长文干货:血液科医生实拍白血病细胞，详解白血病的用药和治疗~

【前情回顾】前几天，我收到了粉丝来信，她两岁的女儿得了白血病，正在住院化疗，她很难过，也很害怕。希望我能帮帮她，希望我能讲一讲白血病是什么回事儿，为什么会得这种病，她该怎么办。我知道，我又要写不讨人喜欢的长文干货了，但是真的是物超所值，请大家认真看下去。

白血病到底是什么？是血液发白了吗？

在1827年，西方有一个叫做Velpeau的医生首先发现了一个奇怪的病例，有个63岁的花匠，他不仅是个酒鬼还是个纵欲过度的色鬼，他因为发热、乏力和腹胀住进了医院，很快就死了，尸检没有发现梅毒感染，但是发现病人的肝脏和脾脏个头特别大，他的血液特别粘稠，看起来像白粥，后来病理学家把病人的血液和正常人的血液做了个对比，发现这个病人的血液里主要负责“发红”的有色的红细胞明显变少了，而无色的白细胞明显多了。因为我们身体里的血细胞大部分看起来都是圆圆的，所以又管它们叫做血球，比如红血球和白血球其实就是红细胞和白细胞。

写到这里，有见多识广的朋友就猜到了，这个63岁的花匠得的病，就是白血病，而且症状很符合慢性粒细胞白血病，这可能是西方医学史上最早的关于白血病的病例了。

为什么叫做粒细胞白血病？很难懂啊。因为科学家把这些白血病细胞，经过特殊染色处理以后放在显微镜下观察，发现白细胞分为好多种，有的细胞里是有特殊颗粒的，有的没有颗粒。有颗粒的就叫做粒细胞，包括中性粒细、嗜酸粒、嗜碱粒细胞。而没有颗粒的有淋巴细胞和单核细胞。所以老百姓就经常听说的白血病一般就分为急性粒细胞白血病和急性淋巴细胞白血病两种了。这里有一张非常清楚的关于我们身体里血液的成分图，大家要仔细看一下哦。

图片来自本庄和苑，侵删

白血病到底是个什么东西？

虽然我是血液科小医生，但血液病科普写的不太多，你知道为啥吗?因为太特么难了…当初考研的时候，我和同学们聊天，选血液科的人很稀少，为啥?因为太难懂了，各种造血、基因、染色体，医学生看的都头大如斗。

举个例子：你们知道这段话啥意思吗?

白血病是一类起源于造血干细胞/祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍和凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。

乍一看，这一段话哪个字都认识，可是合在一起就是看不懂，是不是很无奈很头疼?

啥叫克隆?啥叫分化?啥叫凋亡?啥叫增殖失控?

假装翻译以后：

正常情况下我们身体里的红骨髓里有个巨大的造血家族，它们每天会生出一堆一堆的骨髓细胞，最后变成红细胞、白细胞和血小板。而白血病是什么呢？其实就是骨髓细胞的老祖宗“造血干细胞和祖细胞”出问题了，他们生的孩子叫做骨髓细胞，这些骨髓细胞的“智力和身材”都有问题（分化障碍），一辈子只能是个孩子，没有能力长大成熟，不能变成正常的血细胞了，如白细胞主要负责抗感染和免疫的，红细胞主要是负责运输氧气和营养，血小板主要负责防止出血和帮助止血。

这些生病的骨髓细胞就叫做白血病细胞。这些骨髓细胞不仅不能“长大成人“，自己还变成巨婴，都是一模一样（克隆性）的巨婴多胞胎兄弟，不停的分裂繁殖，还能“长生不死”（凋亡障碍），于是这种生得多死得少的情况下，这些巨婴们数量越变越多越来越放肆（增殖失控），把其他正常骨髓细胞的粮食和房子都夺走了，人体里正常的白细胞、红细胞、血小板就越来越少了，白血病的患者就出现了感染、贫血和出血。（就解释这一小段话，我写了将近半小时…）

为什么人体的造血干细胞和祖细胞会出问题呢？

说来话长。这要从父亲的精子细胞和母亲卵子细胞相遇开始，很多人都知道我们每个人的身体里都有23对染色体，一半来自父亲，一半来自母亲，而每个人的染色体上的都有很重要的一小段东西，这一小段东西是必须代代相传的，它的名字就叫做基因。说道这里，很多人都是搞不清楚，基因和DNA的关系，其实基因的本质就是DNA，全名是脱氧核糖核酸，就好比我们老百姓都知道，水的本质是H2O一样。（带有遗传讯息的DNA片段称为基因。）

