5月大男婴发热4个月，病因竟与喝水有关？

怎么回事，喝水就能降体温？

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福宝（化名）是个5个月大的男婴，身高59cm（-3SD=60cm)，体重4.4kg（-3SD=5.6kg），出生后不久（25天大）就出现发热，到现在已经发热4个多月了，四处求医问药，却依然发热。以低热为主，多在38℃以下，物理降温后可自行降至正常，没有咳嗽和流涕等呼吸道感染症状，也没有呕吐和腹泻等消化道感染症状。

福妈（福宝的妈妈）有时候会在喂奶后给福宝喂一点水，无意中发现福宝每次喝水都比喝奶快，咕噜咕噜很快就喝完，而且喝水后通常体温就会下降到正常。

1.那么，从上述资料，你认为福宝低热的原因是

A.小于3个月的婴儿，发热的原因通常为感染性，特别是细菌性；

B.如果没有明显呼吸道、消化道感染症状，要考虑泌尿道感染；

C.小婴儿感染性发热，通常来说以高热多见，较少表现为低热；

D.长期不明原因发热，感染性病因最为常见，其次为免疫性和肿瘤性，且发热时间越长，后两者的可能性越大；

E.起病早，缺乏伴随症状，免疫性发热可能性不大，应重点排除肿瘤性发热。

福妈说，小福宝是自己第一个孩子，虽然足月，但是出生却“小小只”的，身高和体重明显偏低，出生体重只有1.75kg（正常足月儿出生体重2.5~4kg），身长44cm（正常足月儿50cm左右），在娘胎里就落后于正常胎儿。

这种情况医学上叫“宫内发育迟缓”，出生后身高体重不足称之为“足月小样儿”。

胎儿宫内发育迟缓，是指胎儿的体重低于同龄胎儿平均体重的两个标准差，或低于其胎龄应有体重的第10个百分位数。

胎儿宫内发育迟缓的原因包括母体因素和胎儿因素，母体因素如营养不良、吸烟、酗酒、吸毒和妊高症等妊娠合并症。

2.宫内发育迟缓的胎儿因素包括

A.染色体异常，胎儿体重40%来自遗传因素；

B.胎儿宫内感染，如TORCH感染等；

C.双胎，对胎儿体重也有一定影响；

D.其他遗传性疾病。

3.根据上述信息，福宝所患疾病，下列说法中正确的是

A.出生后不久就出现发热，应考虑先天性或遗传性病因；

B.如果是出生后即发热，也要考虑感染性病因，福宝出生25天才开始发热，可能性小；

C.宫内感染导致神经系统后遗症，严重脑积水，影响下丘脑功能，也可能出现发热，因此宫内感染不能完全排除；

D.如果排除宫内感染，则要重点考虑遗传性疾病，但是遗传性疾病很少以发热起病。

福妈带着小福宝到当地人民医院治疗，医生认为小于3个月的小婴儿出现发热，通常是严重感染的危险信号，即便是低热，也要住院治疗。

入院后查外周血白细胞、C反应蛋白和降钙素原都未见异常，尿液常规白细胞也不高，宫内感染的指标TORCH也是正常的，似乎不太像宫内感染或出生后感染。宫内感染通常可以导致严重脑损伤，但福宝的头颅MRI也只是提示侧颞极蛛网膜下腔略增宽，余无异常。住院期间给予头孢他啶抗感染，奥司他韦抗病毒，仍有低热。

住院期间，做了诸多检查，大多数没有明显异常，唯一异常的是血气电解质分析，钠153~160mmol/L，钾3.94~4.7mmol/L。医生考虑是福宝生病了，胃口欠佳，长期发热，导致脱水，所以血钠升高。

4.福宝血钠增高的原因，下列说法中正确的是

A.要注意询问病史，如果有“婴儿捂热综合征”，造成脱水，可能会出现发热和高钠血症；

B.如果照护时没有“捂热”行为，可能为长期低热，导致的脱水，进而出现高钠血症和低热；

C.要注意询问饮食情况，是否有给福宝喝盐水或其他含盐高的物质；

D.查体注意患儿是否有皮肤弹性差、眼窝凹陷、皮肤黏膜干燥等脱水症状。

因果关系是临床中经常要分析的关系，经常决定着诊治方向。

那么，小福宝是发热导致喂养不足，再导致高钠血症？还是因为高钠血症，导致高渗性脱水，再导致的低热呢？

如果小福宝是因为长期低热，导致的胃口差，治疗效果不好，进一步导致高钠血症，那么这种情况下通常合并吃奶量明显下降、营养不良、低钾血症，较少导致高钠血症。显然，福宝为后者可能性大，即先有高钠血症，再有发热。

那么，高钠血症为什么会导致发热呢？

原来，皮肤散热、流汗，是人体重要的散热形式。当人体出现脱水时，血钠增高，高渗性脱水，导致皮肤无法通过出汗等方式散热，就会出现低热。

当地医生建议带孩子到上一级医院就诊。于是，小福宝先后又到了两个当地更好的医院就诊，仍有反复低热，期间复查血钠高于正常值。

5.高钠血症的治疗，下列说法中正确的是

A.婴儿肾脏浓缩功能差，一般无需额外加盐，也不要喝纯水；

B.儿童高钠血症的对症治疗，主要是给予低张液或大量饮水水化治疗；

C.婴儿肾脏浓缩功能差，应谨慎给予低张液或饮用纯水；

D.高钠血症应该积极寻找病因，对因治疗。

此外，微信推文曾热烈讨论小于1岁的婴儿除了正常喝奶或母乳喂养之外，是否可以喝水或吃含盐食物。这些讨论都是基于正常、没有生病的婴儿而言的，对于患病的孩子，则应该根据疾病状态权衡。比如，婴儿出现腹泻、轻度脱水，给予口服补液盐是符合疾病治疗的需要的。

