创奇迹，开先河——成功实施先天性凝血因子Ⅺ缺乏症合并多发性子宫肌瘤手术
子宫肌瘤大如怀孕六个月，因患有罕见的先天性凝血因子Ⅺ缺乏症，凝血因子Ⅺ仅2%（正常值50-150%），手术极其容易出现大出血，被多家医院婉拒。
日前，苏大附一院妇产科联合多学科，经过术前两天连续输注大量新鲜冰冻血浆及冷沉淀，动态监测活化部分凝血活酶时间及凝血因子Ⅺ水平，选择最佳手术时机为其成功实施了手术！
该患者手术之顺利、恢复之迅速可谓奇迹，标志着苏大附一院凝血因子Ⅺ缺乏症患者合并外科手术治疗也日趋完善成熟。
幕布拉开~
2018年春节前夕，46岁赵女士出现在苏大附一院妇科黄亚珍主任的专家诊室，向黄亚珍主任诉说自己的病情及多年的漫漫求医路。赵女士10余年前体检发现子宫肌瘤，初起肌瘤直径2cm，无明显症状，随后定期复查盆腔超声，近三年子宫肌瘤进行性增大，直到近一年出现经量明显增多，睡觉时摸到肚子里有一个大包块并出现腹胀、便秘等症状，2018年1月份当地再次复查盆腔超声，子宫肌瘤发展为多发性，右前壁肌瘤98*65*78mm，左侧壁肌瘤75*58*72mm，外突，后壁肌瘤69*60*65mm，外突，宫底部70*67*34mm，余直径小于60mm。相当于怀孕六个月大小。辗转就诊于外地多家知名医院，均未予行手术治疗。
黄亚珍主任对于她的就诊经历颇感疑惑，单纯的子宫肌瘤，手术指征明确，多家省级大型三甲医院为何不为其手术治疗呢？带着疑问，黄亚珍主任继续追问病史，原来赵女士在求医过程中被诊断患有罕见的先天性凝血因子Ⅺ缺乏症。合并该病的患者，临床上自发性出血少见，但是在手术或外伤后多发生出血。考虑到赵女士凝血功能中APTT时间长达119.1秒（正常值23-37秒），凝血因子Ⅺ仅2%（正常值50-150%），以疾病罕见、围手术期风险大、一旦出现大出血救治经验不足等理由，多家医院均多次拒绝为赵女士施行手术。
前奏敲响~
了解到赵女士罕见的合并症，黄亚珍主任再次对赵女士的病情和手术指征进行评估。在复查我院超声后，发现赵女士子宫大小143*129*142mm，宫体前壁外突肌瘤100*81*88mm，左前壁外突肌瘤75*77*69mm，左后壁肌瘤68*54*60mm，子宫与肌瘤大小均较一月份明显增大，且患者压迫症状明显，同时，赵女士因担心肌瘤增大迅速而导致恶变，产生了极大的心理负担，并担心如果手术不能尽早进行，肌瘤进一步增大增多，将来手术难度更大。为了解决赵女士生理和心理的双重痛苦，黄亚珍主任毅然决定将赵女士收至苏大附一院十梓街院区妇科28区并着手准备手术。
其实业内人士都知道，单纯一个子宫切除手术在妇产科是非常常见的三级手术，难度系数并不高，但是合并了凝血因子Ⅺ缺乏，在手术操作、围手术期的管理方面，难度翻倍，就像跳水动作从难度系数1.6直接速增到难度系数4.0。
高潮迭起~
赵女士入院后，妇科28区以黄亚珍、胡建铭主任为首的治疗团队立即积极行动起来，对其完善一系列检查，黄亚珍主任查阅国内外相关文献及病例报道，了解到合并凝血因子Ⅺ缺乏症的患者，外科手术后出血多、合并感染重、伤口愈合差、治疗费用高等。无形之中，顿感肩上任务更重。
于患者入院第三天提起科内讨论，在妇产科陈友国主任的主持下，整个科室多位专家发表了不同的意见和建议，陈友国主任提到：“虽然患者病情罕见，病情棘手，围手术期风险极大，但是我们作为医护人员需要换位思考，尊重患者的治疗意愿，勇于承担风险，发挥我院的优势，受患者之托，解患者之急”；同时各位主任分析凝血因子缺乏的病因、分型、临床表现、围手术期管理、手术方式选择等，最终陈友国主任与黄亚珍主任决定为赵女士进行手术，并申请全院大会诊，输血科、血液科、麻醉科、血栓与止血研究所、手术室等多学科联合行动，制定了一套严密的治疗流程，确保患者平稳地度过围手术期，积极预防各种并发症的发生。
