泪目！90后母亲割肝救女：希望她可以吃蛋糕，像正常孩子一样生活

“小林（化名）小朋友生日快乐，早日康复！”对黄敏敏（化名）来说，这是对母亲最真挚的祝福。她左翻右翻，从医院柜子里捣鼓出了一张卡片和一只大熊玩偶。

巴掌大的卡片被张培、李青青、黎燕青……26个医护人员的签名、祝福填满。这是小林的生日礼物。12月5日，体形比同龄孩子小一半的她，刚刚在中山市人民医院肝胆外科度过了自己的10岁生日。

礼物很好，但小林说，自己最想要的，是一个普通的蛋糕。

小林是黄敏敏的女儿，从3岁起，就被诊断为糖原累积症。女孩身高115cm，体重20.4kg，小小的身板托着一个鼓鼓的肚子。因患有糖原累积症Ia型，她需要经常住院治疗。

低血糖、血乳酸高、尿酸高、血脂高、肝肾肿大、生长发育落后……困扰着这个10岁的孩子，“一切甜食她都不能吃，巧克力、蛋糕、水果，甚至米饭也不可以。” 黄敏敏说，“她很想吃，但吃多了又要住院。”

今年11月30日，在获悉肝脏移植能有效治疗女儿的病症后，黄敏敏决心“割肝救女”，让孩子吃上人生中第一个蛋糕。

“玉米粉泡水”的人生

为什么决定做肝移植？

“我希望她能像正常的孩子一样生活”

2014年，4岁的小林第一次因流鼻血不止入院。通过基因筛查，她被诊断为糖原累积症Ia型。

这到底是一种怎么样的疾病？

糖原累积症是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传。小林发病主因是父母双方的两个隐性基因杂合致病突变。据了解，该病的发病率为1/（2万-2.5万）。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，糖原累积症被收录其中。

从6年前起，小林出现发育迟缓等问题，长得比同龄孩子矮小。而由于糖原累积症Ia型引发的各种并发症，住院成为家常便饭。

拉扯着孩子长大，黄敏敏实属不易。而让这位母亲最心疼的是，孩子只能吃玉米粉泡水，维持生活。

糖原的分解代谢是普通人获取营养的重要方式。而糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种。小林因酶缺陷，无法正常完成糖原合成和分解代谢，“这意味着她吃米饭、吃水果、吃肉类，只要是最终转化为糖原才能被人体吸收的食物，她都没办法吸收营养。”黄敏敏说，“一顿米饭下肚，只能满足饱腹感。”

“玉米粉就是我们平时做饭用的生粉。每隔几个小时，她就要喝一次玉米粉泡水，不然她会饿。”黄敏敏说，孩子患病初期，睡前、凌晨2点、凌晨5点，她都要把孩子从睡梦中唤醒，喝进去一壶玉米粉泡水。

2014年至今，每天夜里，无论是寒冬还是炎炎夏日，每一天夜里孩子都要起床2次。“凌晨起来2次，白天还要上班，我跟孩子爸爸几乎撑不住了。”几年前，这个喂食玉米粉泡水的工作落到了小林奶奶身上。玉米粉素而无味，只要浅浅地尝一口，连成年人都无法接受长期食用。

4岁到10岁的6年间，小林依靠玉米粉泡水成长起来。从各种班级合照中，不难发现，小林与其他孩子的体形差了一大截。

“手术前，她挺着一个大肚子，像怀孕一样。有时候她会说，其他小朋友笑话我，因为肚子鼓鼓的。” 黄敏敏说。由于糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肾脏等组织中贮积量增加。这导致小林肝脏肿大，被同龄人取笑。

每到课间、饭点，小林都要拿出一个含有刻度的透明杯子，冲泡玉米粉食用。“他们会问我这是什么。但我都不告诉他们。”小林说。乳白色的玉米粉泡水总让朋友们产生误解。“她的同学会说，长这么大了，还喝奶粉。”黄敏敏回忆。

6年来，玉米粉泡水是一家人的魔咒。

“以前，她偷吃了巧克力，或者一上火，鼻子就流血不止。”黄敏敏已经数不清，多少次夜里带着孩子住院。为了止血，一根棉条从小林鼻孔一直塞进鼻根，塞够一两天，疼得孩子嗷嗷叫。

然而，转机出现在2019年8月的某一天。黄敏敏打开电视机，从媒体报道中得知，糖原累积症有机会通过肝移植治疗，实现好转。

那一天，只有黄敏敏心里明白，这场肝移植手术非做不可。

等待“割肝”的一年

捐肝的抉择不容易吧？

“没有觉得不容易，我一直盼着它快点做手术。”

2019年8月，黄敏敏带着小林来到中山市人民医院普外一科。孩子被诊断为：糖原累积症Ia型。肝脏多发占位：肝腺瘤，右侧输尿管结石并肾积水。先天性心脏病：动脉导管未闭。

“孩子的肝脏、肝脾肿大恶变，现阶段最好的治疗办法就是肝移植。”中山市人民医院普外一科（肝胆外科）主任医师孙强说，“让我印象最深刻的是，孩子母亲一上来就要求自己捐赠肝脏。”

“没想到疫情来了，我等了整整一年。”黄敏敏说。对于母亲割肝救女，小林的奶奶却是有顾虑的，甚至不太支持，希望等待合适的肝脏捐赠。奶奶总是念叨着：“这是要让两个人都躺在手术室。”

