女子患罕见先天性凝血因子Ⅺ缺乏症 子宫肌瘤大如怀孕六个月难手术

扬子晚报网2月27日讯（通讯员 张洁 马晶晶 记者 薛马义）子宫肌瘤大如怀孕六个月，因患有罕见的先天性凝血因子Ⅺ缺乏症，凝血因子Ⅺ仅2%（正常值50-150%），手术极其容易出现大出血，被多家医院婉拒。日前，苏大附一院妇产科联合多学科，经过术前两天连续输注大量新鲜冰冻血浆及冷沉淀，动态监测活化部分凝血活酶时间及凝血因子Ⅺ水平，选择最佳手术时机为其成功实施了手术,该患者手术之顺利、恢复之迅速可谓奇迹。

据患者赵女士介绍，46岁的她，在10多年前体检时，发现自己患上了子宫肌瘤，初起肌瘤直径2cm，无明显症状，随后定期复查盆腔超声，近三年子宫肌瘤进行性增大，直到近一年出现经量明显增多，睡觉时摸到肚子里有一个大包块并出现腹胀、便秘等症状。2018年1月，当她再次复查盆腔超声，子宫肌瘤发展为多发性，右前壁肌瘤98*65*78mm，左侧壁肌瘤75*58*72mm，外突，后壁肌瘤69*60*65mm，外突，宫底部70*67*34mm，余直径小于60mm，相当于怀孕六个月大小。辗转就诊于外地多家知名医院，均未予行手术治疗。

单纯的子宫肌瘤，手术指征明确，多家省级大型三甲医院为何不为其手术治疗呢？原来，赵女士在求医过程中被诊断患有罕见的先天性凝血因子Ⅺ缺乏症。合并该病的患者，临床上自发性出血少见，但在手术或外伤后多发生出血。考虑到赵女士凝血功能中APTT时间长达119.1秒（正常值23-37秒），凝血因子Ⅺ仅2%（正常值50-150%），以疾病罕见、围手术期风险大、一旦出现大出血救治经验不足等理由，多家医院均多次拒绝为赵女士施行手术。

了解到赵女士罕见的合并症，该院专家再次对赵女士的病情和手术指征进行评估。在复查超声后，发现赵女士的子宫与肌瘤大小，均较一月份明显增大，且患者压迫症状明显。同时，赵女士因担心肌瘤增大迅速而导致恶变，产生了极大的心理负担，并担心如果手术不能尽早进行，肌瘤进一步增大增多，将来手术难度更大。

为了解决赵女士生理和心理的双重痛苦，院方最终决定为其手术，并申请了全院大会诊，采取输血科、血液科、麻醉科、血栓与止血研究所、手术室等多学科联合行动，制定了一套严密的治疗流程。在患者入院第五天，为赵女士进行了手术，手术全程仅用时1小时余。术后，患者伤口愈合可，伤口无滲血、感染。

据专家介绍，凝血因子Ⅺ缺乏症是一种常染色不完全隐性遗传性出血性疾病，发病率1/100万。临床上自发性出血少见，出血多发生在手术或严重外伤后，因此该类患者合并外科疾病需行手术治疗时需十分谨慎，围手术期管理十分重要。 编辑：王育昕