而一点点苹果籽儿大小的受精卵细胞能长成一个七八斤重的胖嘟嘟的婴儿，主要就和基因有关系，基因就像一个“超级指挥部”，里边有很多“按钮”，负责着受精卵细胞长出内脏、骨骼、神经、皮肤和血细胞等等，写到这里大家可能就猜到了，负责造血的按钮出问题就导致了造血系统的肿瘤比如白血病。

个人原创

图片来自网络侵删

那么现在最常见的抗白血病的治疗方法就很好理解了：

第一阶段：诱导缓解治疗。主要方法就是联合化疗。

诱导缓解是一种概念，就是帮助病人而达到缓解状态。缓解状态就是指病人白血病的症状和体征消失，而且符合指标：比如外周血没有白血病细胞，没有髓外白血病···等等。总之这个时候的病人如果去做血液检查和骨髓穿刺检查，结果看起来都是正常的。

联合化疗就是想达到缓解状态所使用的方法，其实化疗也就是打点滴，只是这打进去的药是毒性很大的化疗药物而已。而联合化疗就是指在一个化疗疗程中同时或者先后出使用数种化疗药物。目的是要杀死那些恶性白血病细胞的。

化疗和平时挂水基本上是一样的，就是药不同

第二阶段：缓解后治疗。主要方法有化疗和造血干细胞移植（HSCT）。

维持治疗最常用的治疗方案：比如急性淋巴细胞白血病最常用的就是：口服6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤的同时间断给予VP方案化疗。（ VP的V是指长春新碱，P是指泼尼松）而造血干细胞移植： 这里我们说的造血干细胞就是骨髓细胞的老祖宗，我们没有能力改变干细胞里的基因，只好想办法把人体里生病的干细胞全部杀死，然后“种”上健康的干细胞，所以称为移植。

白血病细胞长什么样子？那些化疗药是怎么治病的？

急性髓细胞白血病（骨髓里都是看起来一模一样的坏蛋）

上图的白血病细胞来自一个30多岁的大姐，孩子还不到2岁，其实这个大姐，在一个多月前就发现自己浑身没有力气，但是家里老人身体不好，没有人帮她带孩子，只好一个人硬扛着，真是连生病都不敢生，最近她发现自己脸色越来越差了，牙龈肿胀出血的厉害，晚上上厕所的时候，一下子在卫生间栽倒了，这才来医院看病，主任在门诊一看，就觉得不好，赶紧把她收入病房了，当天骨髓形态室的老师就回报，这个年轻妈妈得了急性白血病，初步认定是急性髓细胞白血病M5型。

正常情况下WHO认定骨髓里白血病细胞超过20%就可以认定为急性白血病了，这个大姐的骨髓里白血病细胞已经达到80%了，病情十分严重。当时主任就说这个病人首次化疗不一定能行，果然经过两轮化疗以后，这个病人骨髓里的白血病细胞才杀的差不多了，基本达到了缓解状态，第五次来住院的时候，就全面复发了···

为什么这个年轻妈妈的白血病化疗的效果那么差呢？

因为正常情况下的细胞的生长周期就好像是幼儿期-青年期-中年期-老年期一样，一般来说在幼儿期和青年期的和中年期的细胞都可以有分裂功能，可以一个变俩，俩变四个······而且白血病细胞的寿命都比正常细胞的长很多，它们可以一直处在青春旺盛疯狂繁殖的时期。所以人体内骨髓里只要白血病细胞出现，数量就会猛然变多，这些白血病细胞没有正常白细胞的免疫功能，它们就侵占了的正常细胞的粮食和房子，导致人体不能维持正常的生理功能。

而化疗药物针对的就是这些白血病细胞不断繁殖的特点，这些正在增殖的细胞对化疗药物很敏感，很容易被杀死。然而一旦到了晚期，人体内这些白血病细胞数目太多了，由于受到营养、血液供应等因素的影响，白血病细胞的生长分裂的速度就下降了，很多白血病细胞就进入了休眠期不再分裂了，这时候化疗药对它们的杀灭作用就很差了，晚期的恶性肿瘤也会这样。所以往往发现的太晚的恶性肿瘤化疗效果不好，早发现早治疗是有道理的。

同时也因为这些化疗药物对于正在繁殖期的细胞都会有影响，所以也会影响正常的细胞，比如生长繁殖速度比较快的头发的毛囊细胞，还有胃肠道的黏膜细胞。所以化疗的朋友会出现掉头发，食欲减退的表现，这些痛苦都是暂时的，化疗药排泄出去以后就好多了。

我们的大脑和脊髓都泡在脑脊液里

为啥打的化疗药就像“三天打鱼两天晒网”？一个疗程里有的药只用1次就停？

这个问题，我在查房的时候，总会被病人家属询问，为啥那个药就用两天就停了，甚至还有人怀疑用药没有用够，是护士给偷拿走了···

比如治疗霍奇金淋巴瘤的化疗药氮芥，在MOPP化疗方案中，用药的方法就是第1天和第8天用药，其余时候不用。和其他科的用药，很不一样，比如呼吸、心内、消化科那样，一般都是打到痊愈为止。

