血液系统“开小差” 造血也有“处理品”

【原创】陈勤奋 新民康健园

大家对贫血、白细胞减少、血小板减少、白血病，多少有些耳闻，血液病里还有一种叫“骨髓增生异常综合征”，虽然念起来拗口，但并不少见需引起关注。在此索性用英文缩写MDS来称呼它。

MDS是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。

通俗来讲，MDS是一组恶性血液病，特点是造血造出“处理品”，这被称为“病态造血”。后果不仅红细胞、白细胞、血小板都会减少，还会发展成急性白血病。MDS不是一个而是一组疾病，这些病之间差异很大（异质性），有的仅仅表现为血细胞的减少，一种、两种或者三种减少都可以，有的就表现为迅速发展成急性白血病。

MDS主要发生于老年人，男性较多。虽然病因不明，但是有些后天的客观因素是可防可控的，譬如可能的病因包括苯接触、吸烟、接触某些农药或溶剂。遗传相关因素主要是血液系统肿瘤家族史、某些遗传性血液系统疾病等。一些先前接受过化疗或放疗的病人，可能会发生“治疗相关的MDS”，其发生风险会随着年龄的增加而增大。

病人因为顽固性血细胞减少而就诊于血液科，医生会详细了解病史，进行必要的体格检查。如果怀疑是MDS，则需要进行相关的化验检查。

有些化验是非创伤性的，比如血常规、网织红细胞、铁代谢、叶酸、维生素B12、促红素水平、血液的免疫分型、甲状腺功能、风湿免疫学等。但有些检查是创伤性的，需要进行骨髓穿刺、骨髓活检，进而分析是否有病态造血、是否已经转化为急性白血病、有没有染色体的异常、有没有基因突变。

MDS的诊断非常强调排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的疾病，对于已经有血细胞减少的患者来说，要抽那么多血、还要做骨髓检查，似乎显得有些不近情理。但是，“血细胞减少，原因待查”是相当复杂的，不进行这些检查，就无法进行明确的、精准的诊断，给后续的治疗带来困惑。所以，患者要给予充分的理解。

MDS目前还很难根治，治疗目的是为了缓解贫血、中性粒细胞减少和血小板减少引起的症状，以及尽量不让MDS转变成急性白血病，以改善生存质量。

低危组的病人不大容易转变成急性白血病，不推荐化疗以及造血干细胞移植，主要是“缺啥补啥”，采用血液成分输注的输血治疗，以及造血因子治疗、免疫调节剂、表观遗传学药物治疗。高危组的病人容易转变为急性白血病，预后较差，需要化疗和造血干细胞移植。

专家介绍

陈勤奋 复旦大学附属华山医院血液科副教授

图片来源：视觉中国