吃了一包零食，6岁娃进了ICU！这病高发，很多家长不知道

眼下快到了蚕豆上市的季节

无论是蚕豆饭蚕豆炒肉雪菜蚕豆

还是清炒蚕豆凉拌蚕豆雷笋蚕豆

都好吃到飞起

但是，蚕豆可不是人人都能享用的

分分钟会出人命！

6岁娃吃了一包蚕豆，竟然尿出“酱油”

“快，快，快，医生救救我儿子！”近日，乐乐（化名）妈妈抱着乐乐急匆匆地冲进惠州某医院急诊室。

这时，乐乐双眼巩膜已经泛黄、皮肤发白，仅仅吃了一包蚕豆而已。更令人担心的是，他尿液的颜色越来越深。

医生初步判断是蚕豆病。

来医院后，乐乐的尿液从酱油色逐渐转为正常淡黄色。

上心电监护！上指脉氧监测！予低流量吸氧！很快，血检报告也出来了：乐乐确实是G-6-PD缺乏症患者。

由于吃了不少蚕豆，乐乐的溶血性贫血较为严重，血红蛋白指数偏低，一度病情危重。不幸中的万幸，经过连夜抢救，乐乐转危为安。

又经过一周的对症治疗，他的病症逐渐减轻，现已康复出院。

蚕豆病是什么病？

蚕豆病不是说蚕豆有病或有毒，也不是说吃了蚕豆会得病。

蚕豆病是一种俗称， 官方名称叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。

G-6-PD是人体参与磷酸戊糖途径的一种关键酶，在它作用的过程中会产生一种叫NADPH的物质。NADPH这种物质非常重要，可以通过 维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害。红细胞的细胞膜也需要它来保护。

而蚕豆中则含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。

一般来说，正常人吃了蚕豆是没问题的。因为正常红细胞因为拥有G-6-PD，就能产生足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。

但蚕豆病人就不同了，他们的红细胞缺乏G-6-PD，会减少NADPH的生成量。体内缺乏还原物质，红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持，导致红细胞过于僵化、脆弱，短期内大量破裂，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，产生一系列症状，甚至会危及生命。

哪类人易得蚕豆病？

1. “重男轻女”

这是因为蚕豆病具有遗传倾向，导致蚕豆病的基因在决定性别的X染色体上。

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如果只有母亲是蚕豆病患者，那么生下来的男孩就很有可能患病。而女孩患病则要求父母都是蚕豆病患者。

因此，男孩子发病率高于女孩子。

2. “南高北低”

在相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中， 广东、广西、云南、海南等地的人群患病率较高。个别地区可达20%（全国的发病率约为4%～5%）。

所以，有蚕豆病家族史的宝宝，最好带去医院做蚕豆病的检查。

蚕豆病有什么症状？

如果在 食用了蚕豆或者蚕豆制品， 出现恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿等症状，应立即就医诊治。

通常幼儿发病率明显高于成年人，5岁以下儿童占大多数。而且 哺乳期女性进食蚕豆，会通过哺乳使婴儿发病，所以也要注意。

蚕豆病起病急骤，发病快，且无法根治，所以 做好筛查和预防很重要。

如何筛查蚕豆病？

目前，广东地区的新生儿筛查项目中，包含了 G-6-PD缺乏症筛查。

家长可在采血医院或新生儿疾病筛查中心查询筛查结果。

那么，孩子出生后没做这个筛查，怎么办？

也不难。去医院抽血做 G-6-PD酶的活性检测就能知道结果。有蚕豆病家族史的孩子，最好带去医院查一下。

不幸得了蚕豆病，能治好吗？

很遗憾。蚕豆病是遗传性血液系统疾病。 一旦确诊，无法根治。

不过，粑粑麻麻也不用过分担心：只要孩子不接触那些禁用、慎用的东西，对生长发育是没有影响的~

01

远离蚕豆

避免进食蚕豆或者蚕豆制品。买豆制品时，一定要看看是否含有蚕豆原料（比如 蚕豆粉丝、蚕豆粉做的糕点）。

母乳喂养婴儿可通过乳汁诱发溶血，因此乳母也应回避相关食物。

有一些严重的蚕豆病患者，在蚕豆开花、结果、收获季节，也不要去种蚕豆的地方。

02

衣橱不要放樟脑丸

樟脑丸中含有的“萘”，会引发蚕豆病患者发生急性溶血。

如不慎使用樟脑丸，也不要慌，穿衣前要先暴晒。还有个别杀虫剂的喷雾，也会引起溶血。所以建议，尽量避开“蚕豆宝宝”，再去使用杀虫剂。

03

不能随便买药吃药

蚕豆病患儿，均需要携带随身指导卡和用药卡。就诊时，一定要如实告诉医生自己的情况。

蚕豆病患儿禁用和慎用药物（部分）

而且，国内外新药品种繁多，多数未作对 G-6-PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的指导下使用。