你知道它就是白血病的前期吗?

文 / 西苑医院血液科唐旭东
2017-09-04 15:46

骨髓增生异常综合征,即MDS,是一种恶性血液病,迄今为止MDS尚无疗效特别明显的药物可用,虽有各种不同药物,或不同的治疗方案用于MDS的报告,但结果大多不尽一致,患者很难获得康复。目前惟一能治愈MDS的方法是异体造血干细胞移植,但是,因为患病的人群集中在60岁以上的中老年人,所以其实移植的机会不是很多。

MDS是一种综合征,这说明对此病的认识还不全面和深刻,是造成目前治疗效果有待提高的一个原因。治疗困难、方案混乱的另一原因是此征亚型多,不同亚型的病情有很大的差异,用同一药物或同一方案治疗不同亚型显然不尽合理。而且不同亚型的自然病程有较大差异,中位生存时间在RAS和RA最长超过5年,RAEB为2年以内。因此,各亚型的治疗策略应有所区别。

MDS是恶性血液病,可能转变为急性白血病,目前,MDS转变为急性白血病的比例在30%左右,而大多数约70%左右的病人一直处于顽固性血细胞减少状态,临床表现主要为贫血引起的各种症状、白细胞减少招致的各种感染,以及血小板减少导致的各种程度不一的出血。

所以,基于以上认识,其实MDS的治疗可以分为2部分:

  1. 生存期较长,转化为急性白血病风险低的患者的治疗。恶性疾病,包括恶性血液病,其实治疗的最终目的不至于治愈疾病,而在于延长生存期,提高患者生存质量。所以,针对那些预期生存期较长的患者,治疗上应该选用风险较低的治疗策略。这部分患者包括RA,RAS,RCMD,5q-综合征。这几型其实RA和RCMD不能并列,因为属于不同的分型体系,不过对于非专业人士,没有关系,这样罗列比较容易理解。治疗措施包括中药为主(青黄散),联合雄激素,生物制剂(升白针,升红针,升血小板针),来那度胺(沙利度胺)等。

  2. 生存期较短,转化为急性白血病风险较高的患者。这部分患者中也包括虽然转白的风险低,但是血象极差,需要反复输血和血小板的患者。这部分患者其实因为血象极差,需要住院,生活质量低,生存期较短。对于这部分患者,也需要区分对待。

    2.1 我们根据年龄划分,如果患者年龄小于40岁,其实可以进行更积极的治疗,比如化疗和移植。理由是患者太年轻,如果就此放弃太可惜,所以虽然化疗和移植可能不是好的选择,值得一试。这显得有些悲壮的意味,不过,事实就是事实,目前总得有效率,如果预判生存期比较短,可能没有什么好办法可以扭转局面。

    2.2 如果年龄大于40岁,可能就会比较消极了。除非患者本人比较积极,其实化疗的有效率可能徘徊在20-40%,移植患者中,移植相关的死亡率高达40%以上,另有20%左右的复发率,真正能长期无病生存,甚至认为已根治者仅40%左右。所以,对于这部分患者,进取可能意味着加速生命的进程。怎么办?可能保守的方法,加强支持治疗可能在一段时间内,或者说很长一段时间内都会有一席之地。我们说的保守,是除化疗和移植以外的治疗方式。方案可以参考中药为主,联合1中的方案。

因为真正在35-45岁之间的MDS患者相对较少,所以以40岁划分可能符合大多数情况。不过,在这个区间的患者其实建议更积极一点,只有一个理由,太年轻,需要给任何患者生的机会。

你知道它就是白血病的前期吗?