「蚕豆病」宝宝的五条用药原则

前段时间科普了对乙酰氨基酚慎用于蚕豆病宝宝后，有家长留言希望写一写蚕豆病宝宝的用药注意事项，今晚我就请家有蚕豆病宝宝的邓昂药师写了这篇文章。

作者：邓昂

作为一名“蚕豆病宝宝”的药师老爸，我日常会解答很多“蚕豆病”宝宝用药问题的咨询。

“蚕豆病”学名是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD)，它是世界上最常见的一种遗传疾病， 如图所示。

“蚕豆病”在我国广东、广西、海南、云、贵、川、江、浙高发，患病率约为6~10%，广东和广西两省患者相对较多。

大多数“蚕豆病宝宝”日常是没有症状的，也没有明显的红细胞破坏，也不一定出现明显的贫血，有可能只是表现出非常轻微的贫血。

但是“蚕豆病宝宝”如果食用或者接触下列物质，可能诱发溶血：

- 蚕豆及蚕豆制品、苦瓜等食物。- 强氧化性的化学物质，如樟脑球、苯胺染料、装修涂料。- 呋喃西林、硝酸异山梨酯、亚甲蓝、黄连素、珍珠粉、金银、牛黄、熊胆等药物。- 以及患上感染性疾病，如肺炎、肝炎、沙门氏菌感染、大肠杆菌感染等。 下面重点说一下用药原则。 我总结了五条“蚕豆病宝宝”的用药原则，掌握了它们就可以避开溶血风险：1.确认孩子是否存在自发溶血性倾向。尽管自发性溶血倾向的“蚕豆病宝宝”在我国极为罕见，但是这类宝宝出现溶血的风险较高，很可能相对安全的药物也会诱发溶血。所以建议有条件的进行静脉血G6PD酶活性检测，或者进行基因检测进行确认。 2. 尽量让“蚕豆病宝宝”少接触药物，减少不必要的药物治疗。例如普通感冒的“蚕豆病宝宝”，如果只是流鼻涕和轻微的咳嗽，可以不使用药物治疗，多注意护理也能康复。 3. “蚕豆病宝宝”严格禁用确定有溶血风险的药物，对风险不确定的药物，按照禁用对待。 下面这张图表列出了证据较为充分的禁用和慎用药物： - 尽管风险药物不少，但是大多数药物都很难接触到。例如抗疟药和主要用于治疗麻风病的砜类药物，“蚕豆病宝宝”接触到这些药物的可能性极低。- 退烧药物乙酰苯肼和乙酰苯胺早已被临床淘汰，需要注意避免的是阿司匹林，尽管归于“慎用药物”中，但这个药本身就不应用于儿童退烧，所以要特别注意避开。- “沙星”类的抗菌药物通常禁用于18岁以下儿童，所以“蚕豆病宝宝”也不大可能接触到。- 需要特别注意一些中草药，例如川连/黄连、牛黄、金银花、腊梅花、珍珠粉和熊胆等被证明是诱发溶血的高风险药物，这些成分可能被添加在很多中成药或者中药方剂中。建议严格禁用含有上述成分的中药；如果必须使用中药治疗，一定要咨询有治疗“蚕豆病”经验的中医师。 4. 尽管“慎用药物”风险较低，但请注意要使用“正常的治疗剂量”。“慎用药品”在正常使用的剂量下引起溶血反应的风险较低。“慎用药物”可以使用常规治疗剂量，而非大剂量或者超常剂量。例如对乙酰氨基酚是治疗儿童发热的常用的退烧药，常规剂量谨慎使用对“蚕豆病宝宝”也是可以的。 5. 请记住对于“蚕豆病宝宝”，没有绝对安全的药物如果病情需要药物治疗，优选安全性较高的药物。但是“绝对安全的药”是不存在的，即便是正常人用药也可能出现不良反应，所以服药治疗期间要“密切观察”孩子用药后的反应。例如观察孩子有无严重的肚子痛？尿色是否正常？眼结膜是否明显发黄？等。 家有蚕豆病宝宝，家长们不用太担心，只要在饮食和用药上多些用心，宝宝一样可以健康快乐地成长。