协和血液科周道斌：中老年人莫忽视体检的血常规检查

作者 | 周亦川

来源 | 搜狐健康

每年的2月28日是“国际罕见病日”，在欧洲，如果每10,000人中受某种疾病影响的人数少于5人（即患病率低于0.05%），那么该疾病被视为罕见病。根据《美国罕见病法案》（Rare Diseases Act of 2002）和美国国立卫生研究院（NIH）规定，美国罕见病的定义是患病人数低于20万的疾病。

据北京协和医院血液内科主任医师周道斌教授介绍，慢性淋巴细胞白血病和套细胞淋巴瘤就属于血液肿瘤中相对比较罕见的疾病。目前，慢性淋巴细胞白血病和套细胞淋巴瘤在美国和欧盟均被纳入罕见病目录，而这两种血液肿瘤疾病在我国年发病率预估为0.23/10万和0.16/10万。随着老龄化增加，慢性淋巴细胞白血病和套细胞淋巴瘤的发病率肯定越来越高。

这两类疾病发病从偏中老年为主，慢性淋巴细胞白血病疾病比较隐秘，起初在血液上的不正常，再发展为淋巴结肿大，然后肝脾肿大，再往下发展血液衰竭，白细胞血小板和血红蛋白都下降。现在随着体检的广泛的普及，很多特别早期的患者开始没有症状，可能就是因为血常规不正常来发现潜在的线索。当患者外周血液淋巴细胞异常升高，淋巴细胞绝对值如果大于5000，就可能有这方面的问题，要到各大医院的血液科做进一步的检查，通过骨穿、染色体或者分子生物学等等方式进行诊断。

套细胞淋巴瘤的表现和其他的淋巴瘤比较相似，包括淋巴结肿大、肝脾肿大、腹泻、腹痛和恶心。如果出现体重过度减轻、反复发烧、夜间大量出汗和持续疲劳症状，应当及时去血液科就诊，通过淋巴结活检取病理组织进一步诊断。

周道斌说，对于慢性淋巴细胞白血病，特别早期的时候不一定要治疗的，不是一诊断就需要治疗，因为它早期很隐秘没有什么太多症状；但需要尽早确诊，定期观察看是否有淋巴细胞快速翻倍的情况。治疗这两类血液肿瘤，以往的药物都是化疗为主，但化疗是非选择性的，杀伤性大。随着生物技术进步，出现了一些靶向药物。目前可能最好的形式是靶向药物和化疗共同结合。现在国外或者医学界在追求的一些更精准的治疗逐渐取代化疗，针对不同疾病类型应用相应的靶向药物，从而获得更好的疗效，这是未来追求的目标。

靶向治疗的费用十分昂贵，在中国淋巴瘤患者组织“淋巴瘤之家”所采取的调研项目“呼吁慢淋和套淋纳入罕见病”中指出，经济压力是患者的首要难处——高达96.17%的受调研者在治疗过程中都面临着经济压力。其次为疾病造成的痛苦、对复发的担心和治疗副作用的痛苦，这些甚至超过了“对死亡的恐惧”所带给受调研者的压力：

超过75%的慢淋/套淋患者在治疗上已经花费超过10万人民币，但78.4%的患者家庭年收入在10万以下。

大多数患者（78.95%）的靶向药物治疗费用在所在地无法通过医保报销。

几乎所有的受调研者（99.65%）都表示希望慢淋和套淋可被列入中国罕见病目录，以得到政府和社会对于这些患者群体给予更多的支持。

周道斌指出，在肿瘤的治疗中除了关注药物在病理生理学上的副作用，还要关注经济上的副作用，看这个治疗是否影响了全家的生活质量。如果慢性淋巴细胞白血病和套细胞淋巴瘤纳入罕见病目录或者医保目录，那么这对患者和患者家庭有很大帮助。

周道斌呼吁，从社会公平来讲，血液肿瘤等罕见病希望获得大家更多关注，因为罕见病少，治疗手段就少，多一些关注更能体现公平的原则。患者要有治疗信心，对药物的信心，对经济上的信心，认为这些病可治疗的，不是不能治的绝症；社会的宣传上给患者更多信心；政策上能再报销一些费用，让患者承担更少一些。医生方面通过做广泛的继续教育，不同层次的医生对这类病的更多一些了解。