早期无症状？带你了解慢性粒细胞白血病的“三期”

在电影《比悲伤更悲伤的故事》中，男主角16岁时就被确诊为慢性粒细胞白血病（以下简称慢粒），但却能和普通人一样升学、就职，甚至成为一名出色的唱片制作人，别人从表面上完全看不出他是个病人。面对这段情节，很多人心生疑惑：慢粒不是一种能致命的疾病吗？其早期怎么没有症状呢？

慢粒是一种起源于造血干细胞的恶性肿瘤。据统计，慢粒在我国的发病率为（0.39~0.99）/10万，也就是说，每1000万人中，大约有39人至99人会得这个病。患病人群可分布在各个年龄段，但在我国，患者多在45岁~50岁之间，男性多于女性。该病起病缓慢，可分为慢性期（英文简称为CP）、加速期（英文简称为AP）、急变期（英文简称为BC）。接下来，我们就来了解一下慢粒的慢性期、加速期、急变期。

慢性粒细胞白血病患者的骨髓细胞学检测报告单

（广东医科大学附属医院血液科供图）

慢性期

慢粒的慢性期一般持续1~4年，极少数患者甚至能超过10年。大多数患者确诊慢粒时都在慢性期。部分患者平素没有任何不舒服，甚至体能状态比其他人还好，但在单位体检或者因为感冒等其它疾病去医院看病时，发现白细胞明显增高（常超过20×10^9/L，甚至达到100×10^9/L），而后确诊慢粒；部分患者可因出现乏力、低热、莫名消瘦、左上腹坠胀感等而就诊，如果发生脾梗死，则还会出现左上腹明显疼痛。

患者到医院就诊时，可做血常规检查，会发现白细胞数目显著增高，血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞居多，可见到原始细胞（但<10%），可发现嗜酸性、嗜碱性粒细胞增多。此外，对于慢粒患者来说，骨髓穿刺术检查也必不可少，检查可发现骨髓增生非常活跃，并与血常规检查中的情况一样，出现中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞明显增多，可见到原始细胞（但<10%）等。

加速期

当慢粒进入加速期后，患者常会出现发热、虚弱、进行性体重下降等症状，可逐渐出现贫血和出血，脾持续或进行性增大，原来治疗有效的药物，包括酪氨酸激酶抑制剂等变得无效。

此时通过血常规检查和骨髓穿刺术检查，可发现患者外周血或骨髓原始细胞≥10%（但<20%），外周血嗜碱性粒细胞>20%，不明原因的血小板进行性减少或增加。更糟糕的是，患者的慢粒细胞中又出现了其它染色体异常，如出现了双Ph染色体等。

加速期可维持几个月到数年不等，在这个阶段，医生最期望的是通过改变治疗策略，把加速期“拉回”慢性期。但如果尝试了所有方法，都无法让慢粒重新“陷入沉睡”，即不能更换更有效的药物、无法进入异基因造血干细胞移植，部分患者就会很快进入急变期，走到生命的终点。

急变期

急变期是慢粒的终末期，临床表现与急性白血病类似。当患者的外周血或骨髓中原始细胞≥20%或出现了髓外原始细胞浸润，就宣告进入了急变期。此时，患者预后极差，往往在数个月内死亡。

值得一提的是，自2001年“一代酪氨酸激酶抑制剂格列卫”获批问世以来，慢粒从一个恶性肿瘤性疾病变成了一个慢性病，就像高血压、糖尿病一样，可以通过药物的控制，令大多数患者终生带病生存。然而，尽管慢性期患者的治疗效果显著，但如果进入加速期、急变期，合并出现更多的分子遗传学异常现象，患者的生存期将大大缩短。因此，治疗慢粒的关键，是早期发现、规范治疗，让慢粒这只猛狮永远沉睡。

广东医科大学附属医院血液内科副主任医师何红华

作者：广东医科大学附属医院血液内科副主任医师何红华

本文由广东医科大学附属医院副院长王双苗、副主任医师林颢、副主任医师陈欣欣协助进行科学性把关。

学术支持：广东医科大学附属医院义工“幸福银行”医普惠明工作室