谜案追踪——谁是导致孩子发热的凶手
谜案追踪
谁是导致孩子发热的凶手
反复发热
自身免疫性疾病？
疑难杂症？
血液系统疾病？
坏死性淋巴结炎？
9月的一天，西安市中心医院儿科医生办公室接到一通特殊的求助电话。一位远在甘肃张掖的母亲，焦急地询问是否可以接收一位12岁男孩转院。孩子在当地高热了11天，多处求医都未能够解决，辗转通过朋友的介绍，家长的电话联系到了我们。因为牵扯到了疫情期间的跨省就医，值班医生立即请示了儿科罗志娟主任。通过科室和医院协调，我们快速打通了绿色转诊通道。12岁对于在儿科来说，已经算是一个“大朋友”了。准备好单间隔离病房，大家便耐心等待这位大朋友的到来。
经过10小时的波折，无助的母亲带着反复发热12天的豆豆（化名）来到了病房。12岁的“大朋友”看着等在病房，不知该叫姐姐还是阿姨的医生护士，表现的稍有羞涩。通过耐心地询问病史，接诊医生得知，除每日高热（体温最高可达39.0℃，发热间隔4-6小时）外，豆豆一般状况良好，没有头晕头痛，乏力盗汗，咳嗽腹泻等症状。尽管在当地医院已经积极的给予抗感染治疗，甚至多种药物的联合，但是他的发热不仅没有好转，还有日渐加剧之势。而从当地带来的检查化验报告，仅有一张脑白质软化的核磁报告以及升高的血沉提示异常。请示过罗志娟主任后，主任强调：在面对这类反复发热的病例时，我们首先需要重视体格检查，还需注重病原检查；但在病因明确的过程中，同时评估病人的整体状态，给与适当的对症支持治疗；慎用激素。
我们迅速给豆豆完善了之前未查及病原学及细菌感染指标，结果回示：病原学及细菌感染指标均未见明显异常。这样，首先排除掉了常见感染性疾病的可能。因为头颅影像学检查的异常，争得家属同意后，还完善了腰穿行脑脊液检查，而结果就如我们最初所预料的，脑脊液相关检查并未有明显异常。于是，颅内感染及免疫性脑炎可能就排除了。在通过与放射科分析讨论后，放射科董燕主任作出判断：豆豆的脑白质软化灶考虑与他出生时颅内出血有直接关系。那么，发热的原因就着重于非感染性疾病了。
青春期男孩、升高的血沉，非感染性疾病中首先就应该想到自身免疫性疾病。然而完善类风湿因子及自身抗体谱，依旧大致正常。此时时刻的“正常”结果，对于医生来说，并不是一个好的答案，这说明我们近期所做的所有努力，依旧没有找到真凶。
豆豆的妈妈看着回示的阴性检查结果，和依旧每日发热的孩子，焦虑的情绪也越来越严重：医生，我孩子是不是得了什么疑难杂症还是很麻烦的病啊？！看着迫切希望明确发热原因的家长，我们不得不开始面对另一大类疾病，也是我们内心最不想面对的一类疾病了——血液系统疾病。在安抚过家属后，入院第4天，我们完善了骨穿。然而更让人紧张的一幕出现了：豆豆的外周血涂片仅有白细胞稍低于正常的情况下，而骨髓涂片竟然报告了可见“嗜血细胞”。这对于一个儿科医生来说，是多么可怕的名词。要知道，在儿童常见血液系统疾病中，嗜血细胞综合征是最为凶险的免疫调节异常综合征，如果有嗜血的倾向，那么就意味着这位患儿很快会出现肝功能严重损害、神经系统异常、甚至危及生命。在接到报告的那一刻，大家都保持了高度紧张。
科室立即组织病案讨论，再次评估查看了豆豆的一般状态，就患儿自身病情去分析骨髓涂片结果。因为无相关严重并发症的表现，如肝脾肿大、意识障碍等，所以接下来，进一步完善嗜血细胞综合征相关检查，明确到底有无此病的可能。
等待的过程尽管让人感到煎熬，实验室回报结果是可喜的，豆豆的其他相关结果并不支持嗜血细胞综合征的诊断。
那么到底是什么原因导致的这位12岁儿童反复发热呢。正当大家在谜团中焦头烂额之际，柳暗花明的转机出现了。排除了嗜血细胞综合征的当天，豆豆突然出现颈部疼痛的表现，尤其是在吞咽时尤为明显。详细查体之后，发现与之前对比，颌下出现了异常增大的淋巴结，并出现了明显的压痛。完善了颈部超声，提示颌下淋巴结异常增大，最大可达3.0*0.9cm。这时，监测血常规也提示白细胞也出现下降。结合入院时的胸部CT，我们也发现了腋窝也同样存在肿大的淋巴结。科室再次组织了疑难病例讨论，讨论结果大家出奇的一致：考虑坏死性淋巴结炎不能除外。与此同时，颈部核磁报告提示颈部淋巴结肿大，伴中心坏死灶。在综合了放射科，超声医学科的综合意见后，最终，在多学科的协助下，我们找到了导致孩子反复发热的凶手——坏死性淋巴结炎。在排除结核感染后，应用激素抗炎治疗，豆豆的体温很快好转，淋巴结的肿胀也明显的缓解，复查的相关指标均恢复正常，病情平稳后顺利出院。
尘埃落定后，罗主任组织科室医生一起复习了坏死性淋巴结炎的相关特点：
坏死性淋巴结炎又名组织细胞性坏死性淋巴结炎。是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。
症状表现为：
1.多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。
2.发热。最高可达39-40℃，发热持续1-2周，部分可持续高热达1-2月或更长。
3.淋巴结肿大。多位于颈部，可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地软，起病急者常伴压痛，局部无明显炎症表现（红、肿、热、痛）。
4.部分患者可伴有皮疹。
5.部分患者会伴有肝脾肿大，发热消退后即可恢复正常。
辅助检查可见：
1.血象。外周血白细胞减少，淋巴细胞增高，部分可见异形淋巴细胞。
2.骨髓象。多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变
3.淋巴结活检。为本病确诊依据。可为淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死。
总的来说坏死性淋巴结炎往往会具备以下特点：
轻度痛性淋巴结肿大，以颈腋部淋巴结为主；
发热，抗生素治疗无效，激素敏感；
一过性白细胞减少，特别有粒细胞减少。
治疗方面：
本病可在1-2月内自然缓解，但约5%患者在数月至数年后复发。症状显著时，应用糖皮质激素治疗有效。
最后，罗主任强调：本病为非肿瘤性自限性疾病，一般预后良好。但也可能有多器官受累的并发症。一定要应尽早诊断及治疗，并长期随访。
与此同时，科室医生还将相关病例分享到医学网站，与更多同行学习讨论，因此获得了较多的关注，还在公众号中被推广置顶，获得了更多的经验交流。
坏死性淋巴结炎在临床相对罕见，临床表现缺乏特异性，确诊有赖于淋巴结活检及组织病理学检查。而在临床工作中对于此类疾病的诊治，寻根问底是我们最有力的法宝。很多疾病的诊断确实不能一蹴而就，随着病情的波动以及反复，也许真的“日久”才能见到最终的元凶。随着生活质量的提高，人们对医学的依赖度越来越高，认为医生是生命的保护伞，但是，医学不是一般意义上的科学，而是实验学，处处存在不确定性，复杂性。市中心医院儿科将秉承“谨慎行医”的理念，将经验医学以及实验医学紧密结合，让疾病的诊断更为严谨，为患儿的健康保驾护航。