不是每一代父母都像黄敏敏一样，选择自己捐肝，“作为年轻父母，她的观念对比老一辈，发生巨大改变。她相信技术进步，也懂得查阅方方面面的资料去印证亲属活体肝移植的可行性和科学性。”孙强说，“她知道虽然手术会冒一定风险，但她依旧理解，认为自己捐出来给女儿是更好的选择。”

然而，根据《人体器官移植条例》《人体器官移植技术临床应用管理暂行规定》规定，活体器官移植应在不危害捐献者生命安全的基础上遵循自愿、无偿的原则；且仅限配偶、直系血亲或者三代以内旁系血亲、因帮扶等形成亲情关系之间。

同时，还需要捐献人及其具有完全民事行为能力的父母、配偶、成年子女共同签署的捐献人自愿、无偿捐献器官的书面意愿和活体器官接受人同意接受捐献人捐献器官的书面意愿。加之手术必然存在风险，基于多方面的考虑，医院要求相关家属均须办理知情签名属实公证。

在公证后，“割肝救女”才得以继续。

然而2020年春节，新冠疫情席卷而来，黄敏敏和孩子在家等了整整一年。

⅓的肝供养一条新生命

活体亲属供肝移植手术，难在哪？

“难在一个肝要给两个人用。”

2020年11月30日，她终于等到了。

30日的上午，黄敏敏首先被推进了手术室。进手术室前，普外一科护士吴芬给一家三口，拍下了一张合照。

照片里，妈妈和孩子都笑得很开心，爸爸全程板着脸。“他爸爸是一个话特别少的人，进手术室那天，他的脸是黑着的，很紧张。”吴芬说，在手术前，黄敏敏问得最多的问题是：“孩子手术后进入ICU，会不会没有人照顾？”而此时小林还不知道妈妈要为自己捐赠三分之一的肝脏。她仍沉浸在手术后，可以跟普通孩子一样生活的期盼中……

9:30，黄敏敏的手术开始了。

13:30，女儿小林被推进了手术室。

在手术室的短短几个小时里，医生要为黄敏敏完成活体左半肝供肝切除+胆囊切除术，获取350g左半肝组织。“两台手术，两个团队，必须紧凑配合，衔接沟通好。”孙强说，“这相当于切下三分之一的肝脏。肝脏从母亲身上下来，再到孩子身上，时间非常紧凑。这要求术前很精密的计算和评估。”

事实上，追溯到上世纪90年代，中山便在全国率先开展器官移植手术，中山市人民医院在肝移植手术方面已有多年经验。“2002年，中山市人民医院就开展第一例肝移植手术。我们最早的患者在术后一直生活了18年。”普外一科（肝胆外科）主任医师胡泽民说， “我们做成人的肝移植已有多年经验，团队完成肝移植病例超过300例，但这是首例活体亲属供肝移植。”

成人的肝脏移植给儿童，这跨越了一个大难关。

“肝内有4套管道系统有门静脉、肝静脉、肝动脉、肝内胆管，这其中还有无数的毛细血管。”孙强说，“过往，因肝癌等问题需要肝移植的患者，通常切下来的部分是病变的。而这次，一个肝脏供两个人用，这意味着切割变得更精细，主要的管道、细致到部分毛细血管都要保留。”

肝内有4套管道系统及部分毛细血管，从母亲体内切下后，需要重新植入孩子身上。血管多而复杂，10岁孩子的纤细血管要与母亲肝脏的血管接驳起来，这对手术提出了更高的要求。

两台手术同时进行，争分夺秒。一条短短的走廊，仿佛脐带，把母女所在的手术间连接在一起。

15:33，小林的病变肝脏被切除。此时，从黄敏敏身上取出的供肝开始植入，与受体的静脉、动脉（双支肝动脉重建）和胆管（胆肠Roux-en-Y吻合）进行吻合。

21:05，经过近12个小时、20多名医护人员的奋战，小林完成了活体肝移植术。“在肝移植成功后，几乎在瞬间，我们看到了孩子血糖指数的变化。”孙强说，看到孩子血糖指数变好，心里有底了。

术后，小林被转入儿科ICU，依靠母亲三分之一的肝脏活着。“难就难在一个肝要给两个人用，四套管道系统要分成合适的两部分，既保证母亲的健康，又足够支持孩子生存。从手术角度来说，血管这块的难度是很高的，对肝脏植入的关键过程就是所有的管道重建。当肝脏移植到孩子身上后，要保证这些血液能在血管里流通。”孙强说。

她们的愿望：

“希望她快高长大。”

12月22日，这是一个90年的年轻母亲——黄敏敏等了6年，才等来的日子。“出院是喜庆的日子，所以穿了红色。”黄敏敏和10岁的女儿小林都穿上了一件全新的红色打底衫，胸口还点缀着小巧的蝴蝶结，这“红红火火”似乎预示着这个家庭全新的生活即将开启。

“出院后，希望她能像普通孩子一样生活，希望她快高长大。” 黄敏敏说。

“我想吃水煮鱼、想吃小番茄，我想跑来跑去，追来追去。”小林说。

据了解，黄敏敏割肝救女的这一病例具有特殊意义。这是国内地级市医院首例活体亲属供肝移植获成功的病例。