成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)的预后和分层因素
急性髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人(<50岁)相似。
今天主要介绍AML不良预后因素,主要包括以下几点:
年龄≥60岁
此前有骨髓增生异常综合征(MDS)或骨髓增殖性疾病(MPN)病史
治疗相关性/继发性AML
高白细胞计数(WBC≥100×109/L)
合并中枢神经系统白血病(CNSL)
伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志
诱导化疗2个疗程未达完全缓解(CR)。
对于年龄偏大的AML,因为脏器功能受到年龄限制,不能经受中到大剂量的化疗,所以对治疗方案的选择有限定。此前有MDS或者MPN的病史,疾病病史比较长,化疗往往不能缓解,而且很多患者在MDS或MPN阶段以及用过羟基脲、干扰素等药物,机体再次进行治疗的承受能力弱。治疗相关的AML最多见于肿瘤的化疗或放疗引起的二次肿瘤。这些情况的患者常常刚从肿瘤的化疗中恢复,再次肿瘤化疗会把患者击倒。合并CNSL的患者,因为白血病细胞受到血脑屏障的保护,一般化疗药不能够杀灭,必须进行鞘内注射,而鞘内注射也不能完全杀灭肿瘤细胞,导致脑部受到疾病影响,容易出现危重情况甚至死亡。伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志(后续详述)也会对生存期。最后,化疗后2个疗程不缓解,患者可以以后都要在白血病状态维持,所以生存期比较短。