这个病比中大奖概率还低，死亡率却高达80%以上，但这个老人却奇迹般地被救活了！

血小板不到正常人的百分之一，

数次输血小板病情依旧危重，

医生不得不下了病危通知书……

由于口齿不清，担心患上中风而到医院就诊的虞老伯怎么也没想到，自己竟然患上了发病率只有百万分之一，死亡率却高达 80% ～90%的罕见疾病。好在经过江苏省中医院血液科专家的及时诊断和治疗，以及前后5次15000毫升的血浆置换后，近期他终于康复出院。

虞老伯

“要不是省中医院血液科专家技术精湛，治疗手段全面，我这条命恐怕就不保了”。

口齿不清以为中风，没想到情况更糟

一个月前，虞老伯像往常一样出门买菜。在菜场与人聊天的过程中，突然感觉口齿不清，一句完整的话也说不出来。家人以为他得了中风，赶紧带他附近医院神经内科就诊。

然而检查结果却让人十分意外：头颅CT、脑血管造影显示正常，血常规检查则提示血小板只有12*109/L，而正常值一般在100*109/L到300*109/L之间。

该院血液科医生会诊后考虑其为血小板减少性紫癜。但在连续输了4次输血小板悬液后，老人情况却进行性加重。

住院10天内，多次发生一过性意识不清，血小板持续下降，跌至10以下，并出现贫血症状。医生不得不下了病危通知书，并向家属交代：患者病情危重，预后极差，随时有生命危险。

无奈之下，虞老伯家人抱着一线希望，将其转到江苏省中医院孙雪梅主任率领的血液科求治。

5次血浆置换，终于从死神手里夺回一命

老人来到了省中医院血液科门诊找到孙雪梅主任时，已近门诊结束，考虑患者病情危重，孙主任接诊后当即将其收治入院。

入院后，医生立即急查血检查，结果提示，虞老伯血色素下降至只有6克，血小板短时间内急剧减少至4*109/L，随时有大出血颅内出血而猝死的风险。

“根据患者血小板进行性急剧下降，且连续输注了血小板，越输病情越重，同时出现贫血、神志异常等症状，高度怀疑是一种极罕见的疾病――血栓性血小板减少性紫癜。”

主管医生张文曦立即与外院血液病研究所联系，让家属连夜将血样送至苏州检测相关指标。同时按照该病的急救原则，立即予大剂量地塞米松冲击治疗，并向血库申请血浆。次日中午，传来的检测结果显示ADAMTS13活性为0，抑制物阳性，先前的诊断明确了。

当务之急，需为老人进行血浆置换。众所周知，当下血源非常紧张，常规申请200ml血浆往往要等上两三天，而抢救血栓性血小板减少性紫癜患者时，每次血浆置换至少需要3000毫升的新鲜血浆直到病情纠正为止。为此，张文曦主任医师多次与省血站沟通，寻求帮助。

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每次置换30袋血浆，需要5-6小时

在孙雪梅主任带领下，由张文曦主任医师、庞洁医师等组成的治疗小组，连续数天为老人进行了血浆置换。因血源紧张，每次拿到血浆都近下班时间，而每次需要将患者体内的血浆置换3000毫升，花费至少5-6小时，治疗结束往往是深夜时分。由于该病所致的精神异常，老人脾气异常暴躁，孙雪梅主任经常亲临床边，鼓励他度过难关。

经过前后5次15000毫升的血浆置换，终于把老人从死神手里夺了回来，一周后虞老伯的神志逐渐恢复，血小板指标基本恢复到正常水平。

发病率只有百万分之一 误诊、漏诊率高

据张文曦主任医师介绍说，血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。这是一种罕见的疾病，发病率只有百万分之一，但死亡率高达80%-90%。

“由于该病十分罕见，就连许多医生都没有这方面的经验，因此误诊和漏诊率高。”看到血小板减少，以为是普通的血小板减少性紫癜，就输血小板，殊不知这种情况下输血小板是禁忌症，可能引起短时间内迅速加重病情。另外，有些患者在疾病过程中表现为神志不清，医生有可能误以为是脑出血，从而错过了最佳治疗时间。

“如果出现血小板减少，同时伴有贫血、小便异常、发热或出现失神等精神因素，一定要警惕血栓性血小板减少性紫癜的发生。”张文曦提醒。

END

文稿、编辑：孙茜

审 核：冯 瑶