此前，我院某主任还接到家长投诉，家长说“孩子腹泻，医生不查大便就开药，又是糖又是盐……不是说一岁以下孩子绝对不能吃糖吃盐啊？！”

殊不知，“低渗口服补液盐是预防和纠正儿童腹泻脱水的最关键环节！”

主任还讲了一个案例，曾有个宝宝因反复肢体抖动一周就诊，外院做了血常规、生化和头颅CT未见异常。

追问病史，2周前腹泻，医生给开了口服补液盐，家长听说“一岁以内婴儿绝对不能吃油盐”，于是就把医生开的口服补液盐扔了，喝了两周的白粥，抽血检查提示低钾、低钠……

给予补充钠钾后，患儿就没再肢体抖动了。

回到病例，患儿有明显的高钠血症，而且福妈发现福宝喝奶不太快，喝水则很快，喜欢饮水甚于吃奶，晚上睡醒喝奶后也会哼哼唧唧，给点水后很快安静下来。实际上，不明原因高钠血症的治疗方法中，补充低张液或饮水是很重要的治疗手段。

福妈带着福宝来到广州某儿童专科医院就诊，查血钠 159.0mmol/L，其余检查大致正常。医生让福宝多喝水之后，血钠逐渐下降至正常，体温也逐渐下降至正常。奶量约为100~120ml/餐，三小时饮奶一次，饮水量约为400ml/d，尿多。

6.尿崩症的多尿标准，正确的是

A.尿量大于300~400ml/（kg.d)，为尿崩症

B.尿量大于3000ml/(㎡.d)，为尿崩症

C.尿量大于400ml/(㎡.h)，为尿崩症

D.尿量大于4ml/(kg.h)为多尿

7.下列关于尿崩症的临床表现的叙述，正确的是

A.婴幼儿发病者，由于供水不足及慢性脱水，常有发热、烦躁不安及呕吐，给水后缓解；

B.婴幼儿常合并有生长障碍，身长及骨龄发育迟缓；

C.较大儿童如能充分饮水，一般无其他症状；

D.限制饮水，可能导致烦躁、睡眠不安、发热、体重下降、皮肤黏膜干燥和无汗等高渗性脱水表现。

根据上述临床表现，医生初步考虑尿崩症，依据有：（1）尿量大于3000ml/㎡；（2）有烦躁、睡眠不安、低热、眼窝凹陷、皮肤及黏膜干燥及少汗等症状，且“水化”（给充足水分）之后上述症状可以缓解；（3）饮水不足时，血钠明显升高，“水化”后血钠可以下降至正常水平。（4）足月小样儿，喜欢饮水胜于喝奶，伴有生长发育迟缓，身长体重落后。

图一：肾脏的逆流倍增机制，数字显示肾小管液及组织间隙液的渗透性（毫渗量/升）。正常情况下，肾脏如左图所示，在ADH的作用下，肾脏排高渗尿；在尿崩症时，由于ADH不足或受体缺陷，导致尿液无法正常浓缩，排泄低渗尿，导致尿崩症发生。

尿崩症，是一种临床综合征，以抗利尿激素（ADH）分泌和释放不足，或肾脏对ADH反应缺陷，引起多饮、多尿、烦渴及饮水不足时高钠血症等表现。

• 抗利尿激素分泌和释放不足所致的尿崩症，称为中枢性尿崩症；

• 肾脏对ADH反应缺陷，称为肾性尿崩症。

图二：尿崩症的诊断程序

中枢性尿崩症，多为继发性病因，如肿瘤压迫、颅脑外伤、肉芽肿、炎症或药物等，肿瘤引起的尿崩症多为松果体瘤和颅咽管瘤（约占70%）。

肾性尿崩症，多为遗传性疾病，常见为伴X隐性遗传的，是远端肾小管对ADH的敏感性低下或缺如所致。

医生给予查肾性尿崩症AVPR2基因，检测了AVPR2基因4个外显子编码区及外显子-内含子交界处，结果发现c.392T>C半合突变，为已知致病突变。至此，患儿诊断明确。

图三：患儿肾性尿崩AVPR2基因检测结果，显示半合突变（伴X隐性遗传），来自母亲，为已知致病突变。

图四：AVPR2基因突变对水通道重吸收水的影响

肾性尿崩症的治疗，以避免高渗性脱水及减少尿量为主要目标。医生给予氢氯噻嗪及吲哚美辛治疗，患儿饮水量及尿量下降，临床症状好转，血钠也逐渐恢复正常，体温也逐渐稳定，不再发热。

肾性尿崩症，过了婴儿期，如果其发热及持续高钠血症的症状消失，就不再危及生命，预后尚好。如果高钠血症严重，可损害中枢神经系统，造成后遗症。长期坚持服药及随访，多数患儿可以预后较好。

参考文献：1.曾畿生,王德芬主编的《现代儿科内分泌学——基础与临床》

2.Nat Rev Nephrol.2015 Oct ;11(10):576-88

3.Biochim Biophys Acta.2014 May ;1840(5):1533-49

本文首发：医学界儿科频道

本文作者：广州市妇女儿童医疗中心 儿科蜡笔小新

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