荐读|儿童佝偻病的病因、临床表现及治疗方法

文 / 微观医界
2017-08-10 11:55

佝偻病即维生素D缺乏性佝偻病,是由于婴幼儿、儿童、青少年体内维生素D不足,引起钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身、慢性、营养性疾病。

佝偻病主要的特征是生长着的长骨干骺端软骨板和骨组织钙化不全,维生素D不足使成熟骨钙化不全。这一疾病的高危人群是2岁以内(尤其是3~18个月的)婴幼儿,可以通过摄入充足的维生素D得以预防。

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佝偻病的病因

1、围生期维生素D不足

研究指出虽然母亲孕后期每日补充400IU的维生素D,对于足月儿血循环中25-OH-D3的影响很小,但是与孕期规律补充的母亲相比,孕期母亲未补充者,新生儿的维生素D很快就降至缺乏的水平,因此早产、双胎更易于贮存不足。

2、日照不足

由于城市生活中高大建筑阻挡日光照射;大气污染;寒冷的冬季日照短,紫外线较弱;没有充足时间的室外活动;或者室外活动时皮肤暴露少;不论是气候、季节、大气云量、纬度、肤色、皮肤暴露都可影响内源性维生素D的生成。

3、生长速度快

如低体重、早产、双胎、疾病等因素,婴儿恢复后,生长发育相对更快,需要维生素D多,但体内贮存的维生素D不足,易发生佝偻病。

4、食物中补充维生素D不足

因天然食物中含维生素D少,纯母乳喂养,没有充足的户外活动,如不补充维生素D,维生素D缺乏佝偻病的罹患危险增加。

5、疾病和药物影响

胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,如婴儿肝炎综合征、慢性腹泻等,肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍,1,25-OH2-D3生成不足而引起佝偻病。长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足,如苯妥英钠、苯巴比妥,可刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素D和25-OH-D3加速分解为无活性的代谢产物。糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用。

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临床表现

多见于婴幼儿,特别是3~18月龄。主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变,年龄不同,临床表现不同。本病在临床上可分期如下:

1、初期(早期)

见于6个月以内,特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹、烦闹、多汗刺激头皮而摇头等。此期常无骨骼病变,骨骼X线可正常,或钙化带稍模糊;血清25-OH-D3下降,PTH升高,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。

2、活动期(激期)

当病情继续加重,出现PTH功能亢进和钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。6月龄以内婴儿佝偻病以颅骨改变为主,前囟边缘软,颅骨薄,轻按有“乒乓球”样感觉。6月龄以后,骨缝周围亦可有乒乓球样感觉,但额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚,至7~8个月时,头型变成“方颅”,头围也较正常增大。骨骺端因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可触及圆形隆起,从上至下如串珠样突起,以第7~10肋骨最明显,称佝偻病串珠;严重者,在手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起,称手、足镯。1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起,形成“鸡胸样”畸形;严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷,即肋膈沟或郝氏沟。

患儿会坐与站立后,因韧带松弛可致脊柱畸形。由于骨质软化与肌肉关节松弛,1岁后,开始站立与行走后双下肢负重,可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲,形成严重膝内翻(“O”形)或膝外翻(“X”形)样下肢畸形。可能因为严重低血磷,使肌肉糖代谢障碍,使全身肌肉松弛,肌张力降低和肌力减弱。

此期血生化除血清钙稍低外,其余指标改变更加显著。X线显示长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯口状改变;骨质稀疏,骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床症状。

3、恢复期

以上任何期经治疗或日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、磷逐渐恢复正常,碱性磷酸酶需1~2月降至正常水平。治疗2~3周后骨骼X线改变有所改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,逐渐恢复正常。

4、后遗症期

多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病,残留不同程度的骨骼畸形。无任何临床症状,血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消失。

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疾病治疗

1、目的在于控制活动期,防止骨骼畸形。治疗的原则应以口服维生素D为主,一般剂量为每日2000IU~4000IU,或1,25-OH2-D30.5μg~2.0μg,一月后改预防量400IU/日。大剂量治疗应有严格的适应证。当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D,3个月后改预防量。治疗1个月后应复查,如临床表现、血生化与骨骼X线改变无恢复征象,应与抗维生素D佝偻病鉴别。

2、中国营养学会推荐我国每日膳食钙供给量0~6个月为300mg,7~12个月为400mg,l~3岁为600mg。只要母乳充足或摄入足够的配方奶,可满足婴幼儿的钙营养。佝偻病的治疗一般无需补钙,除非并发手足搐搦症等低钙表现。

3、除采用维生素D治疗外,应注意加强营养,保证足够奶量,及时添加转乳期食品,坚持每日户外活动。

4、对已有骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体格锻炼,可采用主动或被动运动的方法矫正。对于有维生素D缺乏性佝偻病的高危因素时,在生长发育过程中,应避免过早的承力性运动(如避免过早练习坐、站、扶掖下蹦跳等)。如已经出现下肢畸形可作肌肉按摩(O形腿按摩外侧肌,X形腿按摩内侧肌),增加肌张力,以纠正畸形。严重骨骼畸形可考虑外科手术矫治。

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