鞍结节脑膜瘤导致的难以挽救的失明

21岁的花季少女，最初只是左眼视物不清，无眼痛、畏光、流泪，也没有头痛、恶心、呕吐，在当地县医院就诊时，检查发现左眼已经接近失明，仅能辨认眼前半尺的物体，右眼视力也下降至0.7。不知为何，未经任何治疗，诊断也不清楚。6个月后右眼也几近失明，辗转多家医院眼科，考虑为双眼弱视，口服维生素B1、B12等药物治疗，无效。直至左眼视力降至仅剩光感，右眼视力也降至眼前0.33米指数，才考虑进行颅脑核磁检查，发现了病因所在：鞍区肿瘤。

核磁报告：鞍结节可见大小约4cm✖️4cm✖️3.5cm肿瘤。

诊断：鞍结节脑膜瘤

因双眼视力极差，即使手术也不一定能挽救视力，甚至有失明的可能。反复和患者及其家属沟通病情，介绍手术必要性、手术风险以及预后，尤其是即使手术可能也最终难以挽救视力。患者本人和家属最终要求积极手术治疗。

在气管插管全身麻醉下，采用经右额下入路，在手术显微镜下完成了肿瘤的彻底切除。可是，正如术前的预判，手术中发现双侧视神经位于肿瘤的侧上方，被挤压成薄片状。大脑的重要血管（颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉等）紧贴在肿瘤的侧壁。

肿瘤完整切除，周围的重要血管也得以完好保存。可是，患者麻醉清醒后陈述双眼均无光感。虽经积极治疗，但双眼失明仍无好转。术后8天出院，继续在门诊进行视力恢复治疗3个月，双眼失明仍无改善。术后随访1年，双眼仍为失明。

【为什么会视力下降16个月才明确诊断？】

病人双眼视力不对称下降长达16月之久，直至双眼视力接近失明，才考虑可能系颅内肿瘤所致而进行颅脑核磁检查，虽经手术彻底切除肿瘤，但终无法挽救双眼视力而遗留残疾。外院眼科延误诊断的原因，可能是将视力下降拘泥于眼球或视神经病变，而忽视了视力下降和视野缺损有可能是颅内鞍区肿瘤的首发症状。

【为什么肿瘤彻底切除了也难逃失明厄运？】

上面提到，在手术前我们就预判术后患者极有可能双眼失明。（1）手术前患者的双眼视力极差，这提示双侧视神经受损已极为严重，可能发生了不可逆转的视神经变性坏死。（2）此外，在切除肿瘤的过程中，将近衰竭的视神经难免不被骚扰，本已几近崩溃的脆弱的视神经供血系统也难免不被破坏。这就是为什么肿瘤虽已彻底切除仍难逃失明厄运的原因。

【“鞍结节脑膜瘤”是个什么鬼？】

鞍结节脑膜瘤属于鞍区肿瘤，发生率约占颅内脑膜瘤总数的1/10。鞍结节脑膜瘤直径在2.5cm以下者为小型，4cm以上者为大型，介于两者之间为中型。临床表现以双眼不对称视力减退、视野缺损和头痛症状比较常见，病情进展缓慢。眼底检查常有原发性视神经萎缩征象。脑CT和脑核磁检查多能确诊。手术切除肿瘤是鞍结节脑膜瘤的最根本治疗方法，一旦确诊应尽早手术。

医生的建议：一旦发现视力下降，经短期专科治疗未见改善者，需检查脑CT和核磁，警惕颅内肿瘤的可能。