一个吻,满身疮,祸根竟是它……(非医慎点!)

文 / 医学界儿科频道mp
2018-02-27 21:21

图片有点吓人,慎点!慎点!

作者 | 浙江省人民医院儿科 朱海峤

来源 | 医学界儿科频道

看了下面照片,您是否觉得这娃太吓人了!用“体无完肤,惨不忍睹”二个词来形容,一点不为过。的确,当阿克苏地区第一人民医院(作者援疆工作单位)儿科医生遇上这位患儿时,第一感觉同您也是一样:恐怖!

这患儿能不能救活,当时接诊的医生心里也没底,内心几乎是崩溃的。

病例1

男婴,3月。全身皮疹伴发热3天由县级医院转诊来阿克苏地区第一人民医院儿科(见图1)。发病前有湿疹史,否认用药史。

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作为医生,随时可能面临各种各样的意想不到病人。病人可以选择医生,而医生却不能挑剔病人,不管有多可怕,病情多危重,你都要迎难而上,容不得半点畏惧和退缩。这位患儿曾在某县医院就诊,由于病情太重,当地医生不愿意接收。家长抱着孤注一掷的心态,把患儿转来地区医院。

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阿克区地区第一人民医院是当地技术等级最高的三甲医院,一般不能轻易再转诊的,如果让病人转自治区医院路途太遥远,可能会延误治疗,患儿已经经受不起颠簸了。

大家心里都有杆秤,医生并不是神仙,的确还有很多不治之症,有时也会感到力不从心。只有医生能给病人一丝丝的希望,倾力挽回一个个濒危病人,创造一个个生命的奇迹。

主管的医生贾飞说,当时看到了这孩子时,也犹豫了片刻,最后还是把病人收下了。现在想来把病人留下的决定是正确的,等于是救了一条命。

当时接近年关,又遇上流感高峰季,科里人手相当紧张。由于患儿特别严重,所以全科室对患儿格外重视,给予加强监护和精心的护理。治疗上在抗生素治疗同时给予了阿昔洛韦抗病毒治疗,也注射了丙种球蛋白。幸运的是,在医护人员的努力下,患儿病情终于得到控制,皮损日渐恢复,最后终于痊愈出院了(图2)。

孩子究竟得的是啥病?

根据当时全身皮疹的形态,症状学表现,医生给出的初步诊断是,重型多形性红斑。

重型多形性红斑,又叫中毒性表皮松解症。它还有一个英文名字叫Stevens -Johnson 综合征。

这是一种罕见病,患病率国内还没有统计数据。国外的数据,发病率大约在一百万分之一。难怪很多儿科医师以前都从没见过。该病的病死率和致残率都很高。

当时也曾考虑过皮肤葡萄球菌感染烫伤样综合征、水痘-带状疱疹等几个容易混淆的疾病,但都一一否决了。

病因是什么?

重型多形性红斑的病因还不是很明确。大多学者认为,这个病主要发生在极少数有特应体质的患儿,对某些药物特别敏感,或者由于某些感染造成特殊的免疫反应有关。感染可来自病毒、细菌和支原体等。

该患儿发病前没有特别的用药病史,可以排除药物因素。当时考虑患儿在湿疹的基础上合并有皮肤感染。从皮疹形态来看,主要表现为全身性的疱疹和痂疹,皮疹的大小和分布相对比较均匀,有理由推测可能是单纯疱疹病毒(HSV)感染引起的皮损。由于当地实验室条件限制,无法做病毒DNA的检测或病毒的培养。

单纯疱疹病毒分两型:HSV-1在成年人主要感染口腔周围黏膜;HSV-2主要感染生殖器。在婴儿早期HSV可以引起全身播散性感染。母亲生殖器带有HSV便可以传染胎儿或新生儿。母亲口腔若带有HSV,可以通过一个不经意的亲吻,把口腔部的HSV传染给婴儿。这位患儿极有可能是通过这种方式传染上病毒的。这样的吻,宝宝承受不起。

婴儿早期的HSV感染

婴儿早期HSV感染,在国内研究不多。根据美国的儿科学术学会(PAS)2011年会资料显示:新生儿HSV感染的总发病率为1/1500~1/3000,其中围产期HSV感染发生率1/2000。宫内感染HSV,可以引起死胎。

病例2

一名未行产前检查的20岁初产妇因临产而至当地一所医院急诊室就诊。检查胎心音消失。婴儿为死产儿伴皮肤多发性溃疡(图3)。皮损病毒培养为HSV-2。

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在婴儿早期HSV感染中,宫内感染或先天性感染仅占5%。临床主要表现为如下三联征:

