图)。

罕见!巨大肾肿瘤钻入男童心脏,多学科医生合作6小时手术摘癌铸典范

整台手术历时六个小时,按预定计划顺利完成。

学科群合作典范,提高儿童实体肿瘤生存率

手术后,在小儿重症医学科医生的密切监护和护理人员的精心照顾下,一天后,孩子顺利拔除了气管插管,目前已稳定康复,即将出院。

小儿血液肿瘤科袁晓军主任表示,孩子后续还将进行化疗和放疗。肾母细胞瘤属胚胎性肿瘤,多在出生时已形成,随后不断长大、侵袭、转移。如果治疗一切顺利,五年生存率可望达到80%左右。因此,同成人一样,定期体检是尽早发现、尽早治疗儿童肿瘤的关键。

肿瘤传统上被认为是老年病,但儿童实体肿瘤的患病群体并不小。据统计,我国每年14岁以下的小儿恶性肿瘤发病数约2.6万例,其发病率以每年约5%的速度上升。其中,恶性实体肿瘤的标化发病率是8/10万,其发病数远远大于倍受关注的小儿血液肿瘤。但现状是,国内从事儿童实体肿瘤的医生不多,发现时大多是晚期,十分可惜。

新华医院院长孙锟谈到,小张的成功救治是儿童肿瘤多学科合作的典范,在新华医院,围绕一个患儿的肿瘤多学科协作模式,已存在多年。十年前,国内最早的儿童实体肿瘤多学科协作组(MDT)诞生在新华医院,它囊括儿外科、小儿血液科、放疗科、病理科、医学影像科、核医学科、超声科等,至今已形成一定规模的学科群,专为患者制定包括化疗、手术、放疗和随访的整体治疗计划。

通过多学科协作的模式,新华医院这些年挽救了大量肿瘤患儿的生命。近五年来,这里的神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等儿童常见实体肿瘤的总体生存率获得进一步提高,神经母细胞瘤五年无病生存率达到58%,肝母细胞瘤五年无病生存率达到76%,均居国内领先水平。