M3白血病，缘于“一个错误的结合”！

M3白血病，即急性早幼粒细胞白血病，众所周知，此类型白血病是当前众多白血病类型中，预后效果最佳之一，尤其诱导分化治疗后，其治愈率可达90%以上!

为什么急性早幼粒细胞白血病能诱导分化治疗呢?而这要从它的发生开始说起：

正常情况下，人体每个细胞内都会有46条染色体，而每条染色体上都分布着数万个基因，而急性早幼粒细胞白血病的发生，主要就是“PML-RARA融合基因”的形成!

这是一个错误的结合!——M3白血病

正常情况下，一个叫做PML(早幼粒细胞白血病)的基因位于第15号染色体，而另一个叫RARA(维甲酸受体)的基因位于第17号染色体。

在人体内，血细胞是需要不停更新换代的，骨髓中会不断有各种新的血细胞生成，而其中的一个成长阶段，就是“早幼粒细胞”!

而无论是PML还是RARA，其作用都是促使早幼粒细胞向下一个阶段继续分化，最终形成成熟血细胞，以便发挥正常功能。

然而，第15号染色体PML基因所在的位置和第17号染色体RARA基因所在的位置分别发生了断裂，并且第17号染色体掉下来的那一截错误地接到了第15号染色体上，即形成了PML-RARA融合基因。

此基因形成后，正常的基因功能无法表达出来，也就是当血液细胞发育到早幼粒细胞阶段时，基因无法正常表达，以促使血细胞向下一阶段分化，进而让越来越多的血细胞发育停滞在早幼粒细胞阶段。

如何诱导分化治疗M3白血病?

全反式维甲酸(ATRA)是RARA蛋白的配体，在ATRA存在时，可以使PML-RARA蛋白发挥调节细胞向下分化的作用，即向成熟的血细胞发育，称为诱导分化。而砷剂则是作用于PML-RARA蛋白的PML部分，诱导这些异常的细胞走向死亡(凋亡)。

大量“早幼粒细胞”聚集的后果

这些聚集起来的早幼粒细胞不仅没有正常血细胞的功能，还会发生一系列异常，尤其是对出凝血功能的影响，其含有大量的促凝物质，一旦这些细胞被破坏就会释放，诱发弥散性血管内凝血(DIC)，这是一种致命且难以处理的现象。

因此，急性早幼粒细胞白血病(M3白血病)多数患者一旦发病，长表现为大块的瘀斑和血疱，且容易因为临床出血严重，进展快而迅速死亡。所以，一旦初步确诊M3白血病，就有必要尽快给予相应治疗，以免发生严重后果!