这个患者的血栓,快把医生气哭了!

文 / 丁香园
2018-05-23 00:37

静脉血栓是临床上十分常见的一种疾病,大部分情况下静脉血栓的病因很好找,无非就那几种:长途旅行、近期卧床、口服某些药物等……

但这次,这个病人的血栓,真真快把医生气哭了!

不就是个普通的血栓吗?

患者是为 24 岁的青年女性,平素健康,经常锻炼身体,最近还在为 5 公里马拉松天天训练。

但某天,她突然感到左腿一阵绞痛,疼痛还向左下腹和左臀部放射,紧接着左腿就肿了。过了两天,腿疼越来越厉害,连走路都困难了。无奈之下,她来到了医院急诊科。

接诊她的是急诊科小李,发现她没发烧也没外伤,有活动后气促,但是没有出现过静息时的气促和胸痛。查体心率 102 次 / 分,其他生命体征正常。左大腿到小腿处都有凹陷性水肿和红斑,皮温增高。

小李迅速总结除了关键词:单侧下肢疼痛、肿胀,呼吸困难、心率快。

就有相当大的可能是下肢深静脉血栓形成(Deep venous thrombosis, DVT)啊!

赶紧给她查了左下肢血管多普勒和肺部 CTA,果然!

  • 血管多普勒显示:左下肢多普勒显示左股总静脉血栓形成,血栓延伸至左胫静脉;
  • 肺部 CTA 示:双肺下叶均有多发肺动脉栓塞(如下图白色箭头提示处),左肺底有一块小的楔形梗死。

做出 DVT 及肺栓塞的诊断了,赶紧溶栓吧。

小李立即给她做了介入导管下静脉内溶栓,并放置了下腔静脉滤网。溶栓完毕后静脉造影显示 90% 的血栓已经溶解,继续肝素抗凝治疗。

患者病情稳定了,小李松了一口气,心想这不就是一个普通的血栓患者嘛,不是什么难事儿。

他那时候还太年轻,不知道命运赠送的疾病,早已在暗中埋下了伏线。

5 天后,患者又血栓了

在患者情况稳定的 5 天后,左腿又出现了疼痛和肿胀。复查下肢多普勒,提示左股总静脉又有血栓了!

这次的血栓范围和入院那时一比,竟然还更大了!腹部和盆腔 CT 还显示左侧髂总、髂内外静脉都有血栓(下图白色箭头处:髂总静脉血栓)。

小李看到这张片子一脸懵逼,咋回事?患者可是一直在使用肝素呀!而且一直监测着 APTT 值,都在治疗标准范围内。

不管怎样,先处理病情吧,小李再次给患者静脉溶栓,血栓溶解了 95%,血流恢复。

但小李的内心还是十分困惑,赶紧翻了一下之前的病历:

患者是个行政工作人员,定期做妇检,宫颈抹片一直正常。有吸烟史,已戒烟,有服用避孕药史,已停药。值得注意的是,她父亲有过膝关节关节镜术后发生 DVT 的病史。

难道是遗传?易栓症?

小李给患者查了易栓症相关的各项检查。蛋白 C、蛋白 S、抗凝血酶、同型半胱氨酸、因子 V Leiden 突变、凝血酶原 G20210A 突变、抗心磷脂抗体、抗 β2糖蛋白抗体,结果没有任何异常发现。

看来,实验室检查结果不支持易栓症,也基本可以排除抗磷脂抗体综合征。

血液系统肿瘤?

肿瘤也能导致反复血栓形成,但患者血常规一切正常,基本可以排除。

血管的结构异常?

小李再次细细分析了患者的盆腔 CT、两次血管造影,没有发现腹部或盆腔肿块,没有淋巴结肿大,也没有下腔静脉畸形或髂静脉受压,这个也排除了。

肝素诱导的血小板减少症(Heparin induced thrombocytopenia, HIT)?

肝素使用过程中发生的血栓,那一定要怀疑 HIT。小李赶紧做了个相关抗体的检查,结果发现肝素-PF4 抗体为阳性。

看来真凶就是 HIT!小李此时内心十分激动,终于找到了病因!这个病例真不错,说不定还能发一篇 SCI 呢!

是 HIT?不是 HIT?

弄清原因后,小李赶紧把抗凝药从肝素换成了阿加曲班。

不过,HIT 的特点是:发生在肝素使用后 5~14 天,血小板较基线下降 50% 以上,伴有血栓症状。

但是这次患者的血小板下降并没有超过 50%,也没有低于正常值,似乎有些疑问。

再加上,肝素-PF4 抗体检查属假阳性率比较高。小李为了确证,又做了 HIT 诊断的确诊实验——血清素释放实验。

结果竟然是阴性!