■ 皮肤病变,疤痕、活动性皮损、皮肤发育不良、色素沉着或色素减退、红斑丘疹;

■ 眼部病变,小眼畸形、视网膜发育不良、视网膜萎缩、脉络膜视网膜炎;

■ 神经病变,小头畸形、脑软化、水脑畸形、颅内钙化等。

病例3

一名经阴道分娩的30周早产儿,母亲是25岁初产妇,没有生殖器或口腔疱疹的病史。分娩期间应用胎儿头皮电极进行监护,产后第3天开始出现头皮皮损(图4)。皮损、血液和脑脊液细菌培养阴性。采用局部及静脉输注抗生素治疗无效。仍出现呼吸暂停。最后皮损处水疱的病毒培养显示为HSV-2。

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新生儿期HSV感染,主要表现为皮肤、眼、口三联征,简称SEM,这类型占45%。皮肤水疱、眼部炎症、囗腔溃疡。红疹特点是在红斑基础上出现成簇水疱,可相互融合(图5、图6)。常于生后10~12天出现三种病变。如能及时治疗,可免于死亡。复发率有90%。

早期识别和干预可以降低死亡率。本病容易与链球菌和葡萄球菌皮肤感染相混淆。确诊或鉴别有赖于HSV相关检测或病毒和细菌的培养。在诊断未明确之前,治疗应同时兼顾抗菌和抗病毒治疗。

病例4

一名20天的男婴(母亲25岁、第二胎第一产),因发热、昏睡2天来急诊。在急诊室中发现患儿肢体有异常活动,符合癫痫表现。体检未发现皮肤损害或其他异常。

辅助检查:脑脊液常规中白细胞12,淋巴细胞70%,多核细胞30%,蛋白110,葡萄糖55,细菌培养阴性。脑电图提示活动性癫痫。脑脊液HSV PCR显示HSV-2 DNA阳性。脑部CT扫描显示:颞叶毁损性病变(图7)。

新生儿HSV感染,有中枢神经系统(CNS)病变的占30%。在产后3周左右出现症状,表现为癫痫、昏睡、易激惹、震颤、拒食、体温不稳定、呼吸暂停、发热,无菌性脑膜脑炎表现。病死率高。幸存者中并发症的发生率极高。绝大多数可遗留永久性残障。有1/3仅有神经表现,不出现皮疹。

病例5

一名7天的男婴,因昏睡、拒食2天就诊,体检发现,昏睡、低灌注、伴呼吸窘迫和肝肿大、予以气管插管,收入新生儿监护病房,并开始实施“败血症诊断流程”。

辅助检查:血WBC 10.2,Hb100,红细胞压积30,血小板520。肝功能AST 12000 u,ALT 2500 u。CSF WBC 20,蛋白100,糖35,细菌涂片阴性。胸片:两肺弥漫性模糊影。血培养阴性。尽管应用了广谱抗生素,病情仍持续恶化,生后第12天死亡。尸检发现播散性HSV感染(图8)。

在新生儿HSV感染中,全身播散型占20%,在所有类型中病死率最高。在生后3-12天出现症状,可累及多个脏器,包括脑、肺、肝、肾上腺、皮肤和/或囗腔。此类患儿中有60%~75%可累及CNS。还可发生DIC、凝血障碍、呼吸窘迫、呼吸衰竭和代谢性酸中毒。通常在数小时至数天内死亡。

关于抗病毒治疗

越早开始抗病毒治疗,获益越大,可以挽救生命!

■ 阿昔洛韦初始给药方案(推荐静脉),20 mg/kg q8 h。SEM型,疗程至少14天;CNS型或播散型,疗程至少21天。

■ 维持治疗,在结束静脉给药疗程后,给予口服阿昔洛韦抑制病毒治疗,300 mg/平米,tid,连续6个月。

对于新生儿或婴儿早期的HSV感染,要尽可能做到早发现、早诊断、早治疗。一旦发现婴儿早期有如描述相类似的皮疹或皮损,甚至有“败血症样”症状,应想到HSV感染的可能。本病常与链球菌或葡萄球菌皮肤感染相混淆。有条件的,可以对脑脊液、咽、眼、直肠、皮损处拭子做HSV DNA检测或HSV培养确诊。治疗上对于拟诊的患儿,应在应用抗生素的同时,尽早开始抗病毒治疗。