就是因为这些恶性病细胞会处在不同的增殖时期，比如有的正在分裂，有的正在合成DNA，有的正在休眠，这些化疗药是配合恶性细胞的增殖周期来用的，而联合化疗的好处就在这里，不同的化疗药针对的细胞的不同时期，这样就能尽量保证在正常的造血细胞恢复造血之前，把这些白血病细胞都压制住，不让它们生长，尽快达到缓解状态，延长病人的生存期。

比如急性髓细胞白血病最常见的DA（3+7）化疗方案就是D多柔比星1-3天，A 阿糖胞苷1-7天。阿糖胞苷在血液科是很常见的药，它是急性白血病尤其是急性髓细胞白血病化疗的基本药物，因为它不仅对增殖期的白血病细胞有作用，对于不是增殖期的白血病细胞也有作用。很多化疗方案，都会以阿糖胞苷为基本。

其实很多时候，更应该被关心的不是生病的那个人，而是病人的家属

为什么呢？一方面家属要无微不至的去照顾病人，他们的身体、心理、金钱都收到极大的负担。另一方面又因为很大的可能失去亲人而悲伤、痛苦、害怕。可是这一切，只能自己默默承受，却无人诉说，曾经在重症监护室外边打地铺，不分日夜守护的我，深有体会，感觉自己随时可能崩溃，却只能硬撑着，因为事情发生真真切切的发生在你身上。

我想告诉你们，请一定要保重自己，因为你是他在这世间最大的依靠，只有你足够强大，才能给你爱的人最好的照顾。事已至此，如果可以的话，还是要寻求一些社会的帮助，这不仅可能帮你们减轻负担，还可以给病人一些精神支持，甚至是有些宗教信仰也是好的，早就有科学实验证实了良好的心情可以让药物的作用事半功倍。

尽量克服你内心的恐惧，多向医生了解一下亲人的病情，多了解一些靠谱的疾病的知识，了解病从何来，将要如何治疗，有哪些方法，会有什么副作用，怎么能减轻痛苦。知道这些，你们的心里会更有底，也更有信心面对以后。

多理解病人的心情，多和他沟通，告诉他“我知道这个病会花很多钱，不一定能治好，孩子要上学，房子要还贷，还要生活下去，但我希望你能多陪我走一段，多一天都是好的，如果病的那个是我，你也一定会那么想。”

其实我一直觉得医院，尤其是血液科和肿瘤科，是最最需要心理医生的地方，我曾经亲眼目睹过同事收治了一个50多岁的大叔，知道自己得了骨髓瘤以后，就寻死觅活怎么也不同意治疗，她的女儿为了劝他，都给他跪下了，最终结果是好的，大叔接受了治疗，效果还很好。

当我再次见到这大叔的时候，他总是笑呵呵的，穿着小皮衣，带着很酷的帽子，看起来一点儿都不像个病人，甚至都不用家人陪同就来医院打针了，偶然跟他谈起当年的事情，这大叔还会自嘲，说自己是个傻帽儿，那时候要是犟脾气上来，现在连孙子出生都看不着了。

其实，我一直觉得，作为病人家属，你就是当事人，无论你最终会做什么决定，都是你的自由，不必太在意不相干的人对你的指指点点，只要你真心出于爱，足够理智，足够科学的了解病情，你所做的一切都是无可厚非的，无分对错的。

准备了快一个星期终于写完了，下篇文章，我们一起聊一聊儿童白血病。

本文花费10小时，阅读仅需5分钟，如果你觉得我写的还可以，能帮到你，请记得转发和点赞哦，你的每一次鼓励都是我行走路上最美的阳光。

【也许你还需要这些】

全国最好的血液病医院排名

我的科普文章合集·我的健康社群(请直接下拉看最后一段，前半篇都是废话。）

【部分内容来自】

[1]王庭槐. 人民卫生出版社第9版《生理学》，2018

[2]葛均波，徐永健,王辰.人民卫生出版社第9版《内科学》，2018

[3]. Lanoue L.Green KK, Kwik- Uribe C,et ail., Dietary factors, and the risk for acute infant leukemia ,evaluating the effects of cocoaderived flavanols on DNA topoisomerase activity[J]. Exp BiolMed ( Maywood) .2010.23541).77-89.

[4]Ross JA. Environmental and genetic susceptibility to MLL-de-fined infant leukemia [J]. J Natl Ca:ancer Inst Monogr, 2008 .(39) ;83-86.

[5]张之南.《血液病学》.人民卫生出版社.2016