小李看到这个结果有点笑不出来,这到底是 HIT 啊,还是不是 HIT 啊?

带着「似乎是」又「似乎不是」的疑惑,小李还是把抗凝药从阿加曲班换成了 HIT 发生率较低的依诺肝素,并继续监测着血小板值,结果一直稳定在正常范围内。

很快,病人病情逐渐好转,抗凝药改为口服华法林,出院回家。

患者又双叒长血栓了!

三个月后,患者又来到医院,她的腿又肿了!

据患者描述,腿肿已经好几个星期了。查体发现:左腿又出现了凹陷型水肿,左大腿中部周径比右大腿大了 4 cm。

不会是又长血栓了吧?!但患者出院后监测 INR 一直是达标的啊,在 2.0~3.0 之间。

还是复查个左下肢血管多普勒吧。

结果完全不出人意料,左下肢又有多发血栓了。

小李拿着多普勒报告单,内心十分暴躁,忍不住大喊:

到!底!为!什!么!老!长!血!栓!啊!

这次可是吃着口服抗凝药,和肝素没有半点关系啊!

不过,当务之急还是要先解决血栓的问题。

患者再次入院准备溶栓,口服抗凝药换成依诺肝素,并继续监测着血小板。血小板丝毫没有变化,都在210~250 x 109/L 左右。

差点错过的真相

虽然问题暂时解决了,但小李快把自己头发毛都扯光了。因为现在,真的是完全不知道病因到底是啥了。

就算这次问题解决了,很快这位患者还会再次因为血栓入院。想到这里,小李内心十分焦虑,简直要被这种不按套路出牌的血栓气哭。

要不……再把之前的检查结果复查一遍?万一有发现呢?

于是小李把之前的狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗 β2糖蛋白抗体等又复查了一遍。

结果当然还是阴性。

看来小李虽然变秃了,却并没有变强。

好在患者很好沟通,并没有产生想打人的冲动。于是小李决定再把之前做过的血管造影和盆腔 CT 都等也都再复查一遍,而且这次还加上了血管内超声。

结果造影和 CT 当然还是没有什么发现。

但是!

血管内超声有了重大发现:左髂外静脉被左髂内动脉压迫,符合髂静脉压迫综合征!

管内超声图:白色箭头指示超声探头位于髂外静脉管腔内,黑色箭头指示压迫髂外静脉的髂内动脉;

髂静脉压迫综合征又称 May–Thurner 综合征。因为左侧髂总静脉从左向右斜穿过右侧髂总动脉后再进入下腔静脉,所以右髂总动脉可能会将左侧髂总静脉压在腰椎上,使左侧髂总静脉回流受阻。

作者自己画的简单示意图

约有 2/3 的健康人群存在不同程度的髂静脉受压,但只有产生血流动力学变化甚至发生 DVT 或静脉曲张,才具有临床意义。

最常见受累的是髂总静脉静脉,但是正如本病例,髂外静脉受压也见诸报道。一些文献数据表明,在所有下肢 DVT 的病人中,髂静脉压迫综合征的大概占 2%~5%,而在反复发生的左腿近端血栓形成的病人中可达 65%。

对于该病的诊断,血管内超声比普通的血管造影更加敏感;治疗方面,一般来说溶栓 + 支架植入 + 长期抗凝的方法预后非常好。

小李此时大喜过望,赶紧给予髂外静脉球囊扩张,血管内支架植入。

术后患者腿部肿痛逐渐好转。一个月后移除了下腔静脉滤网,患者继续接受口服抗凝药物治疗,病情稳定。

小李此时有种「终于破了一起大案子」的满足感。

看来,对于反复静脉血栓的病人,除了血液系统异常以外,还得多点思考。尤其当反复的静脉血栓发生在同一位置,必须考虑解剖结构异常的可能性。

另一方面,通过这个病例我们也能看出,医生并非万能。

很多时候,医生也会迷茫,也会不知所措,也可能尝试不同的方法来帮助诊断和治疗。这些方法中,一部分可能是错的,一部分可能对病情没有任何帮助,但却是医生们探究病因的过程中必经的阶段。

医生们当然要不断地学习专业知识,减少这种错误的可能。

但患者们也应该像文中的这位患者一样,给医生更多的宽容,更多的理解,更多的时间和空间去寻找答案。

毕竟,没有哪个医生不希望自己的患者康复。(责任编辑:shamouer)

参考文献:

1. A Lee, C Ochoa Charr. The Hidden Lesion. N Engl J Med 2016,374:2160-2165

2. G Arepally. Heparin-induced thrombocytopenia. Blood 2017,129:2864-2872