头晕、头痛？原来是纤维型脑膜瘤

脑膜瘤是起源于脑膜成分的肿瘤，其内主要含有蛛网膜细胞或蛛网膜细胞分化的细胞。纤维型脑膜瘤是脑膜瘤常见的病理亚型，属于较少出现复发和侵袭的脑膜瘤。

作者｜黄聪

来源｜医学界神经病学频道

病例1：患者，男，38岁。头晕、头痛伴四肢乏力6月余。

CT平扫

CT增强——动脉期

CT增强——静脉期

CT增强——延迟期

病例2：女，52岁，头晕、头痛。

MR-T2WI

MR-T1WI

MR-T2FLAIR

MR-T1WI+C

MR-T1WI+C

诊断？

病理诊断：纤维型脑膜瘤

脑膜瘤是起源于脑膜成分的肿瘤，其内主要含有蛛网膜细胞或蛛网膜细胞分化的细胞。纤维型脑膜瘤是脑膜瘤常见的病理亚型，属于较少出现复发和侵袭的脑膜瘤。

2007年WHO根据脑膜瘤复发倾向和侵袭性对其进行分级和分型，分为3级15种病理 亚型。

WHO I 级为良性脑膜瘤 ( Benign meningioma ，BM ) ，包括脑膜上皮型、纤维型、血管瘤型、砂粒体型、过渡型、微囊型、淋巴细胞丰富型、分泌型及化生型；

WHO II 级性质介于良恶性之间 ，包括非典型性、透明细胞型及脊索样型；

WHO III 级为恶性脑膜瘤( Malignant meningioma，MM ) ，包括间变型、横纹肌样型及乳头样型。

1、WHO I 级脑膜瘤

约占脑膜瘤的 90 %左右，其中分泌性、化生型、微囊型及淋巴细胞丰富型少见。分泌型脑膜瘤 ( Secretory meningi-oma ) 其发病率约占1.6%。

• 微囊型脑膜瘤 ( Microcystic meningioma )也较少见，其发病率约为 1.6% ，其病理学特点是： 肿瘤细胞胞浆透明，被细胞外液体分隔成囊状、梭形或星状。
• 化生型脑膜瘤( Metaplastic meningioma) 发病率未见明确报道，其病理特点为：肿瘤细胞间可见骨、软骨或者脂肪细胞成分，为非特异性的胞浆脂质样变而非真正的化生。
• 淋巴细胞丰富型脑膜瘤 ( Lymphoplasmacyte-rich meningioma ) 少见，其发病率为1.7% ，此型肿瘤内可见以淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润，可伴有生发中心结构，此类肿瘤也可见脊索样的组织学表现，但多出现于儿童和青少年。

2、WHO II 级脑膜瘤

约占脑膜瘤的 4.7% ～7.2 % ，其性质介于良 、恶性脑膜瘤之间，同 I 级脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发率，以非典型性脑膜瘤 ( Atypical meningioma，AM ) 为主。

• 非典型性脑膜瘤可以是上述各亚型的非典型性改变，但有其特殊的病理学特征，即每10个高倍视野下等于或超过 4 个有丝分裂相即可确定诊断。在有丝分裂率不增高的情况下，至少有以下5种征象中的3种才能诊断为非典型性脑膜瘤，这些征象包括：① 细胞密集；②有高的核/浆比的小细胞成 分；③ 核 仁明显而突出； ④典型结构消失，成弥漫状或片状生长； ⑤ 区域性或地图样坏死。
• 透明细胞型脑膜 ( Clear cell meningioma ，CCM ) 较为罕见 ，其发病率占脑膜瘤 的0.2 % ～ 1 %CCM 同良性脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发性。
• 脊索样型脑膜瘤 ( Chordoid meningioma ) 罕见 ，占脑膜瘤的0.5 % ～ 1 %，同样具有较高的侵袭性及复发率。 肿瘤病理特点为与脊索瘤相似，并交错着脑膜瘤细胞。

3、WHO Ⅲ 级脑膜瘤

少见 ，约占脑膜瘤的 1 % ～3 %，具有很高的侵袭性及复发率。

• 间变型脑膜瘤 ( Anaplastic meningioma ) 可由 I、II 级 脑膜瘤演变而来，也可一开始即为恶性生长方式。其特 点为瘤细胞明显退行性变、有较高的有丝分裂率 ( 10个高倍视野20个或更多有丝分裂相 ) ，或者二者兼有。
• 横纹肌样脑膜瘤 ( Rhabdoid meningioma ) 瘤细胞呈横纹肌样结构，常保留有脑膜瘤区域，肿瘤细胞密集，细胞核大、偏位，核旁可见包涵体样小体，核仁明显，核分裂象多见，并见坏死区。
• 乳头状脑膜瘤 ( Papillary meningioma ) 其显著特点是肿瘤细胞围绕血管呈乳头样排列，胞浆及胞核伸向血管壁，呈假菊形团，似漂浮在组织切片中，保留的脑膜上皮区域与经典的脑膜瘤不同，表现为细胞密集、可见核分裂及坏死区。

