全球罕见!肺癌“镜面人”胸腔镜切除术

文 / 医学界肿瘤频道mp
2017-07-04 17:35

“镜面人”胸腔镜手术,你见过吗?

作者丨天津市第一中心医院胸外科 杨波

来源丨医学界肿瘤频道

近日,天津市第一中心医院胸外科为一位初步诊断“肺肿物(左中叶)”的老年男性“镜面人”患者成功施行了胸腔镜下左肺肿物切除术。

5月17日,一位老年男性患者就诊于天津市第一中心胸外科主任门诊,老人诉当地医院体检抽血肿瘤标志物异常,平素没有任何不舒服,出诊主任详细询问经过后,建议患者拍一个胸部CT。

CT片子取回后,出诊医师发现,这是一位“镜面人”,其左肺中叶叶间胸膜下结节,大小约1.2 x 1.0 x 0.8 cm,有胸膜牵引,再结合当地肿瘤标志物,不除外恶性。详细告知患者病情后,患者立即被收住院治疗。

收入院后,完善相关检查化验,PET/CT提示肺结节代谢轻度增高,考虑恶性可能;全内脏反转。肿瘤标志物NSE:31.04ng/ml(正常值0-16.3),Pro-GRP 92.51pg/ml(正常值0-69.2),CEA 6.77ng/ml(正常值0-4.7)。

“镜面人”是完全性内脏反位(Situs inversus totalis,SIT)的俗称,本身是一种罕见的先天性畸形,是人体胚胎发育过程中,与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关。临床上通常表现为胸腔、腹腔器官及解剖结构的完全左右反位。

SIT的发生率约为1/8000到1/20000之间,合并肺癌的SIT则更为罕见。据pubmed文献报道,SIT合并肺癌全球范围仅25例,左肺16例(64%),右肺9例(36%)。25例病人中只有16例接受了手术治疗,12例(75%)左肺,4例(25%)右肺。16例手术中,75%采用了传统的开胸手术,只有25%为胸腔镜治疗。而国内关于“镜面人”合并肺癌报道3例,哈尔滨2例(2006年、2009年),北京1例(2017年),其中,胸腔镜手术1例。

虽然“镜面人”内脏中所有的内脏器官都与正常人相反,但并不影响他们正常的生活,但是一旦患病就会给治疗特别是手术带来巨大困难。因为解剖结构的变异会颠覆传统医学常识,对肺部解剖结构熟悉程度和空间想象能力要求极高,胸外科高度重视,对胸腔镜手术方式、手术入路及腔镜术中可能遇到的困难等进行充分术前讨论。

5月23日,手术如期进行,针对气道的特殊变异,麻醉科准确无误的协助双腔气管插管,确保手术中单肺通气,充分暴露视野。胸腔镜下,左肺中叶如同镜子里看右肺中叶一样,患者心脏及主动脉弓、食管位于右侧,左肺有三叶且叶裂发育不完全,支气管及动静脉血供情况类似正常人右肺情况。手术速度不仅要放慢,做手术的思维也几乎全都逆向。术中中叶血管变异较多,多发的淋巴结与血管紧密环抱,清扫淋巴结极其困难,最终手术圆满完成。5月26日,患者拔出胸管,27日患者康复出院。