【科学育儿】带您认识蚕豆病

蚕豆病

G6PD缺乏症

G6PD缺乏症是由于红细胞膜的G6PD缺陷，最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病，此病为X-连锁遗传疾病。患者常因食用蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”。我国G6PD缺乏症的分布呈南高北低趋势，广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高。

在广州，宝宝出生并充分哺乳后，由出生医院采集宝宝足跟血制成干血片，给宝宝免费进行G6PD筛查。家长自行登陆“广州新筛网”(www.gznsn.net)查询小孩的筛查结果。对于筛查阳性结果，医院将通过手机短信或电话将通知家长。在接到筛查阳性结果通知或者查到阳性结果后，家长请尽早带小孩到指定的复筛机构进行复查。

G6PD缺乏症患者临床表现差异大，大部分患者终身可无临床症状，在不发病的情况下，该病通常不影响寿命及生活质量，仅小部分患者在食物、药物、感染诱发G6PD缺乏症下出现发作性溶血性贫血，甚至表现为自发性慢性非球形细胞性溶血性贫血。

G6PD缺乏症患者避免进食干鲜蚕豆及其制品，避免接触樟脑丸等日用品，尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物。患儿无溶血发作时无需特殊治疗。当出现急性溶血时，应立即阻断诱因，并对症治疗。

来源：广州妇幼保健

参考文献：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志，2017,55（6）：411-414.

资料提供：广州市妇女儿童医疗中心 儿童保健部