纤维型脑膜瘤的影像学表现

纤维型脑膜瘤多表现为T1WI呈等或略低信号，T2WI呈等信号或略高信号。既往文献报道综合考虑脑膜瘤的信号强度、包膜特点、瘤周水肿情况、强化特点、瘤内及瘤周的血管等表现，可提示脑膜瘤某一病理亚型。多数研究认为T1WI的信号特点与脑膜瘤的病理学分型无明显相关性。

纤维型脑膜瘤往往包膜完整，瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化的出现使其自由水含量减少，间质成分增多，因此造成其T2WI信号较低，许多学者认为这种表现是纤维型脑膜瘤的常见表现。

纤维型脑膜瘤瘤周水肿少见且局限。

增强表现为中重度的不同程度强化，强化可均匀或不均匀，增强时肿瘤均匀强化，是由于肿瘤实质内排列整齐、均匀的胶质纤维均匀强化，当肿瘤实质内出现坏死、囊变或出血时，呈现肿瘤的不均匀强化。

纤维型脑膜瘤是良性脑膜瘤，坏死、囊变或出血的情况较少出现。

脑膜瘤在DWI可表现为高、等或低信号，与脑膜瘤的分级、分型无明显的相关性，而ADC值与肿瘤细胞密度和级别有相关性。脑膜瘤各亚型间ADC值不相同（组间变异F ＝17.32， P ＜0.001），其中纤维型脑膜瘤与血管瘤型脑膜瘤、非典型脑膜瘤、间变型脑膜瘤有统计学差异（ P ＜0.001， P ＝0.006， P ＜0.001），而与上皮型脑膜瘤、过渡型脑膜瘤、砂粒体型脑膜瘤及透明型脑膜瘤无统计学差异（ P ＝0.45， P ＝0.09，P ＝0.80， P ＝0.15），见表１。Ｉ级脑膜瘤的ADC值为（0.88 ±0.15） ×10－3ｍｍ^2/s，II、III级脑膜瘤的ADC值为（0.70 ±0.13） ×10－3ｍｍ^2/s，二者有统计学差异（ t ＝4.53， P ＜0.001）。

鉴别诊断——血管外皮瘤

由Sourt及Murray首先描述，认为起源于毛细血管外膜上的Zimmerman细胞。发病率占中枢神经系统肿瘤的0.29%-1.00%。多位于脑表面，80%位于幕上，依次是枕叶、额叶、额顶、碟骨脊、颞叶、顶叶、枕顶。

诊断要点

①肿瘤外形多呈分叶状、实性较多、常见假包膜。

②易发小灶性或大片状囊变坏死。

③可见明显的血管流空信号。

④没有骨硬化及增生表现。

⑤肿瘤血运丰富。

⑥血管源水肿严重。

⑦呈侵袭性生长易复发和转移。

⑧常常侵及相邻静脉窦、大脑镰、小脑幕或硬脑膜。

⑨ ADC值确与肿瘤细胞结构有关,最低ADC值区为肿瘤细胞密集点。

⑩病灶侧相对局部脑血容量、相对脑血流量及平均通过时间与达峰时间均大于对侧正常脑组织。时间-信号曲线显示负性增强显著,下降支与上升支欠对称及明显不对称，呈反对勾状(√)。Cho升高明显，肿瘤NAA峰下面积明显减低，Cr峰下面积可见降低。MRI延迟扫描对血管外皮细胞瘤能够提供帮助，未增强区不一定代表囊变坏死区，延迟后显示强化同样提示肿瘤中心区。

CT表现

为类圆形、椭圆形、分叶形或不规则形的颅内病变，边界清晰，周边脑实质可伴水肿，呈均匀略高密度或密度不均匀伴坏死囊变低密度，多不伴钙化影，累及邻近颅骨时可伴局限性骨质破坏，而脑膜瘤多为反应性骨质增生； 增强后，病变明显均匀强化或不均匀强化，坏死囊变区无强化，邻近脑膜增厚、强化或伴典型“脑膜尾征。

MR表现

（1） 与脑灰质或白质信号对比，本组病灶多呈与白质等信号的稍短 T1信号、与灰质等信号的等 T2信号，囊变坏死呈长T1、长T2信号。

（2）因 MR 多平面成像的优势，病灶分叶改变较 CT 显示效果好，甚至病灶突破脑膜-大脑镰、小脑幕呈分叶状生长。病灶常以宽基底或窄基底与颅骨或硬膜相贴，增强后可见硬脑膜明显增厚及“脑膜尾征。

（3） 肿块内部多可见明显血管流空信号，增强扫描肿块呈均匀或不均匀显著强化。血管流空信号仍可存在，此征象为本病较为特征性表现。

（4） 病灶相邻的脑实质可有不同程度的长 T1、长 T2信号水肿带。

（5） 肿块侵犯颅骨时，表现为颅骨信号异常，板障高信号消失，局部可形成软组织肿块，并可突破颅骨向颅外生长，在颅外形成软组织肿块。

脑膜血管外皮细胞瘤（HPC）影像学表现为多分叶脑外肿块、窄基底与硬膜相连、颅骨侵蚀，而无骨质增生及瘤内钙化，且多呈与脑白质等信号的稍短 T1信号、与灰质等信号的等 T2信号，肿块内多见迂曲血管流空信号，这些征象都对脑膜 HPC 的诊断有很大帮助。