头晕、头痛?原来是纤维型脑膜瘤
脑膜瘤是起源于脑膜成分的肿瘤,其内主要含有蛛网膜细胞或蛛网膜细胞分化的细胞。纤维型脑膜瘤是脑膜瘤常见的病理亚型,属于较少出现复发和侵袭的脑膜瘤。
作者|黄聪
来源|医学界神经病学频道
病例1:患者,男,38岁。头晕、头痛伴四肢乏力6月余。
CT平扫
CT增强——动脉期
CT增强——静脉期
CT增强——延迟期
病例2:女,52岁,头晕、头痛。
MR-T2WI
MR-T1WI
MR-T2FLAIR
MR-T1WI+C
MR-T1WI+C
诊断?
病理诊断:纤维型脑膜瘤
脑膜瘤是起源于脑膜成分的肿瘤,其内主要含有蛛网膜细胞或蛛网膜细胞分化的细胞。纤维型脑膜瘤是脑膜瘤常见的病理亚型,属于较少出现复发和侵袭的脑膜瘤。
2007年WHO根据脑膜瘤复发倾向和侵袭性对其进行分级和分型,分为3级15种病理 亚型。
WHO I 级为良性脑膜瘤 ( Benign meningioma ,BM ) ,包括脑膜上皮型、纤维型、血管瘤型、砂粒体型、过渡型、微囊型、淋巴细胞丰富型、分泌型及化生型;
WHO II 级性质介于良恶性之间 ,包括非典型性、透明细胞型及脊索样型;
WHO III 级为恶性脑膜瘤( Malignant meningioma,MM ) ,包括间变型、横纹肌样型及乳头样型。
1、WHO I 级脑膜瘤
约占脑膜瘤的 90 %左右,其中分泌性、化生型、微囊型及淋巴细胞丰富型少见。分泌型脑膜瘤 ( Secretory meningi-oma ) 其发病率约占1.6%。
- 微囊型脑膜瘤 ( Microcystic meningioma )也较少见,其发病率约为 1.6% ,其病理学特点是: 肿瘤细胞胞浆透明,被细胞外液体分隔成囊状、梭形或星状。
- 化生型脑膜瘤( Metaplastic meningioma) 发病率未见明确报道,其病理特点为:肿瘤细胞间可见骨、软骨或者脂肪细胞成分,为非特异性的胞浆脂质样变而非真正的化生。
- 淋巴细胞丰富型脑膜瘤 ( Lymphoplasmacyte-rich meningioma ) 少见,其发病率为1.7% ,此型肿瘤内可见以淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润,可伴有生发中心结构,此类肿瘤也可见脊索样的组织学表现,但多出现于儿童和青少年。
2、WHO II 级脑膜瘤
约占脑膜瘤的 4.7% ~7.2 % ,其性质介于良 、恶性脑膜瘤之间,同 I 级脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发率,以非典型性脑膜瘤 ( Atypical meningioma,AM ) 为主。
- 非典型性脑膜瘤可以是上述各亚型的非典型性改变,但有其特殊的病理学特征,即每10个高倍视野下等于或超过 4 个有丝分裂相即可确定诊断。在有丝分裂率不增高的情况下,至少有以下5种征象中的3种才能诊断为非典型性脑膜瘤,这些征象包括:① 细胞密集;②有高的核/浆比的小细胞成 分;③ 核 仁明显而突出; ④典型结构消失,成弥漫状或片状生长; ⑤ 区域性或地图样坏死。
- 透明细胞型脑膜 ( Clear cell meningioma ,CCM ) 较为罕见 ,其发病率占脑膜瘤 的0.2 % ~ 1 %CCM 同良性脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发性。
- 脊索样型脑膜瘤 ( Chordoid meningioma ) 罕见 ,占脑膜瘤的0.5 % ~ 1 %,同样具有较高的侵袭性及复发率。 肿瘤病理特点为与脊索瘤相似,并交错着脑膜瘤细胞。
3、WHO Ⅲ 级脑膜瘤
少见 ,约占脑膜瘤的 1 % ~3 %,具有很高的侵袭性及复发率。
- 间变型脑膜瘤 ( Anaplastic meningioma ) 可由 I、II 级 脑膜瘤演变而来,也可一开始即为恶性生长方式。其特 点为瘤细胞明显退行性变、有较高的有丝分裂率 ( 10个高倍视野20个或更多有丝分裂相 ) ,或者二者兼有。
- 横纹肌样脑膜瘤 ( Rhabdoid meningioma ) 瘤细胞呈横纹肌样结构,常保留有脑膜瘤区域,肿瘤细胞密集,细胞核大、偏位,核旁可见包涵体样小体,核仁明显,核分裂象多见,并见坏死区。