目前国内没有凝血因子Ⅺ浓缩物，仅能依靠新鲜冰冻血浆（FFP）等血制品来纠正凝血因子Ⅺ缺乏，但是FFP 中凝血因子Ⅺ半衰期约45 h，通常予FFP(7-20)mL/kg，输注给患者，可提高其FXI水平25%-50%，但是FFP的用量很大。大量输注FFP 有过敏、输血相关性急性肺损伤、循环超负荷和输血传播疾病等潜在风险。黄亚珍主任亲自联系血栓与止血研究所的余自强主任，共同制定围手术期治疗计划，包括：
术前积极输注FFP，动态监测APTT及凝血因子Ⅺ水平，选择最佳手术时机；
术中继续输注FFP并做到严密缝扎止血；
术后根据APTT结果调整FFP用量。
通过计算赵女士的每日FFP用量要保证在800-1000ml，如此大的需求量，恰逢眼前“血浆荒”的时期，更是难上加难。黄亚珍主任立即联系我院输血科王雪明主任，王主任在了解患者病情及治疗计划后当即表示积极配合，尽全力保证临床FFP用量的满足。黄亚珍主任考虑到手术当天最好是在输注FFP后随即开始手术，积极联系手术室杜美兰护士长协助安排手术台次，杜护士长耐心地多次协调、统筹安排以达到最大程度满足临床需要。
术前黄亚珍主任、胡建铭主任多次悉心地与赵女士及其家属沟通病情、手术方式、围手术期风险及应对方案。赵女士及家属把我们28区医护团队及各科科室人员的努力看在眼里，记在心里，表示积极配合治疗，与我们一起共担风险，共同应战。
患者输血单，共新鲜冰冻血浆4000ml、冷沉淀10U
经过术前两天连续输注大量新鲜冰冻血浆及冷沉淀后，患者APTT从119.1秒缩短为45.1秒，较前明显缩短，接近正常值范围。在患者入院第五天即2018-02-09上午在十梓院区10手术室，妇产科科主任陈友国亲自主刀，与黄亚珍主任配合娴熟，手术迅速，全程仅用时1小时余，术中止血彻底、严密，出血少，术中术后生命体征平稳。
术后每天继续给予输注FFP，动态监测血凝时间，APTT时间维持在50秒左右；合理地使用辅助止血药，并积极预防输注大量FFP之后的并发症。患者术后伤口愈合可，伤口无滲血、感染，伤口周围皮下无瘀点、瘀斑，肛门排气、排便早，患者术后恢复满意，多次向陈友国主任、黄亚珍主任表达谢意；患者及家属的理解和感谢是对我们最大的鼓励。
陈友国主任正在为赵女士手术
尾声
凝血因子Ⅺ缺乏症是一种常染色不完全隐性遗传性出血性疾病，发病率1/100万；诊断主要依靠凝血功能试验，出血时间(BT)、凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原(Fib)、血小板计数(Plt)均正常，APTT 延长( 超过正常对照值＞ 10 s)，简易凝血活酶生成( STGT) 延长，能被正常血清和钡吸附正常血浆纠正，据此可作出临床诊断，血浆凝血因子Ⅺ的测定更加直观。临床上自发性出血少见，出血多发生在手术或严重外伤后，因此该类患者合并外科疾病需行手术治疗时需十分谨慎，围手术期管理十分重要。
而子宫肌瘤是妇科最常见的良性肿瘤，当肌瘤较大，经量增多、重度贫血、有明显压迫症状、怀疑恶变时即具备手术指征。
该病例中赵女士肌瘤多发，直径均大于5厘米，子宫如孕6月大小，经量增多，伴有明显压迫症状，加之心理负担重，严重影响正常生活和工作。但由于合并凝血因子Ⅺ缺乏症，属于明确的手术禁忌症。
黄亚珍主任本着为女性患者解决心身痛苦的宗旨，没有条件创造条件，迎难而上；科室陈友国主任具有卓越的团队精神和强烈的大局意识，亲自主持和带领科室团队，并团结各兄弟科室，为该患者创造了天时地利人和的手术条件，并亲自为其主刀手术，打赢了漂亮的一仗同时，也非常感谢输血科对新鲜冰冻血浆的提供，感谢麻醉手术科为手术台次创造的便利，感谢血液科、血栓与止血研究所对凝血因子Ⅺ缺乏症提供的背景资料支持和围对手术期管理提供的宝贵意见，只有多学科间的通力协作，才确保外科手术顺利进行并完美谢幕！
术中切除的巨大子宫并子宫肌瘤，正常子宫约女性握紧拳头大小
素材来源：妇产科（十梓街28病区）
编辑、审核：党委办公室
