让人痛苦不堪的多系统萎缩

目前对于MSA的诊断尚无有效的评判方法，如何能够早期识别MSA高危人群以及定量评价MSA严重程度是非常迫切的。

多系统萎缩是一种在病因、发病机制、病理生理方面和早期临床表现较为复杂的进展性神经变性疾病。其特征为小脑性共济失调，临床特点以尿便障碍及直立性低血压等自主神经系统障碍为主要表现的。主要表现为进行性肌强直、震颤、运动迟缓对左旋多巴胺反应欠佳，后期伴有自主神经损害及锥体束受累。

多系统萎缩的病人，在病情加重时，可能会有认知功能的障碍；焦虑和抑郁可能也会发生在很多的多系统萎缩病人中。如果患者是基底节系统的问题（帕金森综合征）比较明显，就被称为多系统萎缩-帕金森型，简写为MSA-P；如果患者是小脑系统的问题（共济失调）比较明显，就被称为多系统萎缩-小脑型，简写为MSA-C；如果帕金森综合征和共济失调都很严重，还可以被称为多系统萎缩-混合型。

多系统萎缩认知障碍特征临床表现为额叶功能区受损，表现为执行、记忆力等功能损伤，可能与体位性低血压引起额叶灌注不足或者夜间呼吸睡眠障碍造成的低氧血症相关。MSA患者伴有体位性低血压纯粹是因为自主神经障碍，夜间呼吸睡眠障碍是肌肉萎缩侧索硬化造成，因此体位性低血压引起额叶灌注不足或者夜间呼吸睡眠障碍造成的低氧血症不是造成额叶功能区受损的主要原因。

很多多系统萎缩患者在确诊以后病情就已经比较严重了，因为本身多系统萎缩是比较难确诊的，症状比较复杂，多系统萎缩的患者主要就会表现自主神经功能障碍，患者可以出现体位性低血压、头晕眼花、站立不稳，严重的患者甚至出现双眼发黑、昏厥、便秘尿频、多汗、呼吸困难、吞咽困难、夜尿增多、尿急、尿失禁、排尿困难、性功能障碍等症状。还会出现运动迟缓或者是肌肉强直的症状，以及共济失调。

多系统萎缩患者有较广泛的短时记忆障碍，患者会出现注意力低，计算能力差；往往不能给出直接的、直观的回答，比如香蕉和桔子都有皮，但不回答水果；语言功能受损，主要体现为找词困难、词语的流畅性和组织性受损，小脑认知损伤特点不仅是执行功能障碍，短时记忆下降，语言流畅性降低，空间认知障碍，还有人格改变，并且伴有焦虑抑郁，随着病情的逐渐进展，多系统萎缩患者运动功能及非运动功能损伤加重，认知功能的逐渐下降，均会导致患者生活能力下降。

多系统萎缩病情进展越快，日常生活事件越恶化，存活率越低，预后越差，多系统萎缩患者伴随病情的进展，由于身体的进行性失能及生存时间的缩短，情绪逐渐低落，要特别重视对患者及其家庭成员的支持，包括身体上和精神上。多系统萎缩患者及其照顾者需要共同努力，尽可能地维持患者的自理能力与基本生活条件，不断适应日常生活活动的恶化和心理认知的改变，这些都需要获得连续、长期的专业支持。