- 乳头状脑膜瘤 ( Papillary meningioma ) 其显著特点是肿瘤细胞围绕血管呈乳头样排列,胞浆及胞核伸向血管壁,呈假菊形团,似漂浮在组织切片中,保留的脑膜上皮区域与经典的脑膜瘤不同,表现为细胞密集、可见核分裂及坏死区。
纤维型脑膜瘤的影像学表现
纤维型脑膜瘤多表现为T1WI呈等或略低信号,T2WI呈等信号或略高信号。既往文献报道综合考虑脑膜瘤的信号强度、包膜特点、瘤周水肿情况、强化特点、瘤内及瘤周的血管等表现,可提示脑膜瘤某一病理亚型。多数研究认为T1WI的信号特点与脑膜瘤的病理学分型无明显相关性。
纤维型脑膜瘤往往包膜完整,瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化的出现使其自由水含量减少,间质成分增多,因此造成其T2WI信号较低,许多学者认为这种表现是纤维型脑膜瘤的常见表现。
纤维型脑膜瘤瘤周水肿少见且局限。
增强表现为中重度的不同程度强化,强化可均匀或不均匀,增强时肿瘤均匀强化,是由于肿瘤实质内排列整齐、均匀的胶质纤维均匀强化,当肿瘤实质内出现坏死、囊变或出血时,呈现肿瘤的不均匀强化。
纤维型脑膜瘤是良性脑膜瘤,坏死、囊变或出血的情况较少出现。
脑膜瘤在DWI可表现为高、等或低信号,与脑膜瘤的分级、分型无明显的相关性,而ADC值与肿瘤细胞密度和级别有相关性。脑膜瘤各亚型间ADC值不相同(组间变异F =17.32, P <0.001),其中纤维型脑膜瘤与血管瘤型脑膜瘤、非典型脑膜瘤、间变型脑膜瘤有统计学差异( P <0.001, P =0.006, P <0.001),而与上皮型脑膜瘤、过渡型脑膜瘤、砂粒体型脑膜瘤及透明型脑膜瘤无统计学差异( P =0.45, P =0.09,P =0.80, P =0.15),见表1。I级脑膜瘤的ADC值为(0.88 ±0.15) ×10-3mm^2/s,II、III级脑膜瘤的ADC值为(0.70 ±0.13) ×10-3mm^2/s,二者有统计学差异( t =4.53, P <0.001)。
鉴别诊断——血管外皮瘤
由Sourt及Murray首先描述,认为起源于毛细血管外膜上的Zimmerman细胞。发病率占中枢神经系统肿瘤的0.29%-1.00%。多位于脑表面,80%位于幕上,依次是枕叶、额叶、额顶、碟骨脊、颞叶、顶叶、枕顶。
诊断要点
①肿瘤外形多呈分叶状、实性较多、常见假包膜。
②易发小灶性或大片状囊变坏死。
③可见明显的血管流空信号。
④没有骨硬化及增生表现。
⑤肿瘤血运丰富。
⑥血管源水肿严重。
⑦呈侵袭性生长易复发和转移。
⑧常常侵及相邻静脉窦、大脑镰、小脑幕或硬脑膜。
⑨ ADC值确与肿瘤细胞结构有关,最低ADC值区为肿瘤细胞密集点。
⑩病灶侧相对局部脑血容量、相对脑血流量及平均通过时间与达峰时间均大于对侧正常脑组织。时间-信号曲线显示负性增强显著,下降支与上升支欠对称及明显不对称,呈反对勾状(√)。Cho升高明显,肿瘤NAA峰下面积明显减低,Cr峰下面积可见降低。MRI延迟扫描对血管外皮细胞瘤能够提供帮助,未增强区不一定代表囊变坏死区,延迟后显示强化同样提示肿瘤中心区。
CT表现
为类圆形、椭圆形、分叶形或不规则形的颅内病变,边界清晰,周边脑实质可伴水肿,呈均匀略高密度或密度不均匀伴坏死囊变低密度,多不伴钙化影,累及邻近颅骨时可伴局限性骨质破坏,而脑膜瘤多为反应性骨质增生; 增强后,病变明显均匀强化或不均匀强化,坏死囊变区无强化,邻近脑膜增厚、强化或伴典型“脑膜尾征。
MR表现
(1) 与脑灰质或白质信号对比,本组病灶多呈与白质等信号的稍短 T1信号、与灰质等信号的等 T2信号,囊变坏死呈长T1、长T2信号。
(2)因 MR 多平面成像的优势,病灶分叶改变较 CT 显示效果好,甚至病灶突破脑膜-大脑镰、小脑幕呈分叶状生长。病灶常以宽基底或窄基底与颅骨或硬膜相贴,增强后可见硬脑膜明显增厚及“脑膜尾征。
(3) 肿块内部多可见明显血管流空信号,增强扫描肿块呈均匀或不均匀显著强化。血管流空信号仍可存在,此征象为本病较为特征性表现。
(4) 病灶相邻的脑实质可有不同程度的长 T1、长 T2信号水肿带。
(5) 肿块侵犯颅骨时,表现为颅骨信号异常,板障高信号消失,局部可形成软组织肿块,并可突破颅骨向颅外生长,在颅外形成软组织肿块。
脑膜血管外皮细胞瘤(HPC)影像学表现为多分叶脑外肿块、窄基底与硬膜相连、颅骨侵蚀,而无骨质增生及瘤内钙化,且多呈与脑白质等信号的稍短 T1信号、与灰质等信号的等 T2信号,肿块内多见迂曲血管流空信号,这些征象都对脑膜 HPC 的诊断有很大帮助。