18岁男孩的心梗,背后原因出人意料……
由于公众认识的提高,大家对于心肌梗死早已不再陌生。心前区疼痛、急救、硝酸甘油、溶栓、支架……这些心梗“周边产品”,对于非医学背景的大众,也变得耳熟能详。但心梗就像一个故事一样,也有它经常发生的背景,比如老年男性,既往有高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素。
但如果把心肌梗死和18岁男孩放在一起,这个故事就会显得特别生硬和别扭。可人生如故事,故事如人生,不如意十之八九,越是别扭的故事,越真实。18岁男孩的心肌梗死,背后到底有着什么特殊的原因?
作者:何金山 北京大学人民医院本文为作者授权医脉通发布,未经授权请勿转载。18岁男孩来到急诊,主要表现为突然出现的胸痛,位于心前区,活动时加重,持续不能缓解,无反酸、烧心等不适,无发热,和呼吸无关。胸痛的原因太多了,肌肉骨骼疾病、带状疱疹、气胸、肺炎、肺栓塞、冠心病甚至食道痉挛,都可以胸痛。然而对于一个18岁的孩子,有些疾病的可能性,就要降低,比如冠心病。但这样的想法只持续了几分钟,因为患者的心电图清楚地显示,V1-V4导联ST段抬高(图1),似乎在和所有人较真“怎么的,老子就是心肌梗死”。再NB的概率也抵不过活生生的ST段抬高啊,于是只能乖乖地给患者安排冠脉造影,让人意外的是,“勉强的冠脉造影”提示前降支闭塞(图2)。什么鬼?真的18岁得了心肌梗死!图1 患者心电图表现为典型的V1-V4导联ST段抬高图2 冠脉造影提示多发瘤样扩张,前降支近端闭塞仔细去看患者冠脉造影的结果,除了前降支的闭塞外,还存在着多发的瘤样扩张。毕竟是18岁的心肌梗死,必然有其特殊原因,于是重新仔细采集患者的病史:有没有经常熬夜?有没有高血压?有没有糖尿病?有没有家族性高胆固醇血症?答案统统是否定的。多发的瘤样扩张,有没有自身免疫性疾病?患者关节不疼,手脚不肿,没有皮疹,也不脱发,自身抗体相关的检查也都是阴性的。难道患者的心肌梗死,只能怪罪到他的坏运气上?在问到既往病史的时候,患者说自己小时候曾经得过川崎病,当时全身出现了皮疹,还输了丙种球蛋白。这时,我们才接近了心梗背后的真相。川崎病又叫做黏膜皮肤淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),是1967年日本川崎富作医师首先报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。
临床表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等(图3)。
图3 川崎病的典型体征虽然本病最显眼的体征在于皮肤、粘膜和淋巴结,但其最大的危害来自于“看不见”的并发症,包括心血管系统并发症、休克、巨噬细胞活化综合征等。尤其是心血管并发症,未经治疗的患儿发生率达20%~25%,而在心血管并发症中,冠脉瘤样扩张就是常见的一种。瘤样扩张的冠脉,在内皮损伤、血流缓慢等因素作用下,极容易形成血栓,血栓脱落流向远端,阻塞冠脉,造成心肌梗死。18岁的心肌梗死,其实早在数年以前就已经埋下了祸根。那时的疾病,只是换了一副面具,脱离了儿科医生,又呈现在了心内科医生的面前!
参考文献:[1] Son MBF, Newburger JW. Kawasaki Disease. Pediatr Rev. 2018; 39(2): 78-90.[2] McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017; 135(17): e927-e999.[3] Satou GM, Giamelli J, Gewitz MH. Kawasaki disease: diagnosis, management, and long-term implications. Cardiol Rev. 2007; 15(4): 163-169.[4] Wood L, Tulloh R. Kawasaki disease: diagnosis, management and cardiac sequelae. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2007; 5(3): 553-561.[5] Newburger JW, Takahashi M, Burns JC, et al. The treatment of Kawasaki syndrome with intravenous gamma globulin. N Engl J Med. 1986; 315(6): 341-347.[6] Kawamura Y, Kanai T, Takeshita S, Nonoyama S. Use of the urinary trypsin inhibitor ulinastatin for acute Kawasaki disease. Nihon Rinsho. 2014; 72(9): 1650-1653.[7] Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi. 1967; 16(